患者男48岁职员泰安本地人无外地久居史长期Word格式.docx

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7、颅脑CT示左侧颞叶低密度影，骨质破坏。

8、肺癌标志物明显升高。

9、反复出现严重的肝功能损害。

讨论的主要内容：

诊断和鉴别诊断

具体治疗经过

一、第一次住院经过

某男、48岁、职员，于2006年9月1日，因失眠、腹胀食欲差、咳嗽伴少量粘白痰入院治疗，无其它不适。

患者系本地人，无外地久居史，长期饮酒，每日400ml×

15年，不吸烟。

既往身体健康。

家庭成员健康，无传染病及遗传病史可查。

入院查体：

T36.50C、P80bpm、R20次/分、BP120/80mmHg。

一般状况可，发育正常，营养良好，精神差，神志清晰，查体合作。

全身毛发正常，全身皮肤无黄染及皮疹，浅表淋巴结不肿大，双侧睡孔等大等圆，直接及间接对光反射正常，耳、鼻、牙齿正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌局中，双侧扁桃体无红肿，咽后壁淋巴滤泡无肿大，颈静脉稍充盈，气管局中，甲状腺无肿大和结节；

胸廓正常，双侧呼吸动度一致，语颤感一致，双肺呼吸音清晰，无干湿罗音；

心前区无隆起，心界稍向左侧扩大，心率90次/分，节律规整，第一心音弱，心前区无杂音，P2=A2；

腹部平坦，以腹式呼吸为主，腹软，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未触及，肝区轻度叩痛，腹部无移动性浊音；

双下肢不肿，泌尿生殖系统检查未见异常；

神经系统检查示四肢肌力正常，右侧戈登氏征（±

），腱反射（++），双侧面部及肢体皮肤感觉正常。

入院时辅助检查：

血常规示WBC10.77×

106/L、中性粒细胞72%、淋巴细胞17.9%、嗜酸粒细胞8.9%、血红蛋白156g/L,血沉6mm/h，肝功能检查：

SGPT278u（正常0-50u）、GOT280u（正常0-40u）、总胆红素39.10umol/L（正常2-25umol/L）、直接胆红素19.6umol/L（正常0-7umol/L）、间接胆红素19.5umol/L（正常2-19umol/L）、总蛋白75.4g/L、白蛋白43.6g/L、球蛋白31.8g/L、碱性磷酸酶正常，肾功能及血生化、血糖和血脂均正常，大便及小便常规检查正常、大便潜血阴性。

9月1日超声心动图检查示左心房稍大，左心室壁向心性增厚伴弥漫性运动减弱，左室EF=37%，心肌回声不均匀，在左室侧壁及下间隔可见低密度类圆形回声灶，各瓣膜大致正常，估测最大肺动脉收缩压力为44mmHg,大量心包积液伴心包填塞。

9月1号胸腔B超未见胸腔积液。

9月3号第一次发生心室颤动，经电复律抢救成功。

9月1日、3日、分别抽出心包积液为100和380ml，均呈淡黄色、李凡它试验阴性、LDH为264IU/L（正常114-250IU/L），心包积液中腺苷脱氨酶正常，离心后涂片未查到瘤细胞。

9月3号复查胸腔B超，发现胸腔积液，当时考虑可能与第一次心包穿剌由心包漏出有关，之后反复出现，分别于9月3日、5日分别抽出胸水480和410ml，胸水呈淡黄色、李凡它试验阴性、LDH为318IU/L（正常114-250IU/L），胸水腺苷脱氨酶正常，白蛋白41.8g/L，离心后涂片未查到瘤细胞。

治疗期间查血D二聚体正常（188ng/ml），肺癌筛查：

血清神经元特异性烯醇化酶23.39ng/ml（正常0-16.3ng/ml）、小细胞肺癌相关抗原4.95ng/ml（正常0.10-3.30ng/ml），癌胚抗原阴性，甲状腺功能检查：

T30.70nmol/ml（正常1.30-3.10nmol/ml）、T4及TSH正常。

9月4日胸部CT片示左侧胸腔积液、心包积液、纵隔内见淋巴结1×

1cm（见图2）。

住院期间腹部B超示肝、胆、胰腺、胆囊、双肾及腹腔未见异常。

9月7日结核菌素试验阴性。

9月8日痰培养结果为鲍曼不动杆菌。

9月13日腹部皮下脂肪活检苹果绿及刚果红染色：

正常，未见淀粉样变。

9月12日超声心动图示左室EF恢复正常，其它同9月1日。

9月14日胸部CT片示左侧胸腔积液、心包积液、纵隔内见淋巴结2×

2cm（见图3），较9月4日增大。

住院期间多次心电图检查均示窦性心律，心率在60-70次/分，完全性右束支传导阻滞（见图-1-1）。

住院期间患者体温仅9月2日达到37.70C，9月9日达到37.60C，其它时间体温均在370C以下。

根据以上表现考虑诊断：

1、心肌病变性质待定，心肌淀粉样变？

2、心律失常，心室颤动，3、多浆膜腔积液（心包积液、左侧胸腔积液）原因待查。

给予利尿剂、胺碘酮、9月3日至12日应用抗生素以喹诺酮类为主，及部分保肝药物，9月3日至5日连续应用三天地塞米松10mgivqd，病情好转。

9月12日复查心脏超声心动图心包积液消失，左室EF恢复正常。

9月27日胸片示心影大（见图4）。

9月28日再次复查超声心动图示左室下侧壁类圆形低密度影较前增多，二尖瓣后叶瓣体上似可见一很小的赘生物，无心包积液，仅有左侧少胸腔积液。

肝功恢复正常。

9月29日出院。

第二次住院经过

患者于2006年10月26日，因胸闷、憋气、面部轻度浮肿三天再次入院治疗。

入院查体基本上同第一次住院查体，无新的异常体征所见。

分别于10月26、27、28三天心包穿剌三次，分别抽出心包积液350ml、490ml、480ml，胸腔穿剌一次约490ml。

心包积液颜色均呈淡黄色，李凡它试验阴性，三次积液均未查到瘤细胞，腺苷脱氨酶正常，LDH均升高达两倍。

胸腔积液颜色呈淡黄色，李凡它试验阴性，未查到瘤细胞，腺苷脱氨酶正常，LDH正常。

血清中腺苷脱氨酶正常，LDH均升高达三倍。

本次住院肝功、肾功、血生化均正常，血常规示WBC7.54×

106/L、中性粒细胞74.3%、淋巴细胞18.2%、嗜酸粒细胞0.3%、嗜碱粒细胞0.3%、血红蛋白153g/L,血沉30mm/h。

再次复查癌胚抗原、甲胚蛋白、糖类抗原CA72-4和CA19-9均在正常范围。

大便常规及尿常规正常。

10月30日再次复查超声心动图示左室壁类圆形低密度影较前增多，二尖瓣后叶瓣体上可见一明显的赘生物，该赘生物较一个月前明显增大。

10月30日转至北京埠外医院治疗。

第三次住院经过（北京埠外医院）

病人于2006年10月30日至11月24日在北京阜外医院住院治疗。

一度出现血压降低至75/59mmHg,出现心室颤动，电复律成功。

11月2日心包穿剌一次，约1000ml，心包积液培养无细菌生长，镜检及培养均未查到抗酸杆菌，心包积液常规示李凡它试验阴性、氯离子及糖浓度正常。

10月30日及11月3日、8日、22日多次复查胸片示两肺淤血，未见实变，心影大，中上纵隔增宽；

抗O正常，C反应蛋白升高，类风湿因子正常，甲状腺功能正常，肝功正常，肾功正常，血糖正常，血气正常，CK-MB正常，血LDH升高1倍，凝血系统正常，血沉正常，血常规：

WBC正常、淋巴细胞稍低、单核细胞升高、嗜酸粒细胞稍低，血清蛋白正常，血清钠离子和氯离子浓度明显下降。

11月1日双肺MDCT示纵隔内较多肿大淋巴结，最大淋巴结达3cm，双侧少量胸腔积液，左下肺部分膨胀不全，大量心包积液。

11月6日心脏MRI示心包不厚，左右心室壁弥漫性不均匀增厚，累及房室沟、左房后壁、房间隔、部分突出右房腔，二尖瓣后叶明显增厚，心肌灌注示心肌壁内多发类圆形灌注缺损，结论：

1、心室弥漫浸润性占位性病变，恶性肿瘤可能大，包括淋巴瘤等，2、未分类心肌病（包括结节病）不除外（见图5-1~3）。

11月2日、5日、7日、8日多次心脏超声心动图检查意见不一致，综合有以下几个结论1、左右心壁增厚、散在不规则团块样，二尖瓣后叶团块样回声，左室EF35%；

2、肥厚型心肌病？

；

3、心肌浸润性病变，心腔及房室壁占位，肿瘤待排，大量心包积液。

11月10日心肌ECT示心肌灌注异常。

11月14日肺癌筛查：

TPA>

20ng/ml（正常≤1.0ng/ml），NSE26.27ng/ml（正常≤13ng/ml），cyfra2112.53ng/ml（正常≤3.5ng/ml）。

ENA系列：

抗sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Jo-1、ANA均阴性。

11月16日腹部MDCT：

1、双侧肾上腺占位性病变、性质待定，2、少量心包积液，左侧少量胸腔积液（见图-6）。

11月24日颅脑CT：

左侧颞叶低密度影，骨质破坏（见图-7）。

住院期间通过严格限制饮水量及应用利尿剂，一直应用头孢类抗生素，心包积液量明显减少。

综合以上结果，阜外医院、北京协合医院、北京传染病医院分别进行了两次联合会诊，诊断为结节病，建议在抗结核病治疗的前题下给予激素治疗，强的松30mgqd.病人于11月28日出院后按上述方案治疗。

第四次住院经过

病人因感胸闷2天于11月30日再次住院。

本次住院有五个特点，1、反复出现左侧胸腔积液，而少量心包积液，共进行四次胸腔穿剌，共抽出液体4600ml。

2、心律失常发生频繁，窦性心律时交替出现I度和II度II型房室传导阻滞（见图-1-2），反复发生加速性室性自搏心律（见图-1-3），以及反复发生心室颤动，电复律有效，应用胺碘酮后房室传导阻滞加重，按装临时起搏器治疗。

3、出现左侧鼻唇沟变浅，查体左侧颞部软组织明显隆起。

4、晚期出现肝肿大、肝功能严重恶化。

5、11月30日超声心动图示左室壁弥漫散在类圆形低密度灶，二尖瓣后瓣上赘生物，团块样物从房室沟处突入左心房（见图-8）。

12月4日左房内的团块增大，同时右心房内出现明显的团块样物（见图-9）。

入院后第11天心脏出现骤停，起搏器与心肌间电机械分离而死亡。

心肌病理结果待公布：

图-2

图-3

图-4

图-5-1

图-5-2

图-5-3

图-6

图-7

图-8

图-9