诊疗常规医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规Word文件下载.docx

1、3血清铁蛋白14ug /L。4有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述14条中任2条以上者可诊断。三、治疗 1去除或治疗病因。2铁剂补充治疗：元素铁150200mg/天。常用富马酸亚铁、铁龙、福乃得等3疗程：血象恢复正常后，血清铁蛋白3050ug /L时再停药。四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV80fl血清铁蛋白恢复正常。贫血病因消除。2有效：Hb增高20g/L，其他指标部分恢复。3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。巨幼细胞贫血2骨髓穿刺涂片检查。3、肝、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶。4 癌性指标检查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）（必要时）。5血清叶酸及维生素B12水平

2、;6胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）。7腹部B超 8心电图、胸片1巨幼细胞贫血（1） 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑（牛肉舌）。（2） 实验室检查：外周血：大细胞性贫血（MCV100fl）；中性粒细胞分叶过多，5叶者5%或6叶者1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血同上。有偏食（蔬菜少或不吃）或空肠疾患或手术切除史。除上述血象及骨髓象外，血清叶酸3ng/ml（6.81nmol/L）。3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血素食或回肠疾患或胃手术切除史。血清叶酸

3、3.0ng/ml，维生素B12150pg/ml（111 pmol/L）。4恶性贫血同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a. 内因子阻断抗体（+）;b.血胃泌素100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验（Schilling试验） 1去除病因。2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。直至Hb恢复正常。叶酸：510mg每天3次口服（单纯缺乏恶性贫血患者禁用）;或甲酰四氢叶酸钙3mg，每天一次。维生素B12：100ug每天1次肌肉注射（恶性贫血患者需终生注射B12100ug，每月1次。）或500

4、ug每周2次肌肉注射四、疗效标准 1治愈（1） 临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。（2） 血象及骨髓象恢复正常。（3） 血清叶酸3ng/ml，维生素B12150pg/ml。2好转（1） 临床症状明显改善。（2） 血红蛋白增高30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。（3） 骨髓象恢复正常。经上述补充治疗68周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。溶血性贫血一、常规实验室检查2尿常规、大便常规、虫卵。5 肝、脾、胆B超。6 心电图、胸片7骨髓穿刺涂片检查二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查（一） 红细胞破坏增加1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素为主 2尿三胆 尿胆原升高为主 3血浆游离血红蛋

5、白明显增加（5mg/dl） 4血清结合珠蛋白（预约）明显减少 5尿潜血 6尿Rous试验 7 51Cr标记红细胞半寿命测定（正常282.7天）示红细胞半寿命缩短 （二） 骨髓红细胞代偿增生1外周血网织红细胞计数明显增高（正常0.51.5%） 2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置 三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查（详见后）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）一、 实验室检查：1 血常规及网织红细胞。2尿常规、大便常规。4 溶血全套检查（预先约定、特殊专用试管）。5尿Rous（尿含铁血黄素）试验（晨留尿10ml） （连续四次）。6直接检测体内CD55和CD59-细胞数量（外周血 ED

6、TA抗凝2ml）。7骨髓穿刺涂片检查和骨髓活检。8肝、脾、胆B超。9 心电图、胸片。二、 诊断标准：1临床表现符合PNH 2实验室检查：（1） 具备溶血性贫血特点；（2） Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。（3） 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇（GPI）连接蛋白阴性细胞（CD55和CD59）10%（5%但10%者应重复。3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血

7、试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。三、 治疗 1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松2030mg/天。2抗氧化物质：维生素E（阿魏酸钠） 3贫血治疗：促进骨髓造血药物（康力龙6-12mg/天）（G-CSF 100-300mg/天 皮下注射， EPO3000-10000u/天，皮下注射）适量补充造血原料（如补充铁剂，剂量宜小）；酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。四、

8、 病情分级标准 1贫血：轻型Hb90g/L；中型Hb6089g/L；重型Hb3059g/L；极重型Hb30g/L。2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不发作。3骨髓增生度：极度活跃，粒/红1；明显活跃，粒/红1；活跃，粒/红23；多部位或一部位增生低下。五、再障-PNH综合征：有以下类型：1再障PNH：明确地从再障转为PNH（再障表现已不明显）；2 PNH再障：明确地从PNH转为再障（PNH表现已不明显）；3 PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。

9、用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。六、 疗效标准考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下：1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减少2极；4近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他 客观检查有进步；5无效：无变化或有恶化。（观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动）

10、 七、 注意事项 1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；2诊断前多次复查上述诊断性试验；3多次查网织红细胞绝对值计数（特别是发作前后的比较）；尿含铁血黄素及尿潜血（特别是晨第一次尿）；4注意血清铁蛋白、叶酸水平；5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；7注意试验误差，及设阴性、阳性对照；8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。自身免疫溶血性贫血（AIHA）一、 实验室检查 5外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞 6冷凝集素测定 正常1：64 7必要时做冷热溶血试验（L-D试验），若阳性应做梅毒、病毒等有关检查 8嗜异性凝集

11、试验 9自身抗体测定10肝、脾、胆B超。11 心电图、胸片。二、 诊断标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞（15%）及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 骨髓增生明显活跃或极度活跃，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。 再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。（3）诊断标准： 符合溶血性贫血的临床和实验室表现， 直接Co

12、ombs试验阳性 如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。 需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如CLL，Lymphoma）引起的继发性自身免疫性溶血。 近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。2冷凝集素综合征以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。 冷凝集素试验阳性，效价可高至1：1000甚至1：16000。在

13、30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。（3） 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。3阵发性冷性血红蛋白尿症多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热（体温可高达40。C），全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现； 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。 冷热溶血试验（Donath-Landsteiner）阳性。 抗人球蛋白试验阳性大多为

14、C3型。溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。三、 治疗1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；2肾上腺皮质激素（强地松）：温抗体型AIHA治疗首选；1mg/Kg体重。3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；CSA4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；6其他治疗： Danazol（丹那唑）：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；

15、作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d； 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用； 环孢素A（CyA）在其他药物治疗无效时可试用； 瘤可宁（CB1348）或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。四、 疗效标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白80g/L，网织红细胞5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。无效：未达部分缓解标准者。2冷凝集素综合征:

16、痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常（1：40）。完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。进步：有所好转，但达不到显效指标。临床表现及实验室检查无好转或加重。3阵发性冷性血红蛋白尿征:继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时

17、，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。症状及实验室检查无好转或恶化。红细胞酶缺陷疾病必要时查PK。5肝、脾、胆B超。6 心电图、胸片。1临床表现：贫血、黄疸；有溶血性贫血指标；符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准。1目前尚无特殊治疗。G6PD发作时激素治疗可能有一定疗效。2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。四、 疗效

18、标准在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时，应对照其自然病程，不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。遗传性球形红细胞增多症（HS）7 红细胞脆性 ：正常值（开始溶血0.240.48%;完全溶血0.410.48% ）贫血、黄疸、脾大、阳性家族史 具备溶血性贫血特点；血片中球形红细胞10%；红细胞渗透脆性增加；自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白（特别是膜收缩蛋白、锚蛋白）缺少；凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。1贫血明显7岁可行脾切除，若发生溶血危象，应酌情输血，控制感染、出血，2补充叶酸及多种维

19、生素。1临床缓解：贫血及溶血症状消失，Hb120g/L（男），Hb110g/L（女），Reti3%。2明显进步：贫血及溶血症状改善，Hb70g/L，Reti8%，不输血。临床症状及血象未达到明显进步者。4复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。再生障碍性贫血5 肝炎全套，病毒系列6肝、脾、胆B超。7 心电图、胸片。8骨髓穿刺涂片及活检病理检查。9 CD3 CD4 CD8二、 诊断标准（一） 轻型再生障碍性贫血 发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。2实验室检查:（1） 全血细胞减少、网织红细胞绝对值20109/L。（2） 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细

20、胞增多。（3） 能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。（二） 重型再生障碍性贫血 发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。（1） 血红蛋白下降速度快。（2） 网织红细胞1%，绝对值15（3） 中性粒细胞绝对值0.5（4） 血小板30g/L，并能维持3个月以上者。4无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者骨髓增生异常综合征（MDS）1血象Rct。2骨髓象及活检。3染色体。4叶酸、维生素B12、血清铁蛋白。二、 诊断标准及临床分期 1诊断标准： （1） 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。（2） 外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可

21、血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。（3） 除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞（I型+II型）的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病（CMMoL），是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多（外周血单核细胞1109/L）时可在诊断时分别注明。附1、病态造血表现：1红系：BM红系过多（60%）或过少（15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。2粒系

22、：BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。3巨核系：BM中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。附2、FAB分型标准1、 难治性贫血（RA）：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或1%。增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞5%。2、 环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）：骨髓中环形铁粒幼细胞数有核红细胞总数的15%，其余同RA。3、 难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）：2系或

23、3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞增生明显活跃，粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞（I+II型）为5%20%。4、 慢性粒、单核细胞白血病（CMMoL）：单核细胞绝对值1粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常，原始粒细胞5%（2） 骨髓中原始细胞20%30%（3） 幼细胞有Auer小体。附3 WHO分类Proposed WHO classification of neoplasmsMyelodysplastic /myeloprolifertive diseasesChronic myelomonocytic leukaemia （CMML）Atypical chronic myelogenous leukemiaa （Acml）Juvenile myelomonocytic leukaemia （JMML）Myelodysolaastic syndromes （MDS） R