系统性红斑狼疮.ppt

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系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）内容内容概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室和其他检查实验室和其他检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）多系统损害多系统损害慢性系统性自身免疫病慢性系统性自身免疫病多种自身抗体多种自身抗体病情缓解和急性发作交替病情缓解和急性发作交替20-40青年女性多见青年女性多见女女:

男男=9:

1=9:

1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:

13:

1我国患病率我国患病率0.07%-0.1%,西方国家报道西方国家报道0.05%0.05%病因病因遗传遗传环境环境雌激素雌激素病因病因遗传遗传流行病学：

近亲发病率流行病学：

近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病；同卵双胎发病率率5-10倍于异卵双胎倍于异卵双胎;人种：

有色人种：

有色白人白人;存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关身抗体的类型有关:

HLA-DQB1与与dsDNA有关；有关；HLA-DQW6与抗与抗Sm抗体有关。

抗体有关。

环境环境雌激素雌激素病因病因遗传遗传环境环境紫外线（紫外线（波长波长290-320nm290-320nm，可透云层和玻璃），可透云层和玻璃）照射照射皮肤上皮细胞皮肤上皮细胞凋亡凋亡抗原暴露（胸腺嘧啶二聚体）抗原暴露（胸腺嘧啶二聚体）自身抗体自身抗体含芳香族胺或联胺基团的药物：

肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等含芳香族胺或联胺基团的药物：

肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用可增强光敏感的潜在作用感染（病毒）感染（病毒）雌激素雌激素易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常TT细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调，BB细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤发病机制发病机制病理病理炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常特征性改变特征性改变苏木紫小体苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）团块）洋葱皮样改变洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增（小动脉周围显著向心性纤维增生）生）病理病理狼疮肾炎（狼疮肾炎（LNLN）正常或轻微病变型（正常或轻微病变型（I型）型）系膜病变型（系膜病变型（II型）型）局灶增殖型（局灶增殖型（III型）型）弥漫增殖型（弥漫增殖型（IV型）型）膜性病变型（膜性病变型（V型）型）肾小球硬化型（肾小球硬化型（VI型）型）狼疮肾炎狼疮肾炎的病理的病理类型可变类型可变临床表现临床表现全身症状全身症状发热发热（注意鉴别感染）（注意鉴别感染）、疲倦、体重下降等、疲倦、体重下降等皮肤粘膜皮肤粘膜颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑盘状红斑盘状红斑指掌部或甲周红斑指掌部或甲周红斑指端缺血指端缺血光过敏光过敏网状青斑网状青斑口腔无痛性溃疡口腔无痛性溃疡脱发脱发雷诺现象雷诺现象临床表现临床表现皮肤粘膜皮肤粘膜特殊类型特殊类型亚急性皮肤型红斑狼疮：

亚急性皮肤型红斑狼疮：

皮疹广泛，位于皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕状或大疱状，愈合不留瘢痕深层脂膜炎型：

较少见，累及真皮深层及深层脂膜炎型：

较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，不累及表皮，表现为皮下结节，病变坚实，可有压痛。

病变坚实，可有压痛。

临床表现临床表现浆膜炎：

浆膜炎：

胸腔积液胸腔积液心包积液心包积液肌肉骨骼：

肌肉骨骼：

关节痛、肿关节痛、肿肌痛，肌炎肌痛，肌炎股骨头坏死股骨头坏死临床表现临床表现肾肾几乎所有几乎所有SLE均有病理学改变，均有病理学改变，约约45%-8545%-85患者患者有有LNLN的临床表现的临床表现蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等不全等表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎综合征进性肾炎综合征狼疮肾炎对狼疮肾炎对SLE预后影响甚大预后影响甚大临床表现临床表现心血管心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，冠脉病变心包炎，心肌损害，心瓣膜病，冠脉病变可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭肺肺35%患者有双侧中小量胸腔积液患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎狼疮性肺炎肺间质性病变肺间质性病变肺动脉高压肺动脉高压临床表现临床表现神经系统神经系统神经精神狼疮（神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP-SLE）脑：

头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，幻脑：

头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓：

截瘫、大小便失禁脊髓：

截瘫、大小便失禁提示提示SLE病情活动病情活动消化系统消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，血清转食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，血清转氨酶升高，急腹症氨酶升高，急腹症临床表现临床表现血液血液系统系统贫血：

见于贫血：

见于60%的活动期的活动期SLE，10%为为AIHA，Coombs试验阳性试验阳性白细胞减少：

白细胞减少：

40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性体可能阳性血小板减少：

血小板减少：

20%患者，抗血小板抗体阳性患者，抗血小板抗体阳性轻轻中度淋巴结肿大：

中度淋巴结肿大：

20%患者，病理示淋巴患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎脾大：

脾大：

15%患者患者临床表现临床表现抗磷脂综合征抗磷脂综合征（antiphospholipid（antiphospholipidantibodysyndrome,APS）antibodysyndrome,APS）动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性干燥综合征（干燥综合征（SjSjgrengrensssyndrome,SSsyndrome,SS）约约30%30%的的SLESLE患者有继发性患者有继发性SSSS，表现为口、眼干，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗燥，腮腺肿大，抗SSASSA（+），抗），抗SSBSSB（+）临床表现临床表现眼眼约约15%15%患者有视网膜血管炎患者有视网膜血管炎血管炎可累及视神经血管炎可累及视神经实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查一般检查一般检查血常规血常规异常异常尿常规尿常规异常：

血尿、蛋白尿、管型尿等异常：

血尿、蛋白尿、管型尿等血生化血生化指标异常：

白蛋白指标异常：

白蛋白，球蛋白，球蛋白，严重，严重肾损害者尿素氮肾损害者尿素氮，肌酐，肌酐血沉血沉增快增快实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查自身抗体自身抗体抗核抗体谱抗核抗体谱：

ANA：

筛查，特异性低：

筛查，特异性低抗抗dsDNA抗体：

抗体：

标记性抗体标记性抗体之一，之一，活动性相关活动性相关抗抗Sm抗体：

抗体：

标记性抗体标记性抗体之一之一抗抗RNP抗体：

雷诺现象、肌炎抗体：

雷诺现象、肌炎抗抗SSA（Ro）抗体、抗抗体、抗SSB（La）抗体：

合并干燥综合征及抗体：

合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲新生儿红斑狼疮的母亲抗抗rRNP抗体（抗核糖体抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：

病情活动蛋白抗体）：

病情活动实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查自身抗体自身抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体：

抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性血清试验假阳性-继发继发APS抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体：

有抗红细胞抗体，：

有抗红细胞抗体，Coombs试试验阳性，抗血小板相关抗体，抗神经原抗体验阳性，抗血小板相关抗体，抗神经原抗体其他其他：

类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体：

类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查补体补体总补体（总补体（CH50CH50）、）、C3C3、C4C4C3下降：

下降：

SLE活动活动C4下降：

下降：

SLE活动，活动，SLE易感性（易感性（C4缺乏）缺乏）实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查狼疮带试验狼疮带试验（LBT）（LBT）免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白沉积带疫球蛋白沉积带阳性提示阳性提示SLESLE活动活动取材的部位：

取材的部位：

腕上方的正常皮肤。

腕上方的正常皮肤。

狼疮带试验阳性实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查肾活检病理肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值活动性病变为主，免疫抑制治疗反应好，预后活动性病变为主，免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反之，治疗反应差，预后较差。

也较好；反之，治疗反应差，预后较差。

活动性病变：

活动性病变：

细胞增生；细胞增生；细胞浸润；细胞浸润；纤纤维素样坏死，核破裂；维素样坏死，核破裂；细胞性新月体；细胞性新月体；透透明血栓，白金耳；明血栓，白金耳；肾小管间质单核细胞浸润肾小管间质单核细胞浸润慢性病变为：

慢性病变为：

肾小球硬化；肾小球硬化；纤维性新月体；纤维性新月体；间质纤维化；间质纤维化；肾小管萎缩。

肾小管萎缩。

实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查XX线及影像学检查线及影像学检查有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害脑脑肺肺心心诊断诊断美国风湿学会美国风湿学会19971997年推荐的年推荐的SLESLE分类标准分类标准1.1.颧部红斑颧部红斑（Malarrash）2.2.盘状红斑盘状红斑（Discoidrash）3.3.光过敏光过敏（Photosensitivity）4.4.口腔溃疡口腔溃疡（Oralulcers）5.5.关节炎关节炎（Arthritis）6.6.浆膜炎浆膜炎（Serositis）7.7.肾病变肾病变（Renaldisorder）8.8.神经系统病变神经系统病变（Neurologicdisorder）9.9.血液系统异常血液系统异常（Hematologicdisorder）10.10.免疫学异常免疫学异常（Immunologicdisorder）11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性（Positiveantinuclearantibodies）如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

其特异性为85，敏感性为95%诊断诊断2009SLICC2009SLICC（国际协作组）修改的（国际协作组）修改的ACRACR系统性红斑狼系统性红斑狼疮分类标准疮分类标准临床标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮慢性皮肤狼疮3.口腔口腔/鼻溃疡鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛僵的关节触痛6.浆膜炎浆膜炎7.肾脏：

用尿蛋白肾脏：

用尿蛋白/肌酐比值（或肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白蛋白/24小时，或有红细胞管型小时，或有红细胞管型8.神经系统：

癜痫发作，精神病，神经系统：

癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态混乱状态9.溶血性贫血溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次白细胞减少（至少一次4000/mm3）或淋巴细胞减少（至或淋巴细胞减少（至少