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　A.生糖氨基酸B.脂酸　C.葡萄糖　D.酮体　E.类脂

3.酮体在肝外组织氧化利用时，需要下列哪种物质参加

　A.乙酰CoAB.琥珀酰CoA　C.丙二酸单酰CoA　D.脂酰CoA　E.丙酮酸

4.合成脂肪酸的原料乙酰CoA以哪种方式穿出线粒体

　A.柠檬酸　B.草酰乙酸　C.天冬氨酸　D.丙酮酸　E.苹果酸

5.属于必需脂肪酸的是

　A.亚麻酸　B.软脂酸　C.油酸　D.月桂酸　E.硬脂酸

6.下列哪种酶是脂肪分解的限速酶

　A.蛋白激酶　B.甘油一酯脂肪酶　C.甘油二酯脂肪酶　D.激素敏感脂肪酶　E.甘油激酶

7.具有2n个碳原子的饱和脂肪酸在体内完全氧化成CO2和H2O，净生成多少个ATP

　A.17n/2-7　B.17n/2-14　C.17n-7　D.（17n-45）/2　E.17n-14

8.携带软脂酰CoA通过线粒体内膜的载体为

　A.固醇载体蛋白　B.酰基载体蛋白　C.血浆脂蛋白　D.肉碱　E.载脂蛋白

9.下列哪一条途径不是乙酰CoA的代谢去路

A.生成柠檬酸　B.生成丙酮酸　C.合成胆固醇　D.生成丙二酸单酰CoA　E.生成乙酰乙酸

10.脂肪酸β-氧化第一次脱氢的辅酶是

　A.NADP+　B.HSCoA　C.FMN　D.NAD+　E.FAD

11.当丙二酸单酰CoA浓度增加时可抑制

　A.HMG-CoA还原酶　B.肉碱脂酰转移酶Ⅰ　C.HMG-CoA合成酶

　D.乙酰CoA羧化酶　E.肉碱脂酰转移酶Ⅱ

12.下列化合物中，属于酮体的是

　A.β-羟丁酸和草酰乙酸　B.丙酮酸和乙酰乙酸　C.丙酮酸和草酰乙酸

　D.丙酮和β-羟丁酸　E.乳酸和乙酰乙酸

13.参与脂肪酸合成的维生素是

　A.VitB1　B.VitB2　C.VitC　D.硫辛酸　E.生物素

14.1分子10碳饱和脂肪酸经β-氧化循环过程分解为5分子乙酰CoA，此时可净生成多少分子ATP

　A.15　B.20　C.18　D.80　E.79

15.下列哪种物质是乙酰CoA羧化酶的变构抑制剂

　A.柠檬酸　B.HSCoA　C.ADP　D.长链脂酰CoA　E.异柠檬酸

16.脂肪酸在肝脏进行β-氧化不生成下列哪种化合物

　A.乙酰CoA　B.H2O　C.FADH2　D.脂酰CoA　E.NADH

17.与脂肪酸活化有关的酶是

　A.HMG-CoA合成酶　B.乙酰乙酰CoA合成酶　C.脂酰CoA合成酶

　D.甘油三酯脂肪酶　E.脂蛋白脂肪酶

18.胆固醇合成的限速酶是

　A.乙酰基转移酶　B.HMG-CoA还原酶　C.G-6-P酶

　D.HMG-CoA裂解酶　E.HMG-CoA合成酶

19.下列哪种物质是构成卵磷脂分子的成分之一

　A.丝氨酸　B.肌醇　C.胆碱　D.胞嘧啶　E.胆胺

20.能激活LCAT的载脂蛋白是

　A.apoAⅠ　B.apoB100　C.apoCⅡ　D.apoD　E.apoE

21.属于结合型胆汁酸的是

　A.胆酸　B.石胆酸　C.7-脱氧胆酸　D.甘氨胆酸　E.鹅脱氧胆酸

22.LDL在电泳中的位置相当于

　A.CM位　B.原点　C.β-脂蛋白位　D.α-脂蛋白位　E.前β-脂蛋白位

23.在血中，转运游离脂肪酸的物质为

　A.脂蛋白　B.糖蛋白　C.清蛋白　D.球蛋白　E.载脂蛋白

24.胆固醇合成的亚细胞部位在

　A.线粒体+溶酶体　B.线粒体+高尔基体　C.胞液+内质网　

D.溶酶体+内质网　E.胞液+高尔基体

25.在组织细胞中，催化胆固醇酯化的酶是

　A.LCAT　B.ACAT　C.HL　D.LPL　E.LTP

26.甘油磷脂的合成必须有下列哪种物质参加

　A.CTP　B.UTP　C.GMP　D.UMP　E.TDP

27.合成胆汁酸的原料是

　A.乙酰CoA　B.脂肪酸　C.甘油三酯　D.胆固醇　E.葡萄糖

28.脂蛋白组成中，蛋白质/脂类比值最高的是

　A.CM　B.VLDL　C.LDL　D.IDL　E.HDL

29.催化胆汁酸合成限速步骤的酶是

A.3α-羟化酶B.12α-羟化酶　C.7α-羟化酶　D.HMG-CoA还原酶　E.HMG-CoA合成酶

30.下列哪种激素能使血浆胆固醇升高

　A.皮质醇　B.胰岛素　C.醛固酮　D.肾上腺素　E.甲状旁腺素

31.卵磷脂的合成需下列哪种物质参与

　A.FH4　B.VitC　C.GTP　D.SAM　E.NADPH

32.合成CM的主要场所在

　A.小肠　B.肝　C.血浆　D.脑　E.脂肪组织

33.下列哪种物质不属于初级胆汁酸

　A.牛磺胆酸　B.胆酸　C.石胆酸　D.鹅脱氧胆酸　E.甘氨胆酸

34.VLDL的生理功能为

　A.转运外源性脂肪　B.转运内源性胆固醇　C.转运自由脂肪酸　\

D.逆向转运胆固醇　E.转运内源性脂肪

35.下列关于肉碱的功能的叙述，哪一项是正确的

　A.参与脂肪酸转运入小肠粘膜细胞　B.参与脂酰CoA转运通过线粒体内膜

C.是脂酰转移酶的辅助因子D.是磷脂的组成成分之一　E.为脂肪酸合成时所需的辅助因子

36.下列物质彻底氧化时，哪一项生成ATP最多

A.2分子葡萄糖　B.5分子丙酮酸　C.1分子硬脂酸　D.3分子草酰乙酸　E.8分子乙酰CoA

37.合成前列腺素的前身物质是

　A.花生四烯酸　B.软脂酸　C.软油酸D.油酸　E.硬脂酸

38.关于脂肪酸合成的叙述，下列哪项是正确的

　A.不能利用乙酰CoA为原料　B.只能合成10碳以下的短链脂肪酸

　C.需丙二酸单酰CoA作为活性中间物　D.在线粒体中进行　E.需NAD+作为辅助因子

39.肝生成乙酰乙酸的直接前体是

A.-羟丁酸B.乙酰乙酸CoAC.-羟丁酸CoA　D.甲羟戊酸E.-羟--甲基戊二酸单酰CoA

40.糖皮质激素的作用应除外

　A.升高血糖　B.促进脂肪动员　C.促进蛋白质分解

　D.抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖　E.抑制糖异生作用

三、填空题（每空1.0分）

1．存在于细胞质中的由乙酰辅酶A合成软脂酸的酶包括（ 

）酶和由（ 

）种酶一种酰基载体蛋白（ACP）组成的脂肪酸合成酶系。

2．脂肪和糖分解的共同中间产物是（ 

）。

3．脂肪酸合成的碳源是（ 

）,二碳片段的供体是（ 

4．哺乳动物的必需脂肪酸主要是指（ 

）和（ 

5．ß

-氧化生成的ß

-羟脂酰辅酶A的立体异构是（ 

）型,而脂肪酸合成过程中生成的ß

-羟脂酰-ACP的立体异构是（ 

）型。

6．根据组成磷脂的醇类不同,磷脂可分为两大类,即（ 

7．乙酰辅酶A羧化酶的辅酶是（ 

8．B族维生素（ 

）是ACP的组成成分,ACP通过磷酸基团与蛋白质分子的（ 

）以共价键结合

9．磷脂酰乙醇胺转变为磷脂酰胆碱过程中的甲基供体是（ 

）,它是（ 

）的一种衍生物。

10．CDP-二脂酰甘油是（ 

）补救合成途径的活性中间物。

11．ß

-氧化过程中酰基的载体是（ 

），而脂肪酸从头合成的酰基载体是（ 

12．脂肪酸在线粒体内降解的第一步反应是（ 

）脱氢,载氢体是（ 

13．磷脂酰丝氨酸可以通过（ 

）反应转变成磷脂酰乙醇胺。

14．在磷脂酶作用磷脂酰胆碱可生成（ 

）,（ 

15．（ 

）首先提出脂肪酸ß

-氧化学说。

16．脂酰辅酶A必须在（ 

）协助下进入线粒体内才能进行ß

-氧化分解。

17．脂肪酸的从头合成在细胞的（ 

）中进行,而在（ 

）中可进行脂肪酸的延长。

18．脂肪酸主要以（ 

）方式氧化降解,另外还可进行（ 

）氧化和（ 

）氧化。

19．（ 

）统称为酮体。

20．酮体在（ 

）中生成,在（ 

21．胆固醇合成的原料是（ 

）,它可与（ 

）生成ß

-羟甲基戊二酸单酰辅酶A。

四、问答题

1．酮体是怎样形成的？

酮体积累过多可能造成什么影响？

2．简述脂肪酸的降解是如何被调控的？

3．简述ACP在脂肪酸合成中的作用。

4．哺乳动物的脂肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么？

5．脂肪酸氧化生成ATP，但为什么在无ATP的肝匀浆中不能进行脂酸氧化？

6．胞浆中只能合成软脂酸，那么多于十六碳的脂酸在体内如何产生？

7.某病人肌肉乏力，此症状可因饥饿和高脂饮食加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉碱的食物，症状减轻至正常，为什么？

8．给大白鼠的食物中缺乏Met，影响其细胞内胆碱的合成，为什么？

9.试述乙酰CoA在脂质代谢中的作用。

10．试述人体胆固醇的来源与去路。

11．试述一分子软脂酸在体内怎样进行彻底氧化分解。

请写出主要反应过程、最终产物及能量净生成数。

一、判断题（每小题1.0分）

1．×

2．√ 

3．×

4．×

5．×

6．√ 

7．×

8．×

9．×

10．√11√ 

12．√13．×

14．×

15．×

16．√17．×

18．×

19．×

20．×

21．×

22．×

23．√24．√25．√26．×

27．×

28．×

29．×

30．×

二、选择题（每小题1.0分）

1.E2.C3.B4.A5.A6.D7.C8.D9.B10.E11.B12.D13.E14.C15.D16.B17.C18.B19.C20.A21.D22.C23.C24.C25.B26.A27.D28.E29.C30.B31.D32.A33.C34.E35.B36.C37.A38.C39.E40.E

1．乙酰辅酶A羧化酶，6 

2．乙酰COA 

3．乙酰COA，丙二酸单酰COA

4．亚油酸，亚麻酸 

5．L，D 

6．甘油醇磷脂，鞘氨醇磷脂

7．生物素 

8．泛酸，丝氨酸羟基 

9．S—腺苷蛋氨酸，蛋氨酸

10．磷脂 

11．COASH，ACP 

12．脂酰COA，FAD 

13．脱羧

14．甘油，磷酸，脂肪酸，胆碱。

15．Knoop 

16．肉毒碱 

17．胞浆，线粒体，微粒体 

18．β—氧化，α，ω 

19．丙酮，乙酰乙酸，

β—羟丁酸 

20．肝中，肝外组织 

21．乙酰COA，乙酰乙酰COA

1．答：

脂肪酸β—氧化产生的乙酰COA若过量时，两分子乙酰COA可缩合为乙酰乙酰COA，然后再与一分子乙酰COA作用，生成HMGCOA。

HMGCOA裂解生成乙酰乙酸，乙酰乙酸可还原生成β—羟丁酸，也可脱羧生成丙酮。

乙酰乙酸，β—羟丁酸，丙酮合称为酮体。

酮体在肝中产生，在肝外组织氧化。

若酮体产生过多，超过了肝外组织的氧化能力，酮体大量积累于血中形成酮血症。

血中酮体过多，由尿排出，形成酮尿。

过多的酮体可引起酸中毒。

2．答：

脂肪酸降解的速度是由血液中得到的游离脂肪酸来调控的，它由三酰甘油分解产生，并受激素—敏感的三酰甘油脂（肪）酶的调节。

3．答：

参加胞浆中脂酸从头合成的酶围绕ACP形成多酶复合体，ACP本身无催化活性，但它的辅基具有一活泼—SH，可与肪酸合成的中间产物形成硫酯键，并将酰基中间体从一个酶的活性中心转移到另一个酶的活性中心上去，依次进行缩合．还原．脱水，再还原，从而提高整体催化效率。

4．答：

脂肪酸合成的限速反应是乙酰COA羧化酶催化的乙酰COA羧化为丙二酸单酰COA的有ATP参加的羧化反应，柠檬酸是该酶的正调剂物。

乙酰COA羧化酶有活性的聚合体和无活性的单体两种形式，柠檬酸促进酶向有活性形式转变，细胞内柠檬酸浓度高表明，乙酰COA和ATP的浓度也高，有利于脂肪酸的合成。

反之则不利于脂肪酸的合成。

5．答：

虽然说脂肪酸氧化产生能量生成ATP，但是脂肪酸进行氧化前必须在ATP参加的情况下，进行活化由脂肪酸生成脂酰COA，所以在无ATP的肝脏匀浆中不能进行脂肪酸的氧化分解。

6．答：

脂肪酸合成酶系合成软脂酸后，可由两个酶系进行延长：

（1）线粒体内的脂肪酶延长酶系：

以乙酰COA作二碳单位的供体延长途径。

（2）内质网延长酶系：

利用丙酸单酰COA作二碳单位的供体。

其中间过程与脂肪酸的合成相似，但没有以ACP为中心的多酶复合体。

7．答：

（1）脂肪酸的β—氧化在线粒体内进行，氧化前脂肪酸活化生成脂酰COA的反应在线粒体外，脂酰COA穿过线粒体内膜必须在肉碱的帮助下才能完成，缺乏肉碱，脂肪酸的β—氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累，导致肌肉乏力和痉挛。

（2）禁食．运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸氧化成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。

8答：

在磷脂胆碱的从头合成过程中，胆碱分子中的甲基由腺苷蛋氨酸（SAM）提供，缺乏Met大白鼠体内无法形成SAM，影响磷脂胆碱的合成，在食物中补充胆碱大白鼠可以正常健康地生长。

9.答：

在机体脂质代谢中，乙酰CoA主要来自脂肪酸的β-氧化，也可来自甘油的氧化分解；

乙酰CoA在肝中可被转化成酮体向肝外输送，也可作为脂肪酸生物合成及细胞胆固醇合成的基本原料。

10．答：

人体胆固醇的来源有：

①从食物中摄取；

②机体细胞自身合成。

去路有：

①在肝脏可转化成胆汁酸；

②在性腺、肾上腺皮质可转化成类固醇激素；

③在皮肤可转化成维生素D3；

④用于构成细胞膜；

⑤酯化成胆固醇酯，储存在胞液中；

⑥经胆汁直接排出肠腔，随粪便排除体外。

11．答：

十六碳软脂酸首先在脂酰CoA合成酶的催化下活化生成十六碳软脂酰CoA，经肉碱脂酰转移酶Ⅰ、Ⅱ作用，进入线粒体基质，在β-氧化多酶复合体的催化下，在脂酰基β-碳原子上脱氢生成反Δ2-烯酰CoA、加水生成L（+）β-羟脂酰CoA、再脱氢生成β-酮脂酰CoA，硫解生成1分子乙酰CoA及十四碳的新脂酰CoA，后者再经6次β-氧化直至最后全部生成乙酰CoA。

乙酰CoA通过三羧酸循环彻底氧化成CO2、H2O和ATP。

1分子软脂酸共进行7次β－氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH+H+、8分子乙酰CoA。

每分子FADH2通过呼吸链氧化产生1.5分子ATP，每分子NADH+H+氧化产生2.5分子ATP，每分子乙酰CoA通过三羧酸循环氧化产生10分子ATP。

因此1分子软脂酸彻底氧化共生成（7×

1.5）+（7×

2.5）+（8×

10）=108分子ATP,减去脂酸活化时耗去的2个高能磷酸键，相当于2分子ATP，净生成106分子ATP。

第三十章、氨基酸降解代谢

一、判断题

（）1．蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸酸的组成和比例。

（）2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。

（）3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。

（）4．半胱氨酸和甲硫氨酸都是体内硫酸根的主要供体。

（）5．限制性蛋白水解酶的催化活性比非限制性的催化活性低。

（）6．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。

（）7．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。

（）8．尿素的N原子分别来自谷氨酰胺和天冬氨酸。

（）9．芳香族氨基酸都是通过莽草酸途径合成的。

（）10．丝氨酸能用乙醛酸为原料来合成。

二、选择题（单选题）

1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：

A．氧化脱氨基 

B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基

2．成人体内氨的最主要代谢去路为：

A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸C．合成NH4+随尿排出D．合成尿素 

E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等

3．转氨酶的辅酶组分含有：

A．泛酸 

B．吡哆醛（或吡哆胺） 

C．尼克酸 

D．核黄素 

E．硫胺素

4．GPT（ALT）活性最高的组织是：

A．心肌 

B．脑 

C．骨骼肌 

D．肝 

E．肾

5．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？

A．肝 

B．肾 

C．脑 

D．肌肉 

E．肺 

6．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：

A．天冬氨酸的α-氨基 

B．氨基甲酰磷酸 

C．谷氨酸的α-氨基 

D．谷氨酰胺的酰胺基 

E．赖氨酸上的氨基

7．在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？

A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸 

B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸

C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸 

D．精氨酸→鸟氨酸+尿素

E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸

8．鸟氨酸循环的限速酶是：

A．氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ 

B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶 

C．精氨酸代琥珀酸合成酶 

D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 

E．精氨酸酶

9．氨中毒的根本原因是：

A．肠道吸收氨过量 

B．氨基酸在体内分解代谢增强 

C．肾功能衰竭排出障碍

D．肝功能损伤，不能合成尿素 

E．合成谷氨酸酰胺减少

10．体内转运一碳单位的载体是：

A．叶酸 

B．维生素B12 

C．硫胺素 

D．生物素 

E．四氢叶酸

11．下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？

A．甲状腺素 

B．肾上腺素 

C．多巴胺 

D．苯丙氨酸 

E．黑色素

12．下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？

A．丙氨酸 

B．苯丙氨酸 

C．丝氨酸 

D．羟脯氨酸 

E．亮氨酸

13．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：

A．游离氨 

B．谷氨酰胺 

C．天冬酰胺 

D．天冬氨酸 

E．氨基甲酰磷酸

14．下列物质哪一种是体内氨的储存及运输形式？

A．谷氨酸 

B．酪氨酸 

C．谷氨酰胺 

D．谷胱甘肽 

E．天冬酰胺

15．白化症是由于先天性缺乏：

A．酪氨酸转氨酶 

B．苯丙氨酸羟化酶 

C．酪氨酸酶 

D．尿黑酸氧化酶 

E．对羟苯丙氨酸氧化酶

16.转氨酶的辅酶是：

A．NAD+ 

B．NADP+ 

C．FAD 

D．磷酸吡哆醛 

E.烟酰胺

17.γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:

A．Gln 

B．His 

C．Glu 

D．Phe 

E.Tyr

18.下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：

A．羧肽酶B．胰蛋白酶 

C．胃蛋白酶 

D．胰凝乳蛋白酶 

E.亮氨酸氨肽酶

19.尿素合成的中间产物氨甲酰磷酸的合成部位在：

A．细胞核 

B.细胞浆 

C.线粒体 

D.叶绿体 

E.内质网

20.提出三羧酸循环和鸟氨酸循环的科学家是：

A．Krebs 

B.Watson 

C.Paulin 

D.Lipmann 

E.Warburg

三、多选题

1．体内提供一碳单位的氨基酸有：

A．甘氨酸 

B．亮氨酸 

C．色氨酸 

D．组氨酸 

2．生酮氨基酸有：

A．酪氨酸 

B．鸟氨酸 

C．亮氨酸 

D．赖氨酸

3．组织之间氨的主要运输形式有：

A．NH4Cl 

B．尿素 

C．丙氨酸 

D．谷氨酰胺

4．一碳单位的主要形式有：

A．-CH=NH 

B．-CHO 

C．-CH2- 

D．-CH3

5．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有：

A．鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸 

B．天冬氨酸 

C．谷氨酸或谷氨酰胺D．N-乙酰谷氨酸 

四、判断题

（）5．生物固氮作用需要厌氧环境，是因为钼铁蛋白对氧十分敏感。

（）8．固氮酶不仅能使氮还原为氨，也能使质子还原放出氢气。

五、填空题

1.胰液中的内肽酶类有：

_______、_________及________；

外肽酶类有：

________及___________。

2.各种转氨酶和脱羧酶均以________或_________为辅酶，它们在反应过程中起氨基传递体的作用。

3．急性肝炎时血清中的_____________活性明显升高，心肌梗塞时血清中___________活性明显上升。

此种检查在临床上可用作协助诊断疾病和预后判断的指标之一。