神经系统疾病的诊断思路Word格式文档下载.docx

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大脑各叶病变各有其不同的特点，如额叶损害主要为随意运动障碍、局灶性癫痫、运动性失语、智能障碍等方面症状；

顶叶损害主要为皮质型感觉障碍；

颞叶损害主要表现为精神症状、精神运动性癫痫、感觉性失语等；

枕叶损害主要表现为视野缺损及皮质盲。

此外，还可出现各种锥体外系症状。

（二）脑干病变　一侧脑干病变多表现有交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。

脑干两侧或弥散性损害常引起双侧多数脑神经受损、双侧长束和小脑症状。

（三）小脑病变　小脑蚓部损害主要引起躯干性共济失调；

小脑半球损害则引起同侧肢体性共济失调。

（四）脊髓病变　一般以横贯性损害（全切）较多见，表现为双侧运动障碍（截瘫或四肢瘫）、传导束型感觉障碍和大、小便障碍。

在脊髓半切损害时，受损节段平面以下出现同侧深感觉障碍伴中枢性瘫痪，对侧痛、温觉障碍，称脊髓半切综合征（Ｂrown-Sé

quard综合征）。

（五）周围神经病变　由于脊神经是混合神经，受损时在其支配区有运动、感觉和植物神经功能障碍的症状和体征。

运动障碍为下运动神经元性瘫痪。

二、定性诊断

定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起，进行分析。

病史中特别要重视起病情况和病程特点这两方面资料。

（一）起病情况及病程特点　一般而言，若患者呈急性发病，迅速达到疾病的高峰，应考虑血管病变、急性炎症、外伤以及中毒等。

其中最常见的是脑卒中，起病急骤，症状可在几秒、几分、几小时或几天内达到高峰。

若患者为缓慢起病，呈渐进性加重，病程中无明显缓解现象，则应考虑肿瘤、变性疾病及遗传性疾病等。

（二）病程中呈间歇发作性发病形式　一般见于癫痫、偏头痛、周期性麻痹等病。

（三）病程中出现缓解与复发交替发病　常为多发性硬化的典型表现。

Ⅱ.神经系统疾病的诊断思路

一、四肢瘫痪

双侧上下肢的瘫痪称之四肢瘫。

在定位诊断上比较复杂，应从不同的层面和部位进行思索和探讨。

（一）双侧大脑或脑干病变　双侧卒中发作产生两侧性偏瘫即四肢瘫。

在这种情况下究竟表现为弛缓性或痉挛性瘫痪则由病情决定。

１.双侧基底节或内囊多发性脑梗塞：

可表现四肢不全性痉挛性瘫痪。

同时伴有假性球麻痹症状。

２.中脑腹侧梗塞

３.桥脑出血：

除表现急性四肢瘫痪外，同时还出现深度昏迷、针尖样瞳孔、高热、呼吸困难等严重症状。

以上病变于老年人常见，且多有高血压病、动脉硬化症、糖尿病等危险因素、均呈急性起病。

（二）颈髓病变

１.颈髓出血、外伤常突然引起四肢瘫痪。

颈髓横贯性脊髓炎多表现急性起病、迅速导致四肢瘫痪。

开始时四肢呈弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛性瘫痪移行，伴传导束型感觉障碍及大小便障碍。

２.颈髓上部或枕大孔附近的肿瘤，可以出现四肢瘫，肢体瘫痪呈慢性进行性发展，常见的顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢，再次为另侧上肢及下肢。

（三）神经原性损害和肌原性损害的鉴别（见附表）

附表神经原性肌无力和肌原性肌无力的鉴别

神经原性

肌原性

（1）肌无力分布

按神经分布

肢体远端受累明显（远端型）

不按神经分布，呈双侧对称性

肢体近端受累明显（近端型）

（2）肌张力、反射、感觉

肌张力↑或↓反射↑或↓

有感觉异常

肌张力、腱反射正常或减低

感觉正常

（3）肌束颤动

运动神经元病时，见有明显

的束颤

（－）

（4）假肥大、肌疲劳、肌张直、痛性肌痉挛等

肌病时可出现此症状和体征（视不同的肌病而定）

（5）病程进展

进展快慢不一

（视不同的疾病而定）

除多发性肌炎外，一般均进展缓慢

（6）CK、LDH、Mb

正常

多数升高或明显升高

（7）EMG

神经原性损害

肌原性损害

（8）肌肉活组织检查

两型肌纤维萎缩细小，大群

或小群的成群肌萎缩，并有

同型肌群化

肌纤维大小不一，多呈圆形，可见肌纤维退变、萎缩、坏死、再生、炎变等

【注】

（1）各种类型的肌病多表现为近端型肌无力。

例外：

远端型肌营养不良、强直性肌营养不良、包涵体肌炎。

（2）各种类型的神经病变（如多发性神经炎、运动神经元病）多表现为远端型肌无力，呈“垂腕”、“爪手”、“踝下垂”等。

脊髓性肌萎缩症、GBS（有表现近端型、也有远端型，或近、远端均有受累）。

（3）肌病中的肌营养不良除表现肌无力、肌萎缩外，常合并假肥大，以腓肠肌假肥大最常见。

重症肌无力除表现肌无力外，最重要的临床特点为肌疲劳，呈晨轻暮重，休息时轻、活动时重；

受累的肌肉以眼外肌最多见，其次为咽喉肌、四肢近端肌肉，严重时可累及呼吸肌，导致“肌无力危象”。

（四）间歇发作肌无力

1.周期性麻痹：

低血钾型居多。

国内大多数为散发，欧美国家以遗传性多见。

肌无力一般以肢体近端为重，累及肩胛带和骨盆带，下肢重于上肢。

发作时血清钾低于3.5mol/L，心电图出现低钾改变。

2.甲亢性周期性麻痹：

本病多见于青壮年男性。

其临床表现与家族性周期性麻痹相似。

肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间。

与典型的低钾性麻痹不同，本病不是一种家族性疾病，且其发作次数较频，持续时间较短，常伴心慌、出汗、心律失常等植物神经症状。

二、肢体麻木

感觉异常是指没有外界特殊刺激而发生的一种自发性感觉，如麻木感、灼热感、针刺感、蚁走感及束紧感等，其中以麻木感较为多见。

常见的病因有以下几个方面：

（一）周围神经病变　感觉异常常发生在周围神经病变，包括神经干、神经丛和神经根部的损害。

根据病变分布可分为多发性、单发性或多发性单神经病（炎）。

临床上除表现感觉异常外，在其支配区内多伴有客观感觉障碍、运动及植物神经功能障碍，腱反射均为减弱或消失。

（二）脑和脊髓病变　如急性脑血管病常出现偏瘫和偏身感觉障碍（包括偏身感觉异常）。

颈髓病变也可出现四肢麻木，但四肢腱反射亢进，或上肢腱反射减弱至消失，下肢反射亢进，病理反射阳性，多有传导束型感觉障碍或大小便障碍。

（三）一些末梢血管机能障碍如肢端发绀病、雷诺病等，其肢端麻木及疼痛多在寒冷时加重，而红斑性肢痛症则在温热环境下加剧。

老年人周围血管有严重的动脉硬化，也可出现间歇性跛行和感觉异常。

（四）肢端感觉异常症　是一种特殊的综合征。

好发于女性。

在四肢远端，主要在手部出现以麻木感为主的感觉异常，多在夜间睡眠中突然发生，症状持续数小时，晨起时症状转轻或消失。

其病因不明，多为功能性疾患，很少为器质性疾患。

三、神经痛

（一）三叉神经痛　根据病因是否明确可分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。

前者多见于40岁以上，女性略多于男性。

其临床主要特点为：

①呈发作性剧痛，持续时间短，一般为数秒至2分钟。

②疼痛限局于三叉神经分布区内，以第2、3支发生疼痛者居多，第1支较少见。

③颜面部有“板机点”。

④间歇期神经系统检查无阳性所见。

继发性三叉神经痛多由转移癌、桥小脑角肿瘤、脑底部炎症等引起，其特点是疼痛为持续性，常有三叉神经或其他脑神经损害的体征。

（二）舌咽神经痛　临床上较少见。

40岁以上发病占90%，男女发病率基本相同。

本病是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛，其疼痛部位多在舌根、咽喉部、扁桃体及耳道深部，可因吞咽、说话、哈欠、咳嗽等诱发。

神经系统检查无异常，可在上述部位有痛的触发点，病因不明。

（三）肋间神经痛　分为原发性与症状性两种。

前者呈发作性剧痛，发作时间短暂，沿肋间神经分布，有无痛间歇。

症状性肋间神经痛以带状疱疹感染最为多见。

（四）股外侧皮神经炎（痛）　疼痛位于股外侧。

一般以感觉异常多见，疼痛少见。

（五）坐骨神经痛　是临床上常见的疾病，分为原发性与症状性两种。

大部分为症状性，主要为腰椎间盘突出所引起。

（六）幻肢痛　在肢体切断的患者常常感到切断处出现疼痛，将这种疼痛称为“幻肢痛”。

多在断肢的远端出现，疼痛性质有多种：

如电击性、切割性、撕裂或烧灼性。

多属于精神因素，药物治疗无效。

四、神经皮肤综合征

（一）结节性硬化　大多在10岁以下发病，男女比例为2~3:

１。

80~90%患者有癫痫发作。

60%有不同程度的智力低下。

90%在面颊及鼻翼两侧出现对称性点状、粉红色、质硬的丘疹样结节，随年龄增长而融合成片状，称之皮脂腺瘤。

（二）Sturge-Weber综合征　又称大脑三叉神经血管瘤，是一种先天性发育异常，属于染色体异常疾病。

主要临床表现：

①在面部相当于三叉神经分布区有血管痣，呈毛细血管型或海绵状。

大脑的软脑膜上也可有血管瘤，常有钙化与皮质萎缩。

②神经系统症状：

80~90%表现各型癫痫发作，50%智力低下。

③眼部症状也较常见，如出现先天性青光眼或视网膜血管扩张。

（三）神经纤维瘤病　属于一种遗传性疾患。

①皮肤出现咖啡牛乳斑，大小不等，直径从1mm至2cm或更大。

②皮肤肿瘤：

多发性皮肤及皮下肿瘤，大小不一，由数mm~1cm或大如拳头。

数目不等，多者可达数百个。

③中枢神经系统和周围神经都可发生肿瘤，如表现一侧或两侧听神经瘤、三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其它颅神经肿瘤。

脊神经肿瘤也不少见，如马尾神经肿瘤。

也有报道出现多发性脑膜瘤或脊膜瘤。

五、末梢血管病变

（一）雷诺病　是一种以阵发性肢体末端皮肤发白、紫绀及潮红为特点的肢端小动脉痉挛性疾病。

青年女性多见，寒冷、情绪紧张为诱发因素，少数有家族史。

发作时常伴有麻木、针刺感和烧灼感，疼痛并不多见。

后期症状严重，其中少数患者发生营养性溃疡、坏疽。

以上的临床表现，也可继发于结节性多动脉炎、红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎等病，称为雷诺现象。

（二）红斑性肢痛症　为肢端小血管过度扩张所引起手、足阵发性非感染性皮肤发红、疼痛综合征。

女性多见。

临床主要表现为手足皮肤发红、肿胀、皮温升高，伴烧灼痛或针刺痛。

夜间症状加重，患肢怕热，常暴露于被外或浸入水中方可缓解。

本病预后一般尚好。

（三）闭塞性血栓性脉管炎（Buerger病）　本病系一种慢性动脉炎和静脉炎，病理改变主要是动脉血管内膜细胞肿胀及慢性增生性管腔阻塞，病因至今未明。

好发于有重度嗜烟史的中年男性。

本病主要是肢体血管疾患，但也可累及脑及内脏血管。

初期症状为下肢间歇性跛行伴无力，行走时症状加重，休息时减轻甚至消失。

下肢动脉搏动减弱或消失。

病程晚期由于局部缺血引起缺血性神经病，以致休息时也可出现肢体疼痛。

一般脑部症状在肢体症状出现几年后才发生。

六、局限性肌萎缩

（一）平山病　主要临床特点：

①发病多在青年期，常在15~30岁，男性多见。

②起病隐袭，无明显原因出现上肢远端手肌萎缩和无力，并逐渐累及前臂尺侧，但肱桡肌多不受累，故呈斜坡状肌萎缩特征。

③大多数病例为一侧上肢远端肌受累，少数病例两侧受累，但多不对称。

④半数以上的病例，其受累肌肉有肌纤维颤动。

⑤寒冷时手指无力加重，即所谓寒冷性麻痹。

⑥一般在发病后1-3年停止发展。

⑦肌活检和肌电图显示神经源性损害。

⑧屈颈位MRI，出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点。

（二）反射性肌萎缩　此种肌萎缩是指由于局部病变（如关节病变）使肌肉产生的一种废用性萎缩。

见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。

例如膝关节病变时大腿前部出现肌肉萎缩；

肩关节病变时三角肌有萎缩。

（三）局限型硬皮病　根据硬皮病的程度和范围，可分为弥漫型硬皮病和局限型硬皮症两种。

后者皮损进展较慢，内脏牵连出现较晚。

此外，在其相应部位的骨骼肌出现间质纤维化，导致肌无力和肌肉萎缩。

一般病变皮肤多有色素沉着。

（四）进行性面偏侧萎缩症　好发于20岁前的青少年，女性多见。

起病隐袭，进展缓慢。

首发症状多为一侧面颊、额部等处皮肤干燥、色素增多。

渐出现面部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼的萎缩。

严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。

少数患者其病变逐渐波及同侧的肢体或躯干，称为进行性半侧萎缩症。

（五）进行性脂肪营养不良

七、视力障碍

（一）视神经炎

（二）多发性硬化　本病是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。

其临床特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发。

发病年龄多在20~40岁之间，女性稍多。

病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等处。

本病大约有25%以球后或视神经炎作为首发症状，表现急性眼痛、伴有急剧的视力减退，1~2日即可失明。

但经治疗后一般恢复较快。

以后常有复发，这是多发性硬化特征之一。

（三）视神经脊髓炎　又称Devic病。

多为急性或亚急性起病，视神经和脊髓症状可同时也可先后出现，常有缓解与复发。

少数病例在一种症状反复出现多次后才出现另一种症状。

视力障碍常为双侧性，一般发展很快且重，有的在数小时或数天内发展为完全失明。

后期多发展为继发性视神经萎缩。

（四）脑血管疾患的视力障碍　视觉通路主要由颈内动脉系统和大脑后动脉供应。

眼动脉（包括视网膜中央动脉）、脉络膜前动脉、大脑后动脉等血管闭塞，都会导致急性视力障碍和不同类型的视野缺损。

（五）脑肿瘤的视力障碍　是一种慢性起病呈进行性加重的占位性病变，它引起视力障碍可能有两个原因：

①脑肿瘤时由于颅内压增高可以有眼底视乳头水肿，此时往往视力正常而不受影响；

在肿瘤晚期因持久的视乳头水肿导致视神经萎缩，才出现视力障碍。

②一些脑肿瘤如颅咽管病、视交叉神经胶质瘤、垂体瘤等因靠近视神经，增大的肿瘤可直接压迫视神经，从而导致视神经萎缩和视力障碍。

额叶底部肿瘤可出现Foster-Kennedy征。

（六）中毒性疾患引起的视力障碍　慢性铅中毒时可出现球后视神经炎。

此外药物中毒如巴比妥类药物、乙胺丁醇等中毒，均可有视力障碍。

八、局限性肌张力不全与DRD

（一）眼睑痉挛

（二）Meige综合征　眼睑痉挛有时常伴有面下部肌肉的联动收缩，如口、面、舌、甚至于颈部肌肉也可累及。

本综合征好发于50岁以后女性，有时易于与面肌痉挛症相混淆。

（三）痉挛性发音障碍　是一组因喉部肌肉的肌张力障碍引起的。

一般以窒息、强直发音、声流破裂或发音无力为主要特征。

（四）痉挛性斜颈

（五）书写痉挛

【附】多巴反应肌张力障碍（DRD）

1.好发于儿童或青少年，少数患者可晚至50~60岁发病，女>

男，男:

女＝1:

4。

2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力障碍为首发症状，患儿出现步态异常，马蹄内翻足等。

以后肌张力异常由下肢发展到身体其他部位，甚至头颈部及身体中轴。

成人起病者，多表现帕金森综合征。

3.大多数患者的症状呈日间波动性，晨轻暮重，休息时轻，劳累后加重。

4.部分病人有家族遗传史。

5.由于小剂量多巴制剂对DRD有快速、明显的疗效，临床上凡有可疑的患者，可给予美多巴62.5~250mg/d，2日~2周后均有明显好转，多数患者的改善颇具戏剧性，藉此作为试验性治疗，以利于确定诊断。

6.确诊后，可长期服用小剂量多巴制剂（美多巴用量：

62.5~187.5mg/d）可使病人恢复正常或接近正常。

九、老年期脑出血

（一）高血压性脑出血　基底节区出血约占全部脑出血的70%。

（二）淀粉样脑血管病　主要临床表现：

①好发于老年人，血压正常。

②发病前有痴呆或多次中风史。

③血肿多位于顶、枕、颞为主的脑叶，易反复发生。

④血肿多呈不规则形或多灶性。

（三）其他　如血液病、原发性或转移性肿瘤、抗凝或溶栓治疗及静脉窦血栓形成等。