颅内肿瘤Word文件下载.docx

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CT：

MRI对后颅窝&

脑干肿瘤更适合；

增强程度对肿瘤恶性程度有提示意义；

④PET；

活检。

→治疗：

Ø

内科治疗：

①降颅压；

②抗癫痫治疗：

尤其幕上肿瘤，术后seizure几率较高，且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素；

故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度；

术前、后seizure发作者，应服药至停止发作6个月后渐停。

外科治疗：

降低颅内压&

解除肿瘤压迫症状。

Keyholeapproach/neuronavigation.

放射治疗：

①常规治疗：

高敏：

生殖细胞瘤，淋巴瘤首选放疗

中敏：

髓母细胞瘤，室管膜瘤，多形胶质母细胞瘤，GH垂体腺瘤。

低敏：

其他类型垂体腺瘤，颅咽管瘤，脊髓瘤，星形细胞，少突胶质瘤

术后7-10天开始，40Gy/4wk，儿童可减少20%；

对髓母，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，应全脑+s2以上全脊髓照射（CSF播散）

副作用：

脑血管扩张，实质水肿。

ICP增高。

治疗中予皮质激素&

甘露醇

PET可区分放射性脑坏死&

肿瘤复发；

②瘤内放疗：

适用于囊性颅咽管瘤，胶样囊肿，astrocytoma.

③立体定向放射（gamma刀，X刀）：

严格掌握适应症。

边界清楚，直径小于等于3cm。

化学治疗：

目前药物以亚硝基脲类为主。

BCNU卡氮芥，CCNU环已亚硝脲；

提示：

良性肿瘤应全切，恶性肿瘤无法全切应姑息切除，部分降颅内压。

1、神经上皮组织肿瘤，称胶质瘤glioma

颅内最常见的恶性肿瘤，其恶性程度反映在分级。

（WHOI-IV级）

高级别胶质瘤可为原发，或为低级别胶质瘤“进化”而来（继发：

注意病理组织勺，可能误判。

）

病理区分其恶性程度，与细胞核象及分裂，血管增生，坏死等改变有关。

影像学上主要分辨其增强，坏死，周围水肿，PET。

预后与组织学类型，病人年龄，临床表现有关。

◆星型细胞来源：

1）星形细胞瘤：

好发于年轻人，30-40yr

表现：

典型首发症状为抽搐，可合并其他神经症状。

MRI：

T1低信号，T2/Flair像显示较明显。

可有占位征象或皮层侵犯。

PET可作为MRI补充，反映其恶性程度。

治疗：

病变可能全切，则手术治疗。

对低级别者可改善预后，但涉及重要功能区则不能切。

放疗：

是最有效方法，小剂量优于大剂量。

术后立即放疗可延缓病变进展，但对生存期无帮助。

死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。

2）恶性星形细胞瘤：

间变性星形细胞瘤&

多形胶质母细胞病是最常见的恶性星形细胞瘤

80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤，且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。

多数恶性星形细胞瘤单独发生，少数合并遗传Syndr。

TypeI/IINF，TurcotSyndr，Li-FraumniSyndr。

（注释：

髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室）

表现：

MRI不均匀强化（环状），周边水肿，占位征多明显，广泛浸润生长，累计白质。

有胼胝体及对侧。

治疗：

间变性星形细胞瘤/多形性星形细胞瘤首选手术切除，尽可能多地切除肿瘤；

复发可再次切除；

术后局部放疗延长生存期；

化疗用BCNU。

预后：

平均aplasia３年，多形性星形细胞瘤1年。

◆少突胶质细胞来源：

少突胶质细胞瘤＆少突星形细胞瘤？

1）低级oilgodendroglioma

易钙化：

血供脆弱，易出血。

可表现为颅内出血，多数以抽搐或者进行性偏瘫，认知功能障碍为首发症状。

治疗原则与astrocytoma相同。

2）间变性oligodendroglioma：

确诊后立即治疗，且多首选化疗CCNU+VCR+甲基苄肼。

2、听神经瘤

良性肿瘤，多单侧发生，占桥小脑角肿瘤60%-70%；

起源于前庭Ｎ上支Schwann细胞，发生在内听道（部分为脑干侧）；

40岁以下发生者注意有NFⅡ可能。

多以单侧高频耳鸣起病，缓慢进展至听力丧失。

　　　可压迫Ｖ，Ⅶ脑神经相应表现；

可有后组颅Ｎ受压，脑干、小脑受压表现。

　　　可伴复视，共济失调，锥体束征等。

　　　薄层轴位MRI为首选方法，表现为内听道圆形或卵圆形，肿瘤强化。

　　　听力测定为以高音损失为主的感觉性听力丧失。

随访：

直径3.0cm以下，可密切随访听力&

MRI（６月/次），生长较快手术。

手术：

直径>

3.0cm应手术，枕下中线入路最常用，可保留部分听力。

　　　听力丧失的中小型听神经瘤，应由迷路入路；

　　　内听道内或侵入小脑角的小型听神经瘤，应颅中窝入路。

γ刀/Ｘ刀：

不耐受手术：

直径<

3.0cm；

大肿瘤减体切除后。

分级：

Ⅰ级　1-10cm，内听道内；

　　　Ⅱ级　11-20mm，内听道内＆脑池内。

　　　Ⅲ级　21-30mm，与脑干相邻

　　　Ⅳ级　31mm以上，压迫脑干移位。

3、脑膜瘤

颅内肿瘤的20%。

多发性脑膜瘤常伴有NFⅡ型，乳腺癌病人脑膜瘤发病率高。

好发于颅底、鞍旁，大脑凸面；

症状由周边脑组织压迫引起：

①大脑凸面--抽搐&

进行性偏瘫；

②颅内面--脑N功能障碍。

5%为非典型性，2%为恶性；

所有meningioma均有22q缺失。

MRI：

“脑膜尾征”，均匀强化，肿瘤周边一般无水肿；

若有水肿，提示肿瘤分化不良，或为分泌型meningioma。

多发&

侵袭倾向：

①非典型脑膜瘤，②恶性脑膜瘤，③透明细胞脑膜瘤，④杆状细胞脑膜瘤，⑤乳头状脑膜瘤。

小肿瘤可暂不治疗，尤其老年人。

随访肿瘤生长应切除。

手术前可行DSA局部栓塞，可渐少术中出血，颈外A供血。

完全切除后，10年内复发率为20%。

直径<

3cm不与重要结构相邻可选择放疗；

化疗无效。

4．原发性CNS淋巴瘤PCNSL

先天或后天性免疫抑制，使其发病危险度增加，<

1%的脑肿瘤。

40%为多发，常位于皮层下；

最常见症状为行为&

认知功能改变>

偏瘫失语，视野缺损；

病变位于脑室周围，明显广泛均匀强化；

几乎均为Bcell，以大细胞性为主；

可沿CSF播散。

20%病人CSF中可检出瘤细胞！

20%病人就诊时有眼球浸润？

化疗首选；

HD-MTX；

可透过BBB，CR率50%~80%；

对全身淋巴瘤有效的联合方案无效。

可联合放疗，注意神经系统副作用更大；

手术无效；

术后埋置omaya束鞘内MTX/美罗华。

5．生殖细胞肿瘤

分为生殖细胞瘤，胚胎癌，卵黄瘤，绒癌，畸胎瘤，混合性生殖细胞肿瘤；

2/3为生殖细胞瘤。

儿童较多见，男性多于女性；

多发生于间脑中线部位（松果体区，鞍上区）；

易发生CSF转移肿瘤（成熟畸胎瘤除外）

1）松果体区肿瘤—〉Parinaud综合症；

导水管压迫致脑积水，颅压升高；

锥体束征共济失调；

青春期性早熟，尤其男性真性性早熟。

2）鞍上区肿瘤—〉视力视野障碍，尿崩，腺垂体功能障碍；

可阻塞侧脑室Monro孔。

可发生于基底节丘脑区。

诊断：

影像学：

XR松果体区异常钙化为松果体区肿瘤特异表现；

CT为亲高密度病灶，均匀强化。

基底节生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化，囊变多见；

常伴同侧大脑萎缩。

畸胎瘤CT混杂密度，钙化影；

MRI脂肪信号；

CSF细胞学&

肿瘤标记物

手术+放化疗综合治疗；

放疗敏感；

全脑&

脊髓照射可预防肿瘤播散。

6．表皮样囊肿&

皮样囊肿

EpidermoidCyst：

由鳞状上皮层状排列构成，含角蛋白、细胞碎片、胆固醇，好发于桥小脑角；

DermoidCyst：

内含皮肤附属器官（毛发，皮脂腺），可见成熟骨组织，多发于儿童；

且多位于中线（囟门，IV脑室，椎管，鞍上）。

其破裂可导致无菌性脑膜炎。

低密影，略高于CSF，无脑水肿，不增强；

T1低，T2高信号。

手术切除效果佳；

注定其内容物可能引发化学性脑膜炎，故手术中注意冲洗手术野。

7．蝶鞍区肿瘤

→垂体腺瘤:

主要起源于垂体前叶，占颅内肿瘤的10%。

病理分类：

嫌色性，嗜酸性（GH，PRL）嗜碱性（ACTH，TSH，GnTH），混合性。

巨大腺瘤〉3cm，微腺瘤〈1cm。

大腺瘤〉1cm。

若侵犯周围血窦，脑膜，脑组织为侵袭性垂体腺瘤。

临床表现：

功能性→巨人症／肢端肥大症（GH瘤）；

Cushing病（ACTH瘤）；

　　　　　　　　　　甲亢（TSH瘤）；

泌乳闭经综合症（PRLoma）

　　　　　　　　　　不育，闭经，功能失调性子宫出血（FSH/LH瘤）

　　　　　压迫性→视力下降，双颞侧偏盲为特征。

　　　　　鞍外侵犯→脑Ｎ麻痹，海绵体综合征　　　腺垂体功能减低表现

　　　　　垂体卒中→剧烈头痛，视力急剧下降，剧烈眼痛，显ＳＡＨ症状。

垂体&

各靶腺功能分析:

影像学检查：

MRI首选，环绕垂体的长T1信号为CSF；

正常垂体前后径成人≤9mm，育龄≤11mm。

（13-35yr）75%微腺瘤T1低，T2高信号；

垂体柄移位。

注意与其它鞍上占位鉴别：

生殖细胞瘤，皮样囊肿，脊索瘤，颅咽管瘤，动脉瘤等。

手术治疗：

适应症：

非分泌肿瘤体积大视力视野障碍；

垂体腺瘤卒中；

经药物（溴隐亭）治疗不能控制的PRL瘤；

GH瘤；

ACTH瘤。

入路：

一般微腺瘤&

鞍上发展不重的大腺瘤，经蝶入路。

鞍旁，鞍后，前颅窝底发展，经额/翼点入路。

围手术期：

术前3天，5~10mgFredtid→术中10mgDexi.v.→术后Dex10mgi.v.bid。

注意术后视力，尿量，电解质，血糖变化。

补充激素。

适用GH瘤。

用于术后或不耐受手术者。

药物治疗:

嗅隐亭→PRL,可以使90%腺瘤体积缩小,但需终身服药

赛庚啶→ACTH瘤,octreotide:

→GH瘤

→颅咽管瘤:

良性,一般发生于儿童,为垂体结节部鳞状上皮细胞发生,多位于蝶鞍隔以上.

表现:

颅内高压症状（中脑导水管）,内分泌功能障碍（全垂体功能低减,下丘脑损伤）,视N压迫症状.

诊断:

头颅XR蝶鞍变形,鞍背＆前床突变薄,鞍区钙化儿童85%,成人40%.CT＆MRI

治疗:

围手术期注意激素的补充,尿崩可用DDAVP,弥凝,放疗儿童不用.

囊性者可向腔内注入核素胶体.

8.脊索瘤:

为生长发育时脊索之残留

好发于中线骨性结构,骶尾部50%>

颅底35%>

锥体15%

XR显示以鞍背,斜坡为中心的骨质破坏区

完全切除困难,有CSF漏的危险,质地硬

9.脑转移瘤:

血液转移,肺,乳腺,肾的腺癌易发生脑转移.

黑色素瘤,绒癌,支气管癌多伴有瘤内出血,80%转移瘤分布于大脑中动脉区,灰白质交界.

小脑转移瘤多位于椎venus丛＆硬脊膜外venus丛.

癌性脑膜炎:

CT示肿瘤圆形,边缘清,强化明显,水肿严重（环形强化）

单发可以切除,多发以放射为主.

10、血管网织细胞瘤angioreticulomaor血管母细胞瘤hemangioblastoma

多发于小脑（占小脑肿瘤的85%）;

良性,无包膜,边界清,多为囊性＆实性结节

家族倾向,如+视网膜血管瘤则为VonHipple-Linda病

+红细胞增多症则有可能为多囊肾/肝/胰,肾上腺嗜铬细胞瘤

CT实性,明显强化;

MRI流空信号;

DSA

手术切除为主（切除结节可根治）