小儿血尿的鉴别诊断1.ppt

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血尿的鉴别诊断及研究进展血尿的鉴别诊断及研究进展南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院鲍华英鲍华英1定义定义尿中有超过正常数量的红细胞尿中有超过正常数量的红细胞（RBC）尿常规尿常规离心尿：

离心尿：

RBC3个个HP非离心尿：

非离心尿：

RBC11个个/HP/HP尿红细胞计数尿红细胞计数RBC0.80.8万个万个/ml/ml1小时尿红细胞排泄率超过小时尿红细胞排泄率超过10万万或或12小时尿沉渣计数超过小时尿沉渣计数超过50万万2血尿的发病机制血尿的发病机制v致病因素的直接损害致病因素的直接损害v免疫反应损伤免疫反应损伤v肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧v凝血机制障碍凝血机制障碍v肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高3分类分类肾小球性血尿肾小球性血尿指血尿来源于肾小球指血尿来源于肾小球非肾小球性血尿非肾小球性血尿11）血尿来源于肾小球以下泌尿系统血尿来源于肾小球以下泌尿系统22）全身性疾病引起的出血全身性疾病引起的出血4肾小球性血尿肾小球性血尿v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病v剧烈运动后一过性血尿剧烈运动后一过性血尿5非肾小球性血尿非肾小球性血尿11）血尿来源于肾小球以下泌尿系统血尿来源于肾小球以下泌尿系统v泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结核v泌尿系畸形：

多囊肾、肾积水、膀胱憩室泌尿系畸形：

多囊肾、肾积水、膀胱憩室v泌尿系肿瘤：

肾母细胞瘤（泌尿系肿瘤：

肾母细胞瘤（Wilm瘤瘤）v泌尿系结石：

肾孟、输尿管、膀胱结石泌尿系结石：

肾孟、输尿管、膀胱结石v特发性高钙尿症特发性高钙尿症v胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征胡挑夹现象或左肾静脉受压综合征v高草酸尿症高草酸尿症v药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺等v其他：

球门血管病其他：

球门血管病、肾盂静脉、肾盂静脉-肾盂瘘肾盂瘘等622）全身性疾病引起的出血全身性疾病引起的出血非肾小球性血尿非肾小球性血尿v血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜v血友病血友病v弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血7鉴别诊断步骤鉴别诊断步骤判断真假性血尿判断真假性血尿判断血尿来源判断血尿来源病史及体检初步判断疾病病史及体检初步判断疾病选择相应的检查选择相应的检查8判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于红色尿：

红色尿：

指潜血试验及镜检红细胞均阴性指潜血试验及镜检红细胞均阴性尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿尿中代谢产物如卟琳尿、尿黑酸尿药物如酚红、氨基比林、利福平等药物如酚红、氨基比林、利福平等新生儿尿中排出较多的尿酸盐时新生儿尿中排出较多的尿酸盐时某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。

某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿。

9判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿见于假性血尿见于血红蛋白尿及肌红蛋白尿：

血红蛋白尿及肌红蛋白尿：

潜血阳性，但镜检阴性潜血阳性，但镜检阴性阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血等。

溶血性贫血等。

非泌尿道出血：

非泌尿道出血：

如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、月经污染。

月经污染。

10判断真假性血尿判断真假性血尿血尿应以镜检为标准血尿应以镜检为标准潜血阳性而镜检阴性为潜血阳性而镜检阴性为假性血尿假性血尿其他其他u有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿u尿中红细胞溶解破坏：

标本留置过久尿中红细胞溶解破坏：

标本留置过久u低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿11判断血尿来源判断血尿来源肉眼观察肉眼观察分为肉眼血尿和镜下血尿分为肉眼血尿和镜下血尿v暗红色尿多来自肾实质或肾盂暗红色尿多来自肾实质或肾盂v鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血v血块较大者可能来自膀胱出血血块较大者可能来自膀胱出血v尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道12判断血尿来源判断血尿来源尿三杯试验尿三杯试验v非全程血尿提示非肾小球非全程血尿提示非肾小球性性初段血尿常见于尿道疾病初段血尿常见于尿道疾病终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病腺疾病v全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病13判断血尿来源判断血尿来源尿常规检查尿常规检查v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时考虑病变在肾小球时考虑病变在肾小球v尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型多为肾实质病变多为肾实质病变v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿症、结石外高钙尿症、结石14判断血尿来源判断血尿来源尿红细胞形态检查尿红细胞形态检查v肾小球性血尿肾小球性血尿大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主v非肾小球性血尿非肾小球性血尿尿红细胞形态基本都是正常均一的尿红细胞形态基本都是正常均一的注意：

注意：

尿中尿中RBCRBC8000个个/ml及尿比重及尿比重1g/d1g/d者预后较差者预后较差u肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变，间质病变，上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者预后不良预后不良IgA肾病肾病46Alport综合征综合征本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点基膜增厚，撕裂，分层为特点47遗传方式遗传方式：

u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5突变的突变的XX连锁显性遗连锁显性遗传型；传型；u编码编码型胶原型胶原55链的基因链的基因COL4A5COL4A5和编码和编码型胶原型胶原66链的基因链的基因COL4A6COL4A6均突变的均突变的XX连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；u编码编码型胶原型胶原33链的基因链的基因COL4A3COL4A3或编码或编码型胶原型胶原44链的基因链的基因COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；u尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型Alport综合征综合征48uAlport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。

镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。

uFlinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：

者，再符合如下四项的三项便可诊断：

血尿或慢性血尿或慢性肾衰家族史；肾衰家族史；肾活检电镜检查有典型病变；肾活检电镜检查有典型病变；进行进行性感音神经性耳聋；性感音神经性耳聋；眼病变眼病变Alport综合征综合征诊诊断断49薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology（TBMN）病理检查病理检查以以肾小球基膜弥漫性变薄肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种为特征的一种遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病。

又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。

肉眼血尿常发生于呼吸道感染下血尿，间歇肉眼血尿。

肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。

血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。

之后。

血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。

TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在，在发作性肉眼血尿患者中发生率为发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血，占孤立性镜下血尿尿11.5%，占肾活检病理，占肾活检病理3.7%-17.8%50遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为为常染色体显形遗传性常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常染色常染色体隐性遗传体隐性遗传。

通过基因连锁分析，进一步将通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位致病基因定位第第二号常染色体二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道基因区域，有报道TBMN与与COL4A3/COL4A4基因突变有关基因突变有关薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）51有人认为有人认为Alport与与薄基膜肾病薄基膜肾病可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。

子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。

但但TBMN患者肾小球基膜患者肾小球基膜型胶原型胶原3、4和和5链蛋白链蛋白质无异常表达不支持质无异常表达不支持薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）52治疗：

治疗：

本病无特殊治疗。

本病无特殊治疗。

预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭薄基膜肾病薄基膜肾病（TBMN）53球门血管病球门血管病u球门血管病球门血管病主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要指从肾门至肾小球各级血管的异常，主要为畸形或瘘（主要为畸形或瘘（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其发生率约为），其发生率约为0.049%。

u先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动先天性指因为发育因素导致肾盂黏膜下固有层的动静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常静脉主干及叶间血管间的异常连接，导致血管的异常粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。

粗大、扭曲或团状结节状、丛状、线圈状改变。

u获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约获得性常是由于炎症、肿瘤、外伤或手术所致，约占占RAVMF的的70%以上，以上，Maldonado等报道经皮肾穿者等报道经皮肾穿者48%出现出现RAVMF。

54球门血管病球门血管病u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有有C3沉积，个别还可有沉积，个别还可有IgM和和C4沉积。

肾小球系沉积。

肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。

性内膜增厚等。

u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。

在成人可有肝素凝血酶凝血时间延和血小板活化。

在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中长和血中5-羟色胺羟色胺（serotonin）增高。

增高。

55球门血管病球门血管病u临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。

临床表现取决于畸形血管的大小、部位及程度。

u轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。

轻者可无任何症状，仅在肾血管造影时发现。

u如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大如果肉眼血尿严重，持续时间长，血浆蛋白可大量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现量流失到尿中而出现蛋白尿、低蛋白血症等表现u有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。

有的病例还伴有腰痛及患侧肾区叩击痛。

u少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静少数畸形严重者可血压升高，甚至同时由于静脉脉回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭56球门血管病球门血管病u诊断：

诊断：

本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，本病诊断不易，临床上出现反复肉眼血尿，甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的甚至血块，尿中红细胞为正常形态，排除各种常见的泌尿系统疾病（如结石、肿瘤、感染）后应考虑本病，泌