心肌病检验系标准版.pptx

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/发性心肌病概述v心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以病等以外的，以心肌病变及功能障碍心肌病变及功能障碍为主要表现为主要表现的一组疾病。

的一组疾病。

v心肌病包括原发性和特异性心肌病包括原发性和特异性特异性心肌病特异性心肌病：

继发于全身性疾病的心肌病：

继发于全身性疾病的心肌病变，如：

糖尿病性心肌病、酒精性心肌病变，如：

糖尿病性心肌病、酒精性心肌病原发性心肌病原发性心肌病：

目前病因不明了，以心肌病变：

目前病因不明了，以心肌病变为主的疾病。

分扩张型、肥厚型、限制型、右室为主的疾病。

分扩张型、肥厚型、限制型、右室发育不良型。

发育不良型。

上海交通大学医学院上海交通大学医学院内容扩张型心肌病扩张型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病2限制型心肌病限制型心肌病3上海交通大学医学院上海交通大学医学院内容扩张型心肌病扩张型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病2限制型心肌病限制型心肌病3概述v是心肌病的一种类型是心肌病的一种类型心脏各房室扩大心脏各房室扩大多有心律失常和心脏收缩功能减退多有心律失常和心脏收缩功能减退最终呈现充血性心力衰竭为特征的综合征最终呈现充血性心力衰竭为特征的综合征v病因：

病因：

不明，多因素：

心肌炎、免疫、微循环障碍、不明，多因素：

心肌炎、免疫、微循环障碍、遗传遗传这是一个巨大、扩张这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏的左心室，整个心脏又大又软。

又大又软。

是扩张是扩张型心肌病的典型特征。

型心肌病的典型特征。

很多病例无明显病因很多病例无明显病因（因此被称为（因此被称为“扩张扩张型心肌病型心肌病”v显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化肥大，还伴有心肌间质性纤维化。

临床表现v症状：

症状：

临床表现v症状：

症状：

主要为充血性心力衰竭症状：

气促、乏力主要为充血性心力衰竭症状：

气促、乏力心律失常：

心悸心律失常：

心悸心绞痛、晕厥、猝死。

心绞痛、晕厥、猝死。

临床表现v体征：

体征：

心脏体征：

心脏体征：

心界扩大心界扩大室性奔马律室性奔马律返流性杂音返流性杂音肺部体征：

肺部体征：

两肺基底湿罗音两肺基底湿罗音外周：

外周：

颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢浮肿颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢浮肿临床表现v心电图心电图各种心律失常，各种心律失常，ST-TST-T改变。

改变。

v胸片胸片普大型心影，肺淤血普大型心影，肺淤血v超声心动图超声心动图房、室腔增大房、室腔增大室壁运动普遍减低室壁运动普遍减低瓣膜开放幅度减小瓣膜开放幅度减小心室壁厚度变薄心室壁厚度变薄临床表现v症状：

症状：

临床表现v症状：

症状：

治疗v主要为心力衰竭的治疗主要为心力衰竭的治疗减轻心脏负荷减轻心脏负荷保存和改善心脏储备功能保存和改善心脏储备功能预防和处理各种并发症预防和处理各种并发症v常用药物：

常用药物：

利尿剂、利尿剂、ACEI或或ARB、受体阻滞剂、洋地受体阻滞剂、洋地黄黄v预后不良，生存率低预后不良，生存率低上海交通大学医学院上海交通大学医学院内容扩张型心肌病扩张型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病2限制型心肌病限制型心肌病3概述v肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻，称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发性心肌病性心肌病v肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻梗阻v左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血v常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病临床表现v症状：

症状：

劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难突然站立和运动后晕厥突然站立和运动后晕厥心绞痛心绞痛猝死猝死晚期呈充血性心力衰竭表现晚期呈充血性心力衰竭表现临床表现v体征：

体征：

左室流出道梗阻：

左室流出道梗阻：

胸骨左缘胸骨左缘3355肋间收中晚期喷射样杂音伴震肋间收中晚期喷射样杂音伴震颤颤杂音增强：

心脏前后负荷杂音增强：

心脏前后负荷、心肌收缩性、心肌收缩性杂音减弱：

心脏前后负荷杂音减弱：

心脏前后负荷、心肌收缩性、心肌收缩性二尖瓣关闭不全：

二尖瓣关闭不全：

心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音辅助检查v心电图：

心电图：

左室肥厚，左室肥厚，ST-T改变改变长期存在深倒长期存在深倒T波波病理性病理性Q波波诊断v肥厚型心肌病家族史肥厚型心肌病家族史v劳力性呼吸困难、非典型心绞痛劳力性呼吸困难、非典型心绞痛v胸骨左缘胸骨左缘3355肋间收缩期杂音肋间收缩期杂音v超声心动图具确诊价值：

超声心动图具确诊价值：

室间隔呈非对称性肥厚室间隔呈非对称性肥厚舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.31.31.51.5：

11室间隔厚度大于室间隔厚度大于20mm20mm治疗v原则：

原则：

减低心肌收缩性，使增厚的心肌减薄，改善减低心肌收缩性，使增厚的心肌减薄，改善心肌顺应性心肌顺应性v药物：

药物：

受体阻滞剂、钙通道阻滞剂受体阻滞剂、钙通道阻滞剂v手术、消融、介入治疗手术、消融、介入治疗上海交通大学医学院上海交通大学医学院内容扩张型心肌病扩张型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病2限制型心肌病限制型心肌病3概述v是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的原发性心肌病的原发性心肌病v病因不明病因不明v发病年龄轻发病年龄轻临床表现v症状：

症状：

呼吸困难、疲劳呼吸困难、疲劳舒张性心力衰竭表现：

肺及全身性淤血舒张性心力衰竭表现：

肺及全身性淤血辅助检查（诊断）vX线：

线：

主要为左右心房扩大，心脏呈球形。

主要为左右心房扩大，心脏呈球形。

v超声心动图：

超声心动图：

心腔狭小，心尖多闭塞心腔狭小，心尖多闭塞心内膜超声反射增强，心壁僵硬变形心内膜超声反射增强，心壁僵硬变形治疗v早期有活动性炎症：

早期有活动性炎症：

肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素v内科治疗：

内科治疗：

改善舒张功能：

改善舒张功能：

ACEI、受体阻滞剂、钙拮受体阻滞剂、钙拮抗剂抗剂v手术治疗：

手术治疗：

心内膜剥离心内膜剥离