特发性肺间质纤维化.ppt

特发性肺间质纤维化.ppt

《特发性肺间质纤维化.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《特发性肺间质纤维化.ppt（31页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

肺间质性疾病w肺实质:

肺泡,支气管粘膜w肺间质:

肺泡间隔,支气管周围组织w外周间质:

w中央间质:

肺间质疾病的共同特点w1.双肺弥漫性病变w2.渗出细胞浸润纤维化肺纤维化疾病的分类1.原因已明确:

放射性肺炎2.病因未明,但临床以及病理较特殊:

肺泡蛋白沉积症3.病因未明,临床近似:

IPF肺间质性疾病的分类已明确的病因1.放射性肺炎:

2.无机粉尘:

矽肺3.有机粉尘:

过敏性肺炎4.药物:

博莱霉素肺间质性疾病的分类病因未明,但病理特殊1.肺泡蛋白沉积症:

2.肺泡微石症:

.肺出血肾炎综合症（Good-Pastare综合症）4.淋巴管平滑肌瘤（lam）肺间质性疾病的分类病因未明1.特发性肺间质纤维化（IPF）:

2.隐源性机化性肺炎（cop）:

3.脱屑性间质性肺炎（DIP）4.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RBILD）6.非特异性间质性肺炎（NSIP）7.组织细胞增生症（PHX）8.急性间质性肺炎（AIP）特发性肺纤维化的定义特发性肺纤维化的定义lIPF（CFA）是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。

本病局限于肺部。

其组织病理学为寻常型间质性肺炎（UIP）。

病理组织学wUIP：

轻重不一,新老并存!

镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。

间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有型上皮细胞增生。

纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。

蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。

临床特点1.老年男性居多;2.慢性起病;3.四大表现:

干咳:

气短:

velcro罗音杵状指放射学特点胸部X线片双下肺为主的片状及网状阴影放射学特点HRCT1.X小叶间隔增厚:

2.胸膜下线:

3.磨玻璃影4.小结节影5.实变征6.牵拉性支气管扩张:

7.牵拉性肺气肿:

.蜂窝肺.不规则线样征肺功能特点

（一）限制型通气功能障碍VC、TLC均明显，FEV1或正常。

（二）气体交换障碍DLCO；PaO2；早期PaCO2，晚期；P（A-a）O2。

BALF特点

（一）NC%、70%-90%5%，最高可达50%；EC%，40%-60%5%；只有10%-20%患者LC%。

（二）胶原酶。

诊断要点（中华呼吸学会，）

（一）临床诊断（非手术诊断）：

需具备以下主要和次要条件。

1、主要条件：

（1）排除已知原因的ILD，如药物、环境因素（有机物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。

（2）肺功能异常。

（3）胸片和HRCT特点。

（4）TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断。

2、次要条件：

（1）年龄50岁。

（2）隐匿发病，无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。

（3）双肺底闻及Velcro罗音。

诊断要点

（二）病理诊断（金标准）1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜肺活检（TBLB不能作为IPF活检手段）。

2、病理组织学符合UIP图像。

、经皮肺活检。

IPF的的治治疗疗中华呼吸学会中华呼吸学会

（一）肾上腺糖皮质激素：

有效率10%-30%。

强的松0.5ng/Kg/日po4W0.25ng/kg/日po8W0.25ng/kg/qodpo6M根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效：

TLC或VC增加10%（或200ml）DLCO增加15%或3ml/min/mmHgSaO2增加4%或PaO2增加4mmHg判断有效，强的松0.125mg/kg/日，po，1年半。

如果无效，改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.的治疗更主张联合应用：

强的松：

.kg/d4wCTX：

0.2iv2次周w而后逐渐减量!

IPF的治疗

（二）CTX或Azathioprine从25-30mg/日开始，逐渐加量，2周后达23mg/kg/日，最大150mg/日.po。

（三）大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。

（四）抗氧化剂N乙酰半胱氨酸（富露施）400600mg，3/日；VitE等。

IPF的治疗（五）中药消炎、活血化淤川穹嗪12001600mg加入1000ml液中静滴，疗程3周，可重复；也可口服川穹嗪46粒，3/日。

大蒜素300500mg，加入500ml液中静滴，疗程3周，可重复。

（六）单肺移植晚期病人单肺移植5年存活率50%-60%。

预预后后如果不进行肺移植，IPF病人平均存活率2-4年，轻者最长12年；重者2年。

（一）AIP（急性间质性肺炎）过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。

本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于ARDS。

临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。

迅速进入急性呼衰，R2442次/min，持久的Velcro罗音，严重的低O2血症，半数病人发热，WBC明显增高，1200045000/mm3。

放射学除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。

本病激素治疗无效。

抗感染、支持和对症治疗。

多数在1个月内死亡，80%-90%在半年内死亡，存活仅占10%-20%。

（二）RBILD（呼吸性细支气管炎伴间质性肺病）本病病理是膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少量纤维化，型肺泡上皮细胞增生。

这些病在镜下时相一致、均匀一致。

临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比IPF为轻。

影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏肺”。

肺功能基本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2血症。

戒烟后60%病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反应良好，大部分可以治愈。

（三）（三）DIP（脱屑性间质性肺炎）脱屑性间质性肺炎）病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润。

约有85%-90%长期吸烟史，影像学上没有“脏肺”的特点，肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻至中度低O2血症。

戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好，治疗后约70%病人能存活10年以上。

（四）四）LIP（淋巴细胞间质性肺炎）淋巴细胞间质性肺炎）病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有大量淋巴细胞。

型肺泡上皮细胞增生。

间质淋巴细胞、单核细胞肉芽肿。

本病发病，高峰4050岁。

女多于男。

LIP临床上多与干燥综合症并存。

影像学除了间质病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。

本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明显为好。

（五）BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但五严重的肺泡结构破坏。

BOOP临床过程较轻，病程较短，一般210周，3/4病人2周，只有24%病人症状持续1年以上。

影象学图形以“蝴蝶形”阴影为特征。

本病对激素反应良好，治疗后2/3病人较快恢复。

（六）（六）NSIP（非特异性间质性肺炎）非特异性间质性肺炎）病理上虽亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞浸润和纤维化不一致，可分为三个亚型。

NSIP亚型发病，女多于男，病程较长，就诊时一般已达到数月或数年。

蜂窝肺约占5%-25%，肺功能呈限制型通气障碍。

细胞亚型对激素反应较好，治疗后女性100%、男性90%可存活510年；纤维化亚型5年病死率为10%-20%；混合亚型介于其间。

（七）（七）PHX（组织细胞增生症组织细胞增生症X）本病病理是伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种间质性炎症。

镜下单核细胞巨噬细胞增生和嗜酸细胞浸润。

.青年男性居多；.吸烟史；.起病缓，症状轻；.易发生气胸；.肺外表现：

长骨骨折；尿崩症PHX的影象学特点.不规则囊腔影；.以上肺为主的病变PHX的治疗.戒烟；.激素：

部分有效！

.放疗：

较激素更有效！

谢谢大家!