泌尿男生殖系畸形.ppt

1、泌尿、男生殖系统畸形 n n第一节 概述n n 泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系畸形常伴生殖系统畸形。泌尿生殖系统形成于胚胎5-12周。n n胚胎第6周后肾由原位升至第2腰节处（图51-1）n n膀胱、尿道自泄殖腔发生。n n睾丸自中肾内侧与之平行并纵列的生殖嵴发生。n n中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊。n n 先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，出生时已存在。（图51-2）n n种类繁多：数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。n n第二节 肾和输尿管的先天性畸形 n n一、多囊肾多囊肾（polycys

2、tic kidney）n n二、蹄铁型肾二、蹄铁型肾n n三、重复肾盂、输尿管三、重复肾盂、输尿管n n四、肾盂输尿管连接部梗阻四、肾盂输尿管连接部梗阻n n五、其它肾和输尿管异常五、其它肾和输尿管异常n n一、多囊肾多囊肾（polycystic kidney）n n 分婴儿型和成人型。n n婴儿型：常染色体隐形遗传，少见，发病率万分之一。儿童期可有肾或肝功能不全的表现。n n成人型：常染色体显性遗传，常见，发病率1/1250，表现为双肾布满大小不等的囊肿，压迫肾脏，使肾功能逐渐丧失。n n【临床表现】大多40岁左右出现症状，腰腹疼痛，腹部肿块，肾功损害、高血压。n n常伴发结石或感染而出现血

3、尿、脓尿、发热、肾区疼痛，可并发肝囊肿。n n【辅助检查】B超、CT。n n【治疗】n n 早期：无肾功损害，低蛋白饮食，避免劳累，控制血压，预防尿路感染。n n 中期：囊肿去顶减压以降低血压，减轻疼痛和改善肾功，结石梗阻需取石术。n n 晚期：尿毒症，可血透、肾移植。严重高血压、出血、感染者可切除患肾。n n二、蹄铁型肾二、蹄铁型肾n n 蹄铁型肾（horseshoe kidney）是指两肾下级相互融合，形成马蹄形（图51-3）。肾旋转不良，肾盂面向前方。n n【临床表现】无症状。若峡部压迫腹腔神经丛可出现腹痛、腰痛、消化道症状。可合并梗阻、结石、肿瘤、感染出现相应症状。n n【治疗】有合并

4、症可手术分离峡部，调整位置，解除梗阻。n n三、重复肾盂、输尿管三、重复肾盂、输尿管n n 指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。两肾盂和输尿管多融合后以一根输尿管进入膀胱，多无症状。（图51-4）n n 若两条输尿管分别开口于膀胱，则有一规律为：上面输尿管发自下肾盂，下面输尿管发自上肾盂。n n上肾盂易出现异位输尿管开口(ectopic ureters)常位于尿道括约肌远段，因而常出现尿失禁、继发感染、肾输尿管积水、结石。n n【治疗】异位输尿管开口或伴感染、积水、结石者需手术n n治疗。上半肾及输尿管切除。n n四、肾盂输尿管连接部梗阻四、肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic jun

5、ction obstruction,UPJO）n n 主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变或外因如迷走血管，纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻，使肾盂蠕动波无法通过，逐渐引起肾盂积水。n n【临床表现】多无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。n n 【辅助检查】B超：肾积水、肾皮质变薄。n n ivp：可显示梗阻部位、范围、积水程度，常需延迟拍片。n n 放射性核素肾图：了解肾脏血运、分泌、排泄功能。n n【治疗】狭窄切除，多余肾盂切除，输尿管肾盂吻合，必要时肾折叠术。n n 术后3月及1年随访ivp或B超。n n五、其它肾和输尿管异常五、其它肾和输尿管异常n n1、单侧肾发育不全单

6、侧肾发育不全 指肾体积小于50以上和孤立肾。n n 处理：肾损伤切肾时要确定对侧肾的情况。n n2、异位肾异位肾 有盆腔、腹部、交叉异位。n n 处理：腹部肿块处理，避免误将异位肾切除。n n3、输尿管狭窄输尿管狭窄 多在近肾或近膀胱段。n n 处理:严重者需做整型手术。n n4、先天性巨输尿管先天性巨输尿管 病变常在盆腔段，病因不明。n n 处理：有感染、结石、肾功，可输尿管裁剪和抗返流，输尿管膀胱再植术。n n5、输尿管囊肿输尿管囊肿 输尿管末端囊性扩张，可引起肾积水。n n 处理：膀胱镜下电切囊肿。n n6下腔静脉后输尿管n n6、下腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管 输尿管经下腔静脉后绕过来

7、回到正常位置再进入膀胱。n n处理：梗阻严重需手术治疗将输尿管切断移到静脉前方再吻合。n n第三节 膀胱和尿道先天性畸形n n一、膀胱外翻一、膀胱外翻n n二、尿道下裂二、尿道下裂n n一、膀胱外翻一、膀胱外翻n n膀胱外翻（bladder exstrophy）:下腹壁和膀胱前壁完全缺损，膀胱粘膜外露，可见输尿管口间歇喷尿。男性常伴尿道上裂（图51-6）。【治疗】修复膀胱、腹壁，尿道成形，控制排尿。手术效果不理想。n n二、尿道下裂二、尿道下裂n n 尿道下裂（hyfospadias）特征：n n 1、尿道开口异常；n n 2、阴茎向腹侧弯曲；n n 3、包皮自腹侧裂开；n n 4、尿道海绵体

8、发育不全，呈纤维带样。n n 分型：1、阴茎头型；2、阴茎型；3、阴囊型；4、会阴型。n n 【治疗】阴茎矫直尿道成形，学龄前手术。n n 会阴型需确定性别。n n第四 男性生殖器官先天性畸形n n 主要有：n n 1、性腺发育异常：无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合症、隐睾症、异位睾丸、两性畸形等n n 2、输精管、附睾、精囊发育异常。n n 3、外生殖器发育异常：小阴茎、包茎、包皮过长、阴囊后阴茎。n n【临床表现】睾丸小，不发育，青春发育延迟；成人乳房女性化；有一定性功能，无精子故无生育力，染色体45XXY。n n 【治疗】雄激素替代疗法，促进男性第二性征，维持性欲和性功能。n n二

9、、隐二、隐 睾睾n n睾丸下降不全，停留在腹膜后，腹股沟管或阴囊入口处。n n因腹部温度高于阴囊温度，而致精子发育障碍。n n易恶变，较正常高20-35倍。n n【治疗】一岁内用HCG，500uBiw,总量5000-10000u。n n 二岁以后，睾丸固定术。n n三、输精管附睾精囊发育异常n n中肾管生成输精管、附睾、精囊和射精管。n n生殖嵴生成睾丸。n n【临床表现】睾丸正常，摸不到输精管。精液无精子。n n【治疗】输精管附睾吻合术；睾丸附睾取精子体外受精。n n四、包茎和包皮过长四、包茎和包皮过长n n包茎（phimosis）包皮口小，不能上翻。n n包皮过长（redundant prepuce）包皮遮盖龟头，但可上翻。n n 包茎危害：1、影响阴茎发育；n n 2、包皮龟头炎、狭窄、梗阻、积水、肾功损害。n n 3、包皮嵌钝；n n 4、诱发阴茎癌，配偶宫颈癌。n n【治疗】包皮环切术 n n 包皮过长：经常清洗或包皮环切术。