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脊髓疾病DiseasesoftheSpinalCord北京大学首钢医院神经内科副主任医师高晓红概述SpinalCord脊髓的外部形态脊髓位于椎管内,呈前后略扁的圆柱形,上接延髓,下端形成脊髓圆锥,并以终丝(马尾)终止于尾骨。

全长可分为31个脊髓节段。

前正中裂、后正中沟、前外侧沟和后外侧沟脊髓圆锥:

成人终止于第一腰椎的下缘,儿童可达第三腰椎。

颈膨大(C5T2)与腰骶膨大(L1S2)脊髓节段与椎骨的对应关系SpinalCordC14:

同序数椎骨;C58,T14:

同序数椎骨的上一节锥体;T58:

同序数椎骨的上两节锥体;T912:

同序数椎骨的上三节锥体L15:

平对11和12胸椎;S15,Co1:

平对第一腰椎脊髓内部结构SpinalCord灰质:

后角前角神经核侧角白质:

上行(感觉)传导束下行(运动)传导束侧角侧角后角后角前角前角中央灰质中央灰质传导系统传导系统1:

痛温觉和粗糙触觉:

痛温觉和粗糙触觉皮肤和粘膜痛温觉和粗触觉感皮肤和粘膜痛温觉和粗触觉感受器受器周围神经周围神经脊神经节脊神经节细胞细胞

(1)脊神经后根脊神经后根脊脊髓后角尖部髓后角尖部Rolando胶质胶质

(2)经白质前连合交叉经白质前连合交叉脊髓丘脑脊髓丘脑束束(对侧对侧)丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核(3)丘脑皮质束丘脑皮质束(经内囊经内囊)感觉皮层中枢感觉皮层中枢(大脑皮质中大脑皮质中央后回和部分顶上回央后回和部分顶上回)。

本体感觉传导通路本体感觉传导通路22SpinalCord随意运动的传导随意运动的传导:

锥体系统锥体系统:

皮质脊髓束皮质脊髓束皮质延髓束皮质延髓束运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍。

脊髓病变脊髓病变定位诊断定位诊断:

不完全性脊髓损害脊髓半侧损害的脊髓半切综合症(Brown-Sequardsyndrome)脊髓横贯性损害受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。

脊髓损害的临床表现SpinalCordSpinalCord病例分析:

病例分析:

脊髓半横断的症状脊髓半横断的症状1、对侧损伤平面以下12个阶段痛温觉丧失2、同侧损伤平面以下深感觉丧失3、同侧损伤平面以下肢体瘫痪脊髓横贯损害脊髓横贯损害双侧,传导束型分布,各双侧,传导束型分布,各种感觉障碍双侧后索和脊髓种感觉障碍双侧后索和脊髓丘脑束损害。

丘脑束损害。

双侧锥体束受损双侧锥体束受损临床疾病:

急性脊髓炎临床疾病:

急性脊髓炎,外外伤伤,肿瘤肿瘤脊髓损害的临床表现SpinalCord脊髓病变脊髓病变定性诊断定性诊断:

从病变所在脊髓横断面上的位置判断从病变所在脊髓横断面上的位置判断1)神经根-神经炎(带状疱疹)2)后索-脊髓痨、多发性硬化3)侧索及前角-肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎4)脊髓中央灰质-髓内肿瘤5)脊髓半切-脊髓损伤6)脊髓横切-横贯性脊髓炎脊髓损害的临床表现SpinalCord脊髓病变脊髓病变定性诊断定性诊断:

从病变所在解剖层次上判断从病变所在解剖层次上判断1)髓内病变脊髓炎、脊髓血管病、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变2)髓外硬脊膜内病变脊膜瘤3)髓外硬脊膜外病变脊索瘤、转移癌、脓肿急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis掌握内容:

急性脊髓炎临床表现、诊断及鉴别诊掌握内容:

急性脊髓炎临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗;断、治疗;熟悉内容:

急性脊髓炎的概念;熟悉内容:

急性脊髓炎的概念;了解内容:

病因、发病机制、病理、辅助检查;了解内容:

病因、发病机制、病理、辅助检查;急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎急性脊髓炎1、概念概念22、发病原因、发病原因33、病理改变、病理改变44、临床症状、临床症状55、辅助检查、辅助检查66、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断77、治疗和护理、治疗和护理88、病程与预后、病程与预后急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis概念:

概念:

是是指指各各种种感感染染后后引引起起自自身身免免疫疫反反应应所所致致的的急急性性横横贯贯性性脊脊髓髓炎炎性性病病变变,又又称称急急性性横横贯贯性性脊脊髓髓炎炎。

以以病病损损平平面面以以下下肢肢体体瘫瘫痪痪、传传导导束束性性感感觉觉障障碍碍和和尿尿便障碍为特征。

便障碍为特征。

由由于于在在脊脊髓髓的的病病变变为为横横贯贯性性,故故称称为为横横贯贯性性脊脊髓髓炎炎(TransversemyelitisTransversemyelitis)。

急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎急性脊髓炎1、概念概念22、发病原因、发病原因33、病理改变、病理改变44、临床症状、临床症状55、辅助检查、辅助检查66、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断77、治疗和护理、治疗和护理88、病程与预后、病程与预后发病原因发病原因病因不清,病因不清,40%病例与病前病毒感染史或疫苗病例与病前病毒感染史或疫苗接种史有关(流感,麻疹,水痘,风疹,流行性接种史有关(流感,麻疹,水痘,风疹,流行性腮腺炎及腮腺炎及EB病毒,巨细胞病毒,支原体)。

病毒,巨细胞病毒,支原体)。

过劳,外伤,受寒常为诱因。

过劳,外伤,受寒常为诱因。

1144周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状,但症状,但CSFCSF未检出抗体,脊髓和未检出抗体,脊髓和CSFCSF未分离出病未分离出病毒,可能和病毒感染后变态反应有关,并非病毒毒,可能和病毒感染后变态反应有关,并非病毒直接感染所致。

并非直接感染所致,故为非感染直接感染所致。

并非直接感染所致,故为非感染性炎症性脊髓炎。

性炎症性脊髓炎。

急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎急性脊髓炎1、概念概念22、发病原因、发病原因33、病理改变、病理改变44、临床症状、临床症状55、辅助检查、辅助检查66、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断77、治疗和护理、治疗和护理88、病程与预后、病程与预后病理改变病理改变病变累及脊髓各节段,病变累及脊髓各节段,主要以主要以胸髓,其次颈髓、腰髓;胸髓,其次颈髓、腰髓;胸胸髓髓多多见见:

胸胸髓髓较较长长,受受损损机机会会较较多多,相相邻邻的的两两条条根根动动脉脉分分布布区区交界处交界处T4L1T4L1其次:

颈段、腰段其次:

颈段、腰段病理改变病理改变急性期:

急性期:

大大体体表表现现:

脊脊髓髓肿肿胀胀、软软脊脊膜膜充充血血或或有有炎炎性性渗渗出出物物;切切面见质地变软,灰面见质地变软,灰-白质界限不清,有点状出血。

白质界限不清,有点状出血。

光光镜镜检检查查:

髓髓内内和和软软脑脑膜膜血血管管扩扩张张,充充血血,周周围围炎炎性性细细胞胞浸浸润润。

淋淋巴巴和和浆浆细细胞胞为为主主。

白白质质髓髓鞘鞘肿肿胀胀、变变性性、脱脱失失和和轴轴突突变变性性;灰灰质质内内神神经经细细胞胞肿肿胀胀、尼尼氏氏小小体体融融解,并可见细胞破碎、融解、消失。

解,并可见细胞破碎、融解、消失。

病理改变病理改变慢性期:

慢性期:

大体观察:

脊髓萎缩变细、苍白、发硬。

大体观察:

脊髓萎缩变细、苍白、发硬。

光镜检查:

神经细胞和纤维消失,胶质细胞增生。

光镜检查:

神经细胞和纤维消失,胶质细胞增生。

随病程延长逐渐形成纤维瘢痕、脊髓萎缩。

随病程延长逐渐形成纤维瘢痕、脊髓萎缩。

急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎急性脊髓炎1、概念概念22、发病原因、发病原因33、病理改变、病理改变44、临床症状、临床症状55、辅助检查、辅助检查66、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断77、治疗和护理、治疗和护理88、病程与预后、病程与预后急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎急性上升性脊髓炎急性上升性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎AcuteMyelitis临床特征临床特征:

病损以下的病损以下的传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍肢体瘫痪肢体瘫痪自主神经功能损害:

以膀胱、直肠功能自主神经功能损害:

以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的。

障碍为主要表现的。

临床表现临床表现11、急性横贯性脊髓炎、急性横贯性脊髓炎22、急性上升性脊髓炎、急性上升性脊髓炎一般临床特点一般临床特点胸髓损害的表现胸髓损害的表现颈髓损害的表现颈髓损害的表现腰和骶髓损害的表现腰和骶髓损害的表现急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎一般临床特点:

一般临床特点:

发病年龄和季节:

发病年龄和季节:

多见于青壮年,冬末春初和秋末冬初。

多见于青壮年,冬末春初和秋末冬初。

起病形式:

起病形式:

散散在在起起病病、急急,几几小小时时-1周周内内;45%的的病病人人24小小时时内内;常常在在23小时内发展至全瘫小时内发展至全瘫前驱症状:

前驱症状:

低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。

低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。

部分病人病前有负重、扭伤、受凉等诱因。

部分病人病前有负重、扭伤、受凉等诱因。

感觉障碍感觉障碍急性期:

病变节段以下所有感觉缺失(急性期:

病变节段以下所有感觉缺失(一些病一些病人人有有短时间的下肢刺痛和麻木,多数病人出现短时间的下肢刺痛和麻木,多数病人出现痛痛、温觉消失,震动觉和关节位置觉减退或消温觉消失,震动觉和关节位置觉减退或消失)。

失)。

感觉消失上缘感觉消失上缘1122节段可以有感觉过敏区或束节段可以有感觉过敏区或束带样感觉异常区。

带样感觉异常区。

恢复期:

感觉平面逐渐下降,但较运动功能恢恢复期:

感觉平面逐渐下降,但较运动功能恢复较慢。

复较慢。

运动障碍运动障碍急性期:

脊髓休克:

急性期:

脊髓休克:

早期表现为截瘫、肢体肌张力低和腱反早期表现为截瘫、肢体肌张力低和腱反射消失,无病理征。

持续时间射消失,无病理征。

持续时间2244周或更长。

周或更长。

恢复期:

肌张力逐渐增高、腱反射亢进、病理征出现、肢体恢复期:

肌张力逐渐增高、腱反射亢进、病理征出现、肢体肌力由远端逐渐恢复。

肌力由远端逐渐恢复。

三短反射三短反射:

由于脊髓兴奋性增高,刺激下肢任何部位均可引:

由于脊髓兴奋性增高,刺激下肢任何部位均可引起下肢的屈曲性痉挛,踝、膝、髋关节同时收缩,称为起下肢的屈曲性痉挛,踝、膝、髋关节同时收缩,称为脊髓脊髓总体反射总体反射或引退反射。

下肢屈曲性痉挛同时,还有大小便排或引退反射。

下肢屈曲性痉挛同时,还有大小便排出,提示脊髓损害严重,功能较难恢复。

出,提示脊髓损害严重,功能较难恢复。

休克期后,如果长期处于迟缓性瘫痪状态,是广泛性脊髓损休克期后,如果长期处于迟缓性瘫痪状态,是广泛性脊髓损害累及胸、腰、骶段所致,也可为合并褥疮或尿路感染等影害累及胸、腰、骶段所致,也可为合并褥疮或尿路感染等影响到脊髓功能恢复。

响到脊髓功能恢复。

自主神经功能自主神经功能急性期:

尿潴留,无膀胱充盈感,过渡充盈可以呈充急性期:

尿潴留,无膀胱充盈感,过渡充盈可以呈充盈性尿失禁盈性尿失禁恢复期:

反射性神经源性膀胱:

尿液充盈到恢复期:

反射性神经源性膀胱:

尿液充盈到300300400400mlml自主排尿。

自主排尿。

损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和过度角化脆和过度角化颈胸段脊髓炎时,损害到颈交感神经或睫状脊髓反射颈胸段脊髓炎时,损害到颈交感神经或睫状脊髓反射中枢中枢(C8C8T1)T1),可以出现可以出现HornerHorner征征Horner综合征综合征表现:

表现:

瞳孔小瞳孔小假性睑下垂假性睑下垂眼球凹陷眼球凹陷患侧半边面部无汗患侧半边面部无汗急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎胸髓(胸髓(70-74.5%)感觉感觉:

病变水平下各种感觉皆减退或消失。

病变水平下各种感觉皆减退或消失。

运动运动:

最初为下肢力弱,迅速进展而成截瘫。

早期为:

最初为下肢力弱,迅速进展而成截瘫。

早期为弛缓性瘫痪,出现肌张力低下,而后出现肌张力增高弛缓性瘫痪,出现肌张力低下,而后出现肌张力增高(痉挛性截瘫痉挛性截瘫)反射:

反射:

早期出现深、浅反射消失,病理反射不能引出早期出现深、浅反射消失,病理反射不能引出(脊髓休克期脊髓休克期)。

此后深反射迅速复

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