弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.ppt

弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.ppt

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弥散性肺间质疾病弥散性肺间质疾病及肺间及肺间质纤维化质纤维化的诊断和治疗的诊断和治疗北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科许文兵许文兵间质性肺疾病的概念间质性肺疾病的概念u以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质性疾病组成的疾病谱。

性疾病组成的疾病谱。

u临床症状、影像、肺功能等都具有某些临床症状、影像、肺功能等都具有某些相似之处，发病机制、病理特征也具有相似之处，发病机制、病理特征也具有某些共性特点某些共性特点u大部分原因不明，发病机制不清大部分原因不明，发病机制不清u发病隐匿，呈慢性过程发病隐匿，呈慢性过程uILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质间质性肺疾病的概念间质性肺疾病的概念u其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支气管领域气管领域u由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍障碍u细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭发生低氧血症及呼吸衰竭间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因明确病因明确ILD职业/环境相关的ILDu无无机机粉粉尘尘（矽矽肺肺、石石棉棉肺肺、煤煤工工尘尘肺肺及及慢慢性性铍肺铍肺u有有机机粉粉尘尘/外外源源性性性性过过敏敏性性肺肺泡泡炎炎、空空调调-湿湿化器肺化器肺u有有害害气气体体/烟烟雾雾（二二氧氧化化硫硫、氮氮氧氧化化物物、金金属属氧氧化化物物、硬硬质质合合金金熔熔炼炼烟烟雾雾氧氧化化物物、二二异异氰甲苯和热原树脂等氰甲苯和热原树脂等）间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因明确病因明确药物药物/治疗相关的治疗相关的ILDu抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤）u心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等）u抗生素及化疗药物相关的抗生素及化疗药物相关的ILDu口服避孕药口服避孕药u违林药物（海洛因、阿片）违林药物（海洛因、阿片）u非甾体类抗炎制剂非甾体类抗炎制剂u口服降糖药物口服降糖药物u抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因明确病因明确u高浓度氧疗高浓度氧疗u放射照射放射照射u误服百草枯误服百草枯u其其它它（青青霉霉胺胺、秋秋水水仙仙碱碱、金金制制剂剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因明确病因明确u肺感染相关的肺感染相关的ILD血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎u慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的ILD左心室功能不全左心室功能不全左至右异常分流左至右异常分流uARDS恢复期恢复期u癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎u慢性肾功能不全相关慢性肾功能不全相关ILDu移植物排斥反应相关的移植物排斥反应相关的ILD间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因未明确病因未明确u淋巴增殖性疾病相关的淋巴增殖性疾病相关的ILD淋巴细胞间质性肺炎（淋巴细胞间质性肺炎（LIP）u淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿u遗传性疾病遗传性疾病ILDu家族性肺纤维化家族性肺纤维化u姐姐性硬化病姐姐性硬化病u神经纤维瘤神经纤维瘤uHermansky-pudiak综合征综合征uNieman-Pick病病间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因明确病因明确u结节病u肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）u胶原血管病相关的ILDuRA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎）u肺血管炎相关性ILDuWegener肉芽肿uChurg-Strauss综合征u微小多血管炎u坏死性结节样肉芽肿病（NSG）间质性肺疾病的分类间质性肺疾病的分类病因未明确病因未明确原发性肺疾病的ILDu特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（INSIP）脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）弥散性肺间质病弥散性肺间质病-发病机制发病机制u弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明完全阐明u不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同之处维化的倾向有共同之处弥散性肺间质病弥散性肺间质病-发病机制发病机制u正常肺泡表面覆盖正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞散布各种免疫效应细胞:

肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞u非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:

每毫升每毫升（0.20.20.50.5）101044个个u其中肺泡巨噬细胞占其中肺泡巨噬细胞占85859090，淋巴细胞占，淋巴细胞占10101515，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占11以以下下弥散性肺间质病弥散性肺间质病-发病机制发病机制u间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型细胞的比例不同分为两种类型:

u巨噬细胞淋巴细胞中性粒细胞型，巨噬细胞淋巴细胞中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎可称为中性粒细胞型肺泡炎u中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数占多数弥散性肺间质病弥散性肺间质病-发病机制发病机制u属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症肺和组织细胞增多症XX等。

等。

u肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。

肺泡炎。

u在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道弥散性肺间质病弥散性肺间质病-发病机制发病机制u同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；细胞增生；u在结节病，活化在结节病，活化TT淋巴细胞分泌白细胞介淋巴细胞分泌白细胞介素素，使淋巴细胞数量增加，释出单，使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成引起肉芽肿形成。

胸部影像学检查胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现肺泡炎胸片表现u早期：

磨玻璃样阴影，常易忽略早期：

磨玻璃样阴影，常易忽略u进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，部分网状或网状结节状阴影部分网状或网状结节状阴影u严重者出现蜂窝肺严重者出现蜂窝肺u近来高分辨和放大近来高分辨和放大CTCT影像，对于早期的肺纤影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值维化以及蜂窝肺的诊断很有价值呼吸功能检查呼吸功能检查-限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍u肺活量和肺总量减少，残气量随病情肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低进展而减低u第一秒用力肺活量之比值升高，流量第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻容积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞塞u间质纤维组织增生，弥散距离增加，间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差弥散功能降低，肺顺应性差呼吸功能检查呼吸功能检查-中晚期通气中晚期通气/血流比例失调血流比例失调u低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症低碳酸血症u多数学者证实间质性肺病在多数学者证实间质性肺病在XX线未出现异常线未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症生低氧血症u肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助程度，以及治疗效果有帮助血液检查血液检查u血沉增快、血清免疫球蛋白增高，血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维化病变无密切关联与肺纤维化病变无密切关联u对血清免疫负荷体的检查，如血清对血清免疫负荷体的检查，如血清血管紧张素转化酶的检查对某些疾血管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考病诊断可提供参考支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗u灌洗部位灌洗部位:

右肺中叶或左肺舌叶右肺中叶或左肺舌叶u收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总数可达正常的数可达正常的2233倍倍u细胞类型的比例亦根据病种不同而异细胞类型的比例亦根据病种不同而异:

结节病时结节病时TT淋巴细胞增加淋巴细胞增加特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数u液性成份变化：

研究局部炎症发生机理及纤维化液性成份变化：

研究局部炎症发生机理及纤维化肺活检肺活检u经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查，可获取诊断理检查，可获取诊断u不能确诊时，可作局部性开胸不能确诊时，可作局部性开胸u在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助病理诊断更有帮助u有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断断【治疗】u糖皮质激素治疗效果显著，常糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上故全疗程需在一年以上药物性肺纤维化药物性肺纤维化u引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多，最常见的是细胞毒素药物。

肺纤维化可因多，最常见的是细胞毒素药物。

肺纤维化可因使用麦角新碱、肼肽嗪（使用麦角新碱、肼肽嗪（hydrralazinehydrralazine）、）、胺胺碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起。

碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起。

u用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。

患者感气促或性型。

患者感气促或XX线胸片肺间质性炎变，线胸片肺间质性炎变，停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则呼吸停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则呼吸困难。

至今对发生肺纤维化的机理还不清楚困难。

至今对发生肺纤维化的机理还不清楚药物性肺纤维化药物性肺纤维化u如博来霉素对肺脏上皮细胞和内皮细胞具有直如博来霉素对肺脏上皮细胞和内皮细胞具有直接的细胞毒性，能引起接的细胞毒性，能引起型上皮细胞增生及中型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的肺泡炎性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的肺泡炎u肺泡巨噬细胞等炎症细胞可释放肿瘤坏死因子、肺泡巨噬细胞等炎症细胞可释放肿瘤坏死因子、血小板衍生长因子等细胞因子血小板衍生长因子等细胞因子,均对肺纤维化均对肺纤维化的形成产生作用，最后导致广泛肺纤维化的形成产生作用，最后导致广泛肺纤维化u糖皮质激素治疗可有一定效果糖皮质激素治疗可有一定效果胶原性疾病所导致肺间质性疾病胶原性疾病所导致肺间质性疾病u可累及肺的可累及肺