蚕豆病用药禁忌 2.docx

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蚕豆病用药禁忌2

蚕豆症用药禁忌

蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。

这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其他人稍高。

这些病人的红血球里，缺乏一种酵素，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。

　　蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。

蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。

病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。

如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。

有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。

因易为这些病人吃了蚕豆容有出血现象，所以俗称为蚕豆症。

　　在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。

看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。

　　蚕豆症病人应该避免使用下列药品：

一、抗疟疾药物：

例如primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。

二、抗感染药物中的磺胺药：

例如sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

三、解热止痛剂：

例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicacid。

四、某些抗感染或消毒剂：

例如nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。

五、其他化学品：

例如荼（naphthalene），龙胆紫，甲基蓝（methyleneblue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。

G6PD缺乏症（蚕豆病）照顾须知

一、前言：

「蚕豆症」是学名「红血球内葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶（G6PD）缺乏病」的俗称。

二、病因：

「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶」这一种酵素的缺乏是与生俱来的；由于此种酵素的缺乏，导致红血球内代谢机能缺陷，以致容易被蚕豆以及某些药物破坏而造成溶血性贫血。

（所谓溶血是指红血球在衰老前就被破坏；释出的血红素被代谢后会在血液中产生过高的胆红素而引起黄疸现象。

）

三、症状：

一、大体上「蚕豆症」病儿所表现的临床症状有三种：

１．新生儿高胆红素血症。

２．急性溶血性贫血。

３．蚕豆症。

（在竹北地区，曾有吃蚕豆后发生集体溶血性贫血的报告。

吃新鲜或干的蚕豆，都可能引起溶血，是因为其中成份在蚕豆症病患红血球内进行不正常的新陈代谢所致。

）

二、蚕豆症病儿病发时，可由以下几种情况察觉：

１．小孩精神倦怠。

２．食欲欠佳。

３．皮肤及巩膜（眼白）颜色变黄。

４．贫血。

５．血尿（小便呈红色）。

四、注意事项：

一、避免于婴儿衣物内，存放樟脑丸。

因樟脑丸的主要成份会诱发蚕豆症病患的急性溶血；若衣物已存放樟脑丸时，在穿用前务必先行清洗。

二、感冒伤风时，切勿自行服用解热剂、镇痛药或消炎药。

（下列所列药物对蚕豆症患可能会引起溶血，故于病儿就医时，需表明其特殊体质，并请医师避免使用这些药物。

）

三、「蚕豆症」病患应终生避免吃蚕豆，因蚕豆中含有造成溶血成份。

四、出生后所施行之新生儿筛检有助于发现此症，以预防新生儿高胆红素血症的发生。

五、对「蚕豆症」病患可能产生溶血反应的药物：

*Antimalarials（抗疟疾药物）

PrimaquinePamaquine（Plasmoquine,etc.）

PentaquineSN?

?

3883

SN?

?

115324CN?

?

1110CN?

?

1115（Quinocide）Quinacrine（Atabrine）Quinine（C）

*Sulfonamides（磺胺剂）

SulfanilamideN2-Acetylsulfonilamide

Sulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）

Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）Sulfisoxazole（Gantrisin）

*Nitrofurans（硝基夫喃类）

Nitrofurantoin（furadantin）Furazolidone（Furoxone）

Nitrofurazone（Furacin）

*Antipyreticsandanalgescs（解热及镇痛药）

AcetylsalicylicacidAcetanilid

Acetophenetidin（Phenacetin）Aminopyrine（Pyramidon）（C）

Antipyrine（C）

*Sulfones（砜）

Sulfoxonoes（Diasone）Thiazolsulfone（Promizole）

*Others（其他）

Dimercaprol（BAL）Methyleneblue

Naphthalene（mothballs）Aminosaliculicacid

PhenylhydrazineAcetylphenylphdrazine

Probenecid（Benemid）VitaminK（water-solubleanalogues）

Chloramphenicol（C）Quinidine（C）

TrinitrotolueneFavebeansandothervegetables（C）

GentianViolet（CrystalViolet）紫药水

敬祝健康快乐

认识Ｇ６ＰＤ缺乏症（蚕豆症）

什么是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

　Ｇ６ＰＤ缺乏症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺乏症」，是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率为３％，即每一百个新生儿就有三个病例，其中又以客家人发生率较高，因属于性联遗传疾病，故男性患者多于女性患者。

目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府对新生儿筛检的项目之一。

　Ｇ６ＰＤ是一种存在于人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫ＮＡＤＰＨ的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。

Ｇ６ＰＤ缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。

其临床表现包括：

（一）新生儿黄疸：

近三分之一的新生黄疸症是肇因于Ｇ６ＰＤ缺乏。

黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。

一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。

（二）急性溶血性贫血：

当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。

症状包括：

脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。

严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。

所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有Ｇ６ＰＤ缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。

　会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括

（1）抗疟疾药物

（2）抗感染药物中的磺胺剂（3）某些解热镇痛剂如着名的阿斯匹灵类某些过去用于控制尿道感染之药物。

另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。

食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称「蚕豆症」。

Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治疗？

　由于这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：

（1）不随意服药，所有药物均需经由医师处方

（2）避免吃蚕豆

（3）衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）（4）不要使用龙胆紫（紫药水）（5）发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治（6）随身携带Ｇ６ＰＤ备忘卡以方便就医时告知医师。

民国七十六年，卫生署全面实施对新生婴儿一些特殊且会严重影响生长发育的先天性疾病作筛检的工作。

其中，以葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少为最常见，每年约有一万个新生婴儿被确定出来。

因此，葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少的人，在台湾，不算少见。

「葡萄糖六磷酸盐去氢酶缺少症」，即是俗称的「蚕豆症」。

葡萄糖六磷酸盐去氢酶（G6PD）是一种酵素，葡萄糖需要它的参与，才能进行新陈代谢。

成熟的红血球要维持扁球形的形状以增加输送氧气的功能，可是它既没有核，也没有粒线体，所以要维持这样的形状，需要很多格外的能量。

因此，葡萄糖的代谢对红血球就显得非常重要。

另外，葡萄糖也有另一种代谢途径，这个途径会产生葡萄糖六磷酸盐，并需要葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）的加入产生还原态麸胺基酸（glutathione）。

这个还原态麸胺基酸物质的功能是保护红血球，以免接触一些氧化物质而受到破坏。

当葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少时，葡萄糖的代谢无法产生还原态麸胺基酸的物质，此时如果接触到某些氧化物质时，就会发生红血球溶血的现象。

严重时会发生急性溶血性贫血。

葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少症，目前约有三百五十种以上的变异型被发现。

葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少者多半吃到蚕豆后会引发溶血现象，因此俗称为「蚕豆症」。

医学病例曾经报告过：

因为母亲吃了蚕豆而发现胎儿溶血的现象，所以如果知道家中有人罹患「蚕豆症」时，怀孕的准妈妈可要谨慎一些了。

然而也不是全部的葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）变异者都会被蚕豆引发溶血情形，如大部分美国黑人所带有的葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异者，就不受蚕豆的影响。

葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）的基因变异也并不一定都会使红血球遭受到破坏，其中热带或亚热带地区的基因变异，较会发生溶血性疾病。

国内的医学报告中，台湾地区也是属于比较会发生溶血的基因病变，因此有葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异的宝宝，对蚕豆的食用需要小心避免。

新生宝宝因为肝功能还尚未发育健全，如果加上葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少，就会容易造成较严重的新生儿黄疸，这时常常需要接受照光或换血的治疗。

如果没有适当的处置，就有可能会伤及到脑部神经系统，造成不可复原、严重的后遗症。

一般会引起溶血的氧化物质，最常见的是蚕豆、樟脑丸与一些氧化药物，较常见的药物为磺胺类的抑菌剂与一些解热镇痛的药物。

另外，感染也是引起溶血的因素之一。

接触到这些物质或感染疾病时，常会发生突然的脸色苍白、呼吸急促、食欲减退、皮肤变黄、黄疸的现象或尿液变成深茶色时，这些就是急性溶血的症状。

严重时，可能会昏迷，也可能会危及生命。

如果万一不小心接触到了这些物质，发现小孩子突然出现症状时，应该要立即送医院检查，以确定溶血与贫血的程度。

通常停止接触氧化药物与一些会引起这种现象的特殊物质后，溶血的情形就会停止。

如果溶血的情况不严重，通常观察就可以了。

万一较严重的，可就需要紧急输血治疗，以降低溶血的危险性。

蚕豆症是一个先天性遗传的疾病，基因已被确认在Ｘ的性染色体上。

女性的性染色体为ＸＸ，男性的为ＸＹ。

因此，男孩出现症状的机会较高，而女孩通常只是带有基因不会发病。

不过当女孩的两个Ｘ基因都是葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异时，女孩子也会发病。

在门诊中，还是以男孩较为常见。

当确定诊断为先天性遗传疾病「葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少症」的时候，到目前的医学技术为止，还不能将基因改变而根除。

最好的方法，就是避免吃到蚕豆、闻到樟脑丸、接触到一些特定的药物。

要服用任何药物或擦药时应先与医师讨论。

每次看病时，也要