新生儿黄疸.ppt

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新生儿黄疸新生儿黄疸（NeonatalJaundice）重庆医科大学儿科学院韦红副教授本课内容本课内容nn黄疸的定义nn新生儿胆红素代谢特点*nn黄疸的分类*nn病理性黄疸常见类型nn黄疸的诊断nn黄疸的治疗*一、概述一、概述v定义定义85-12085-120mol/L1mg/dl=17.11mg/dl=17.1mol/Lv特点特点普遍性普遍性复杂性复杂性危害性危害性二、胆红素代谢胆红素代谢衰老红细胞肝脏骨髓血红素受体蛋白未结合胆红素白蛋白胆绿素UDPGT结合胆红素葡萄糖醛酸苷酶细菌尿胆原未结合胆红素肠道肝脏血循环胆红素代谢示意图三、新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成增加胆红素生成增加转运不足转运不足肝功能不成熟肝功能不成熟肠肝循环特殊肠肝循环特殊胆红素生成增加衰老红细胞衰老红细胞血红蛋白血红蛋白肝脏：

组织血红素血红素蛋白肝脏：

组织血红素血红素蛋白骨髓：

红细胞前体骨髓：

红细胞前体血红素血红素胆绿素胆绿素未结合胆红素未结合胆红素unconjugatedbilirubin,UCBunconjugatedbilirubin,UCB血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素还原酶胆绿素还原酶三、新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成增加胆红素生成增加转运不足转运不足肝功能不成熟肝功能不成熟肠肝循环特殊肠肝循环特殊肝脏、受体蛋白未结合胆红素白蛋白UDPGT结合胆红素conjugatedbilirubinconjugatedbilirubin肠道肝脏联结转运胆道摄取结合排泄血液三、新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成增加胆红素生成增加转运不足转运不足肝功能不成熟肝功能不成熟肠肝循环特殊肠肝循环特殊未结合胆红素UDPGT结合胆红素葡萄糖醛酸苷酶细菌尿胆原未结合胆红素肝脏肠道肾脏肠肝循环EnterohepaticcirculationEnterohepaticcirculation肠道三、新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点*胆红素生成增加胆红素生成增加转运不足转运不足肝功能不成熟肝功能不成熟肠肝循环特殊肠肝循环特殊饥饿、缺氧、脱水、头颅血肿或颅内出血时饥饿、缺氧、脱水、头颅血肿或颅内出血时可出现或加重黄疸可出现或加重黄疸四四、新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类生理性黄疸？

生理性黄疸？

病理性黄疸？

病理性黄疸？

（Physiologicaljaundice）（Pathologicjaundice）病理性黄疸常见的病因？

病理性黄疸常见的病因？

生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸出现黄疸出现时间时间生后2-3天生后24小时内程度程度足月221mol/L）早产221mol/L早产257mol/L每每日日血血清清胆胆红素升高红素升高85mol/L持续时间持续时间足月儿2周早产儿3-4周足月儿2周早产儿4周结合胆红素结合胆红素34mol/L退而复现退而复现无有新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点*病理性黄疸分类病理性黄疸分类病因病因新生儿肝炎新生儿肝炎感染性感染性新生儿败血症新生儿败血症新生儿溶血病新生儿溶血病非感染性非感染性新生儿胆道闭锁新生儿胆道闭锁其他：

母乳性黄疸、其他：

母乳性黄疸、G-6-PDG-6-PD缺陷症缺陷症病原病原“TORCHTORCH”巨细胞病毒巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）,乙肝病毒乙肝病毒单纯疱疹病单纯疱疹病（herpssimplexvirus）,风疹病毒风疹病毒（rubellavirus）、弓形虫弓形虫（toxoplasma）感染途径感染途径大部分为宫内感染大部分为宫内感染机理机理肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍未结合胆红素未结合胆红素结合胆红素结合胆红素特点特点生后黄疸不退、或退而复现生后黄疸不退、或退而复现，厌食、呕吐，厌食、呕吐，肝大肝大大便时黄时白大便时黄时白肝功肝功异常异常病毒血清学检查病毒血清学检查感染性黄疸新生儿肝炎感染性黄疸新生儿肝炎Neonatalhepatitis感染性黄疸新生儿败血症感染性黄疸新生儿败血症Neonatalsepticimia病原病原大肠杆菌大肠杆菌葡萄球菌葡萄球菌感染途径感染途径产前产前产时产时产后产后机理机理细菌毒素加速细菌毒素加速RBCRBC破坏，抑制肝酶活性破坏，抑制肝酶活性未结合胆红素未结合胆红素为主为主临床表现临床表现黄疸加重黄疸加重或退而复现或退而复现伴局部感染灶及感染中毒表现伴局部感染灶及感染中毒表现确诊确诊血培养阳性血培养阳性非感染性黄疸新生儿溶血病非感染性黄疸新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn*定义定义定义定义因母子血型不合引起的同种免疫溶血。

因母子血型不合引起的同种免疫溶血。

因母子血型不合引起的同种免疫溶血。

因母子血型不合引起的同种免疫溶血。

仅发生胎儿、新生儿期。

仅发生胎儿、新生儿期。

仅发生胎儿、新生儿期。

仅发生胎儿、新生儿期。

新生儿溶血病发病机制新生儿溶血病发病机制机理机理由父亲遗传而母亲不具有的胎儿红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母亲产生相应的血型抗体血型抗体。

此抗体进入胎儿血循环，胎儿红细胞致敏胎儿红细胞致敏，在单核巨噬细胞系统内破坏，引起溶血。

ABOorRhIncompatibility血型血型最常见最常见ABOABO溶血病（溶血病（85.3%85.3%）其次其次RhRh溶血病（溶血病（14.6%14.6%）其它：

其它：

MNMN溶血病少见（溶血病少见（0.1%0.1%）新生儿溶血病ABO溶血病ABOIncompatibilityABOIncompatibility血型特点血型特点血型特点血型特点母为母为母为母为OOOO型型型型，子子子子为为为为AAAA型型型型或或或或BBBB型型型型机理：

机理：

机理：

机理：

子（子（子（子（A/BA/BA/BA/B）胎盘胎盘胎盘胎盘孕妇孕妇孕妇孕妇孕妇孕妇A/BA/B抗体抗体胎盘胎盘胎盘胎盘A/BA/BA/BA/B抗体抗体抗体抗体子子子子RBCRBCRBCRBC（A/BA/BA/BA/B）致敏）致敏）致敏）致敏RBCRBCRBCRBC单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏溶血溶血溶血溶血新生儿溶血病新生儿溶血病ABOABO溶血病溶血病ABOIncompatibility血型特点血型特点母为母为OO型型，子子为为AA型型或或BB型型机理机理母亲（O）第一胎（A）胎盘A抗体抗体致敏红细胞致敏红细胞单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏溶血第二胎（A）自然界A血型物质第一胎可以发病（50%）Ag+Ab新生儿溶血病新生儿溶血病RhRh溶血病溶血病RhIncompatibility血型抗原性强弱依次为血型抗原性强弱依次为血型抗原性强弱依次为血型抗原性强弱依次为：

DECceDECceDECceDECceDDDD为为为为RhRhRhRh（）（）（）（）缺乏缺乏缺乏缺乏DDDD为为为为RhRhRhRh（）（）（）（）血型特点血型特点血型特点血型特点母血型为母血型为母血型为母血型为RhRhRhRh（）（）（）（）子为子为子为子为RhRhRhRh（）（）（）（）思考思考:

若若:

母亲血型为：

母亲血型为：

DdeeDdee孩子血型为：

孩子血型为：

DdEEDdEE可能发生可能发生RhRh溶血病吗溶血病吗?

抗抗RhRhRhRhEE溶血溶血新生儿溶血病新生儿溶血病RhRh溶血病溶血病RhIncompatibility机理机理机理机理母亲（）第一胎（D）胎盘D抗体抗体（少）（少）致敏红细胞致敏红细胞单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏溶血第二胎（D）初发免疫反应初发免疫反应D抗体抗体（大量）（大量）次发免疫反应次发免疫反应Ag+Ab常不发生在第一胎RhRh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）RhD血型不合者约1/20发病RhRh溶血病溶血病预防预防机理机理机理机理母亲（）第一胎（D）胎盘D抗体抗体（少）（少）致敏红细胞致敏红细胞单核巨噬细胞系统破坏单核巨噬细胞系统破坏溶血第二胎（D）初发免疫反应初发免疫反应D抗体抗体（大量）（大量）次发免疫反应次发免疫反应Ag+Ab预防预防预防预防抗抗抗抗DDDD球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白300300300300gggg，以中和进，以中和进，以中和进，以中和进入母血中的入母血中的入母血中的入母血中的DDDD抗原。

抗原。

抗原。

抗原。

Rh溶血溶血ABOABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病Bilirubinencephalopathy血脑屏障血脑屏障胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻新生儿溶血病临床表现新生儿溶血病临床表现manifestation*新生儿溶血病临床表现新生儿溶血病临床表现*黄疸黄疸:

出现早，进展快，程度重出现早，进展快，程度重贫血：

轻重不一，贫血：

轻重不一，RhRh溶血病出现早、重溶血病出现早、重肝脾肿大肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）胆红素脑病（核黄疸）BilirubinencephalopathyBilirubinencephalopathy死亡率高，后遗症多死亡率高，后遗症多最严重并发症！

最严重并发症！

新生儿黄疸并发症新生儿黄疸并发症-胆红素脑病胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病（核黄疸）（核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有严重者死亡率高，存活者多留有后遗症后遗症胆红素脑病胆红素脑病-发生机理发生机理游离胆红素梯度游离胆红素梯度UCBUCB浓度过高、白蛋白含量过低、白蛋白联结点竞争物浓度过高、白蛋白含量过低、白蛋白联结点竞争物血血-脑屏障的功能状态脑屏障的功能状态当缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因影响当缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因影响“屏障开放屏障开放”时，时，UCBUCB以及与白蛋白联结的也可进入脑组织以及与白蛋白联结的也可进入脑组织新生儿血新生儿血-脑屏障未成熟脑屏障未成熟胆红素的细胞毒性胆红素的细胞毒性神经元的易感性神经元的易感性病理病理海马、苍白球、基底节海马、苍白球、基底节被未结合的胆红被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用。

素黄染、引起神经毒性作用。

聚集聚集结合结合沉积（核黄疸）沉积（核黄疸）可逆可逆治疗后可逆治疗后可逆不可逆不可逆预防预防积极治疗高胆红素血症积极治疗高胆红素血症胆红素脑病胆红素脑病-病理及其预防病理及其预防临床分期及表现临床分期及表现分期分期表表现现持续时间持续时间警告期警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低抱反射减弱、肌张力减低12-2412-24小时小时痉挛期痉挛期抽搐、抽搐、角弓反张角弓反张和发热和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋内旋12-4812-48小时小时恢复期恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复恢复后遗症期后遗症期手足徐动、眼球运动障碍、听觉手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良障碍和牙釉质发育不良等四联症等四联症2周2月非感染性黄疸