河南大学儿科学新生儿黄疸.ppt

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河南大学淮河临床学院河南大学淮河临床学院儿科儿科新生儿黄疸（NeonatalJaundice）新生儿黄疸是一种新生儿黄疸是一种常见现象常见现象发生率发生率:

80%胆红素的代谢胆红素的代谢间接胆红素（未结合胆红素间接胆红素（未结合胆红素或游离胆红素或游离胆红素）脂溶性，可通过生物膜脂溶性，可通过生物膜血清总胆红素血清总胆红素直接胆红素（结合胆红素）直接胆红素（结合胆红素）水溶性，可从肾脏排出水溶性，可从肾脏排出新生儿早期胆红素代谢特点新生儿早期胆红素代谢特点（重点掌握）（重点掌握）1、胆红素的生成较多：

、胆红素的生成较多：

新生儿新生儿8.8mg/kg.d成人成人3.8mg/kg.d红细胞相对较多，破坏亦多红细胞相对较多，破坏亦多红细胞寿命比成人短红细胞寿命比成人短其他来源的胆红素生成较多其他来源的胆红素生成较多2、转运胆红素的能力不足转运胆红素的能力不足（血浆白蛋白）（血浆白蛋白）酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结；酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结；白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力3、肝功能不成熟、肝功能不成熟肝脏肝脏摄取摄取胆红素的功能：

胆红素的功能：

Y.Z蛋白蛋白含量低含量低肝脏肝脏结合结合胆红素的功能：

胆红素的功能：

UDPGT活性差活性差肝脏肝脏UDPGT间胆葡萄糖醛酸间胆葡萄糖醛酸直胆直胆GD肠道肠道肝脏肝脏排泄排泄胆红素的功能：

肝内毛细胆管胆红素的功能：

肝内毛细胆管4、肠肝循环特殊、肠肝循环特殊肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少葡萄糖醛酸苷酶（葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活活性高，肠肝循环增加性高，肠肝循环增加GD直胆直胆间胆葡萄糖醛酸间胆葡萄糖醛酸经肠粘膜从吸收入血经肠粘膜从吸收入血胎粪含胆红素胎粪含胆红素较多，排出延迟，至吸收增加较多，排出延迟，至吸收增加识识别别病病理理性性黄黄疸疸（临床工作的重点）（临床工作的重点）新生儿黄疸的分类（重点掌握）新生儿黄疸的分类（重点掌握）临临床床特特点点生理性黄疸生理性黄疸4/5病理性黄疸病理性黄疸1/5黄疸出现时间黄疸出现时间生后生后23天天生后生后24小时内小时内黄疸高峰时间黄疸高峰时间生后生后45天天每天增加每天增加5mg/d1黄疸程度黄疸程度轻中度，颜面轻中度，颜面躯干躯干中中重度重度、延及手心、足心、延及手心、足心总胆红素总胆红素足月儿足月儿12.9mg/dl足月儿足月儿12.9mg/dl早产儿早产儿15.0mg/dl早产儿早产儿15mg/dl每天胆红素上升每天胆红素上升5mg/dl直胆直胆2mg/dl早产儿、低体重儿一旦出现黄早产儿、低体重儿一旦出现黄疸需严密监测，早期干预疸需严密监测，早期干预黄疸持续时间黄疸持续时间足月儿足月儿2周，周，黄疸迁延或进行性加剧黄疸迁延或进行性加剧早产儿早产儿5mg/d1（85mol/L）黄疸迁延黄疸迁延，足月儿足月儿2周，周，早产儿早产儿4周周黄疸黄疸退退而复现而复现血清结合胆红素血清结合胆红素2mg/dl（34mol/L）具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸病病理理性性黄黄疸疸的的分分类类按按胆红素代谢途径分类胆红素代谢途径分类按黄疸出现时间分类按黄疸出现时间分类按胆红素性质分类按胆红素性质分类按胆红素代谢途径分类按胆红素代谢途径分类1、胆红素生成过多、胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症RBC61012/L,Hb220g/L,HcT65%血管外溶血血管外溶血头颅血肿，颅内出血等头颅血肿，颅内出血等同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合溶血病血型不合溶血病感染感染败血症败血症肠肝循环增加肠肝循环增加胎粪迟排，消化道畸形，胎粪迟排，消化道畸形，母乳喂养母乳喂养母乳性黄疸母乳性黄疸血红蛋白病血红蛋白病地中海贫血等地中海贫血等红细胞膜异常红细胞膜异常G6PD缺乏症，缺乏症，RBC形态异常形态异常22、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下缺氧缺氧UDPGT活性受抑制活性受抑制Crigler-Najjar综合症综合症先天性先天性UDPGT缺乏缺乏Gilbert综合症综合症先天性非溶血性间胆增高症先天性非溶血性间胆增高症Lucey-Driscoll综合症综合症家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3等等其他其他先天性甲低，脑垂体功能低下先天性甲低，脑垂体功能低下先天愚型等先天愚型等3、胆汁排泄障碍、胆汁排泄障碍新生儿肝炎新生儿肝炎TORCH感染感染先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳抗胰蛋白酶缺陷症，半乳糖血症，果糖不耐受症等糖血症，果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合症综合症先天性非溶血性直胆增高症先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞胆管阻塞先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁粘稠综合征粘稠综合征按黄疸发生时间分类按黄疸发生时间分类早发性（早发性（7天天：

24小时内小时内Rh溶血病；溶血病；13天天ABO溶血病或溶血病或G6PD缺陷缺陷47天天新生儿败血症新生儿败血症晚发性（晚发性（7天）：

天）：

新生儿败血症，新生儿肝炎，胆新生儿败血症，新生儿肝炎，胆道闭锁，道闭锁，G6PD缺陷缺陷按胆红素性质分类按胆红素性质分类间胆升高：

新生儿溶血病，体内出血，间胆升高：

新生儿溶血病，体内出血，RBC增多症，增多症，G6PD缺陷缺陷直胆升高：

先天性胆闭，胆汁郁积直胆升高：

先天性胆闭，胆汁郁积双相升高：

窒息，感染，肝炎双相升高：

窒息，感染，肝炎黄疸黄疸血清总胆红素血清总胆红素生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸改良改良Coombs试验试验阳性阳性阴性阴性血型不合溶血病血型不合溶血病胆红素性质胆红素性质间胆升高间胆升高直胆升高直胆升高HCT肝炎，遗传代谢病肝炎，遗传代谢病正常或降低正常或降低升高升高胆道闭锁，胆汁积淤胆道闭锁，胆汁积淤脐带迟扎脐带迟扎RBC形态及形态及Ret感染，胎（母）感染，胎（母）-胎输血胎输血异常异常正常正常RBC形态、酶、形态、酶、Hb异常异常窒息、感染、头颅血肿窒息、感染、头颅血肿药物、感染、药物、感染、DIC消化道畸形、甲低、消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传代谢病母乳性黄疸、遗传代谢病临床诊断步骤临床诊断步骤（缺一不可）（缺一不可）1、病史、病史根据根据黄疸出现时间，进展速度，高危因黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状素及伴随症状推测黄疸的可能原因，推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查、黄疸病因相关辅助检查思考题思考题新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的发生机制新生儿生理性黄疸的临床特点新生儿生理性黄疸的临床特点生理性黄疸与病理性黄疸的区别生理性黄疸与病理性黄疸的区别病理性黄疸临床分类病理性黄疸临床分类新生儿溶血症新生儿溶血症（Hemolyticdiseaseofnewborn）河南大学淮河临床学院河南大学淮河临床学院儿科儿科有报道有报道:

HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABO溶血病溶血病85.3%Rh溶血病溶血病14.6%MN溶血病溶血病0.1%新生儿溶血病新生儿溶血病（HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血溶血;已发现的人类已发现的人类26个血型系统中，以个血型系统中，以ABO血血型不合最常见，型不合最常见，Rh血型不合较少见血型不合较少见;胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（体产生相应的血型抗体（IgG）;此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血吞噬细胞系统内破坏而溶血。

新生儿新生儿溶血病发病机制溶血病发病机制ABO溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传血型的遗传有有A基因者称基因者称A型，有型，有B基因者称基因者称B型，同时有型，同时有A、B二二个基因者称个基因者称AB型，有型，有H基因而无基因而无A、B基因为基因为O型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（纯合子或杂合子）型（纯合子或杂合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或血型血型基因型基因型血浆中可以存在的血浆中可以存在的抗体抗体OOO抗抗A抗体和抗抗体和抗B抗体抗体AAAAO抗抗B抗体抗体BBBBO抗抗A抗体抗体ABAB无无ABO血型与抗体血型与抗体ABO溶血病可发生在怀孕第一胎溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前，已接受过型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或或B血型血型物质的刺激，血中抗物质的刺激，血中抗A或抗或抗B（IgG）效价较高效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血血;Rh溶血病溶血病红细胞缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性，具有阴性，具有D抗原称为抗原称为Rh阳阳性，中国人绝大多数为性，中国人绝大多数为Rh阳性阳性;母亲母亲Rh阴性阴性（无无D抗原抗原），若胎儿，若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生Rh溶血溶血病病;母亲母亲Rh阳性阳性（有有D抗原抗原），但缺乏，但缺乏Rh系统其他抗原如系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病溶血病;RhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce;RhD溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见溶血病罕见;RhRh溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型物质血型物质首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离经过经过89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内Rh阳性胎阳性胎儿血儿血0.51ml胎儿已胎儿已娩出娩出胎儿胎儿Rh血型同上血型同上胎胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血Rh阴性母阴性母血血产生产生IgM抗体抗体产生少量产生少量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生大量产生大量IgG抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）说）;RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;病理生理病理生理Rh溶血溶血A