泌尿男生殖系畸形.ppt

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泌尿、男生殖系统畸形nn第一节概述nn泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。

由于胚胎学上的密切关系，泌尿系畸形常伴生殖系统畸形。

泌尿生殖系统形成于胚胎5-12周。

nn胚胎第6周后肾由原位升至第2腰节处（图51-1）nn膀胱、尿道自泄殖腔发生。

nn睾丸自中肾内侧与之平行并纵列的生殖嵴发生。

nn中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊。

nn先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，出生时已存在。

（图51-2）nn种类繁多：

数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。

nn第二节肾和输尿管的先天性畸形nn一、多囊肾多囊肾（polycystickidney）nn二、蹄铁型肾二、蹄铁型肾nn三、重复肾盂、输尿管三、重复肾盂、输尿管nn四、肾盂输尿管连接部梗阻四、肾盂输尿管连接部梗阻nn五、其它肾和输尿管异常五、其它肾和输尿管异常nn一、多囊肾多囊肾（polycystickidney）nn分婴儿型和成人型。

nn婴儿型：

常染色体隐形遗传，少见，发病率万分之一。

儿童期可有肾或肝功能不全的表现。

nn成人型：

常染色体显性遗传，常见，发病率1/1250，表现为双肾布满大小不等的囊肿，压迫肾脏，使肾功能逐渐丧失。

nn【临床表现】大多40岁左右出现症状，腰腹疼痛，腹部肿块，肾功损害、高血压。

nn常伴发结石或感染而出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛，可并发肝囊肿。

nn【辅助检查】B超、CT。

nn【治疗】nn早期：

无肾功损害，低蛋白饮食，避免劳累，控制血压，预防尿路感染。

nn中期：

囊肿去顶减压以降低血压，减轻疼痛和改善肾功，结石梗阻需取石术。

nn晚期：

尿毒症，可血透、肾移植。

严重高血压、出血、感染者可切除患肾。

nn二、蹄铁型肾二、蹄铁型肾nn蹄铁型肾（horseshoekidney）是指两肾下级相互融合，形成马蹄形（图51-3）。

肾旋转不良，肾盂面向前方。

nn【临床表现】无症状。

若峡部压迫腹腔神经丛可出现腹痛、腰痛、消化道症状。

可合并梗阻、结石、肿瘤、感染出现相应症状。

nn【治疗】有合并症可手术分离峡部，调整位置，解除梗阻。

nn三、重复肾盂、输尿管三、重复肾盂、输尿管nn指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。

两肾盂和输尿管多融合后以一根输尿管进入膀胱，多无症状。

（图51-4）nn若两条输尿管分别开口于膀胱，则有一规律为：

上面输尿管发自下肾盂，下面输尿管发自上肾盂。

nn上肾盂易出现异位输尿管开口（ectopicureters）常位于尿道括约肌远段，因而常出现尿失禁、继发感染、肾输尿管积水、结石。

nn【治疗】异位输尿管开口或伴感染、积水、结石者需手术nn治疗。

上半肾及输尿管切除。

nn四、肾盂输尿管连接部梗阻四、肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvicjunctionobstruction,UPJO）nn主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变或外因如迷走血管，纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻，使肾盂蠕动波无法通过，逐渐引起肾盂积水。

nn【临床表现】多无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。

nn【辅助检查】B超：

肾积水、肾皮质变薄。

nnivp：

可显示梗阻部位、范围、积水程度，常需延迟拍片。

nn放射性核素肾图：

了解肾脏血运、分泌、排泄功能。

nn【治疗】狭窄切除，多余肾盂切除，输尿管肾盂吻合，必要时肾折叠术。

nn术后3月及1年随访ivp或B超。

nn五、其它肾和输尿管异常五、其它肾和输尿管异常nn1、单侧肾发育不全单侧肾发育不全指肾体积小于50以上和孤立肾。

nn处理：

肾损伤切肾时要确定对侧肾的情况。

nn2、异位肾异位肾有盆腔、腹部、交叉异位。

nn处理：

腹部肿块处理，避免误将异位肾切除。

nn3、输尿管狭窄输尿管狭窄多在近肾或近膀胱段。

nn处理:

严重者需做整型手术。

nn4、先天性巨输尿管先天性巨输尿管病变常在盆腔段，病因不明。

nn处理：

有感染、结石、肾功，可输尿管裁剪和抗返流，输尿管膀胱再植术。

nn5、输尿管囊肿输尿管囊肿输尿管末端囊性扩张，可引起肾积水。

nn处理：

膀胱镜下电切囊肿。

nn6下腔静脉后输尿管nn6、下腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管输尿管经下腔静脉后绕过来回到正常位置再进入膀胱。

nn处理：

梗阻严重需手术治疗将输尿管切断移到静脉前方再吻合。

nn第三节膀胱和尿道先天性畸形nn一、膀胱外翻一、膀胱外翻nn二、尿道下裂二、尿道下裂nn一、膀胱外翻一、膀胱外翻nn膀胱外翻（bladderexstrophy）:

下腹壁和膀胱前壁完全缺损，膀胱粘膜外露，可见输尿管口间歇喷尿。

男性常伴尿道上裂（图51-6）。

【治疗】修复膀胱、腹壁，尿道成形，控制排尿。

手术效果不理想。

nn二、尿道下裂二、尿道下裂nn尿道下裂（hyfospadias）特征：

nn1、尿道开口异常；nn2、阴茎向腹侧弯曲；nn3、包皮自腹侧裂开；nn4、尿道海绵体发育不全，呈纤维带样。

nn分型：

1、阴茎头型；2、阴茎型；3、阴囊型；4、会阴型。

nn【治疗】阴茎矫直尿道成形，学龄前手术。

nn会阴型需确定性别。

nn第四男性生殖器官先天性畸形nn主要有：

nn1、性腺发育异常：

无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合症、隐睾症、异位睾丸、两性畸形等nn2、输精管、附睾、精囊发育异常。

nn3、外生殖器发育异常：

小阴茎、包茎、包皮过长、阴囊后阴茎。

nn【临床表现】睾丸小，不发育，青春发育延迟；成人乳房女性化；有一定性功能，无精子故无生育力，染色体45XXY。

nn【治疗】雄激素替代疗法，促进男性第二性征，维持性欲和性功能。

nn二、隐二、隐睾睾nn睾丸下降不全，停留在腹膜后，腹股沟管或阴囊入口处。

nn因腹部温度高于阴囊温度，而致精子发育障碍。

nn易恶变，较正常高20-35倍。

nn【治疗】一岁内用HCG，500uBiw,总量5000-10000u。

nn二岁以后，睾丸固定术。

nn三、输精管附睾精囊发育异常nn中肾管生成输精管、附睾、精囊和射精管。

nn生殖嵴生成睾丸。

nn【临床表现】睾丸正常，摸不到输精管。

精液无精子。

nn【治疗】输精管附睾吻合术；睾丸附睾取精子体外受精。

nn四、包茎和包皮过长四、包茎和包皮过长nn包茎（phimosis）包皮口小，不能上翻。

nn包皮过长（redundantprepuce）包皮遮盖龟头，但可上翻。

nn包茎危害：

1、影响阴茎发育；nn2、包皮龟头炎、狭窄、梗阻、积水、肾功损害。

nn3、包皮嵌钝；nn4、诱发阴茎癌，配偶宫颈癌。

nn【治疗】包皮环切术nn包皮过长：

经常清洗或包皮环切术。