出血性疾病的诊断.ppt

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简介出简介出血血性性疾疾病病的的诊诊断断嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利正常生理状态在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由于机体具有于机体具有正常正常止血止血止血止血和和凝血凝血凝血凝血功能功能与与抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血机制处于动机制处于动态平衡态平衡之故。

之故。

基础概念当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统称为称为出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病（hemorrhagicdisorders）。

反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病（thromboticdisorders）。

本节主要介绍出血性疾病。

本节主要介绍出血性疾病。

基础概念出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发自发自发自发性出血性出血性出血性出血或或轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止。

一般由于一般由于血管机械性损伤血管机械性损伤所引起的出血，如肺结所引起的出血，如肺结核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性疾病的范畴。

疾病的范畴。

基础概念机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素维持：

维持：

完整的完整的血管壁血管壁血管壁血管壁；有效的有效的血小板血小板血小板血小板数量与功能；数量与功能；凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统（凝血因子）与（凝血因子）与抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统之间的平衡。

之间的平衡。

基础概念发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因血管壁有缺陷；血管壁有缺陷；血小板数量异常或功能缺陷；血小板数量异常或功能缺陷；凝血机制的紊乱：

凝血机制的紊乱：

凝血因子缺陷；凝血因子缺陷；循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。

循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。

引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是多种原因复合的缺陷。

多种原因复合的缺陷。

正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血机制需要有正常止血机制需要有血管壁血管壁血管壁血管壁、血小板血小板血小板血小板和和凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统参与来完成。

止血过程可以人为的分为两个阶段：

参与来完成。

止血过程可以人为的分为两个阶段：

以以血小板血小板血小板血小板和和血管壁血管壁血管壁血管壁的作用为主形成的作用为主形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓的的一期止血一期止血一期止血一期止血；以以凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子的作用为主形成的作用为主形成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓的的二期二期二期二期止血止血止血止血。

血血管管损损伤伤血管壁血管壁血管壁血管壁血血血血小小小小板板板板凝凝凝凝血血血血因因因因子子子子收缩收缩（反射性；反射性；粘附粘附（激活激活）血管活性物质血管活性物质）聚集聚集凝血酶原酶凝血酶原酶释放释放凝血酶凝血酶纤维蛋白纤维蛋白血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓一期止血一期止血二期止血二期止血血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用血管损伤以后：

血管损伤以后：

1小血管收缩，使血流缓慢或阻断；小血管收缩，使血流缓慢或阻断；2血小板粘附、聚集、释放；血小板粘附、聚集、释放；3凝血系统的激活；凝血系统的激活；4局部血液粘稠度增高。

局部血液粘稠度增高。

血小板的作用血小板的作用血小板的作用血小板的作用血管损伤后血管损伤后1.血小板血小板粘附粘附粘附粘附（经经vWF介导）；介导）；2.血小板血小板聚集聚集聚集聚集（经纤维蛋白原介导）；（经纤维蛋白原介导）；3.血小板继续释放激活，发生血小板继续释放激活，发生释放释放释放释放反应，加速血小反应，加速血小板聚集，形成板聚集，形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓（白色血栓白色血栓），达到，达到一期止血一期止血一期止血一期止血（初初期止血期止血）；4.提供血小板的膜磷脂提供血小板的膜磷脂（PF-3），加速凝血酶原酶加速凝血酶原酶（凝血活酶凝血活酶）和凝血酶的形成；和凝血酶的形成；5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。

血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。

凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用外源性外源性凝血途径凝血途径凝血共同途径凝血共同途径凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白内源性内源性原酶原酶原酶原酶凝血途径凝血途径纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，构成构成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓堵塞创口，达到堵塞创口，达到二期止血二期止血二期止血二期止血。

抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用1细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用单核单核-吞噬细胞系统和肝细胞。

吞噬细胞系统和肝细胞。

2体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用抗凝血酶抗凝血酶（AT）、肝素辅因子肝素辅因子（HC）、蛋白蛋白C、蛋白蛋白S及其他。

及其他。

纤维蛋白溶解系统的作用纤维蛋白溶解系统的作用纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶（PL），纤溶纤溶酶作用于：

酶作用于：

纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原，使降解为碎片，使降解为碎片X，Y，D，E，B142及其附属物及其附属物A，B，C，H；未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片使降解为碎片X、Y、D、E、B1542及其附属物及其附属物A，B，C，H；纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白，使降解为碎片使降解为碎片X、Y、D、E、以及以及D-二聚体二聚体（D-D）和其他复合物。

和其他复合物。

出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的原因。

原因。

一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到初步印象初步印象。

然后通过实验室检查来确诊。

然后通过实验室检查来确诊。

病史和体征病史和体征病史和体征病史和体征：

发病年龄；发病年龄；出血方式；出血方式；出血部位及特征；出血部位及特征；家族史家族史。

出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别临临床床表表现现血管血管-血小板缺陷性疾病血小板缺陷性疾病凝血机制缺陷性疾病凝血机制缺陷性疾病紫癜紫癜典型典型罕见罕见瘀斑瘀斑常较小常较小（23cm）,多发多发性性常较大常较大（5cm）,单个出现单个出现鼻衄、齿龈出血鼻衄、齿龈出血常见常见少见少见深部血肿深部血肿少见少见典型典型关节内出血关节内出血少见少见典型典型损伤后发生出血损伤后发生出血即发出血即发出血迟发出血迟发出血时间时间出血持续时间出血持续时间较短暂较短暂较持久较持久加压止血效果加压止血效果有效有效反应缓慢反应缓慢性别性别女性较为常见女性较为常见遗传性凝血因子缺陷发生遗传性凝血因子缺陷发生在男性为多在男性为多家族史家族史少有少有常有常有实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查首先选择简便的首先选择简便的筛选试验筛选试验筛选试验筛选试验以确定出血性疾病的以确定出血性疾病的类别；类别；然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的确诊试验确诊试验确诊试验确诊试验，以确定出血性疾病的诊断。

，以确定出血性疾病的诊断。

一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛选选选选试验试验试验试验指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。

指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。

出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。

可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。

常选用常选用出血时间出血时间出血时间出血时间（BT）测定和测定和血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数（BPC）作为筛作为筛选选试验。

试验。

出血时间测定出血时间测定出血时间出血时间（bleedingtime，BT）是指在标准状态下，是指在标准状态下，将皮肤毛细血管刺破后，将皮肤毛细血管刺破后，血液从伤口自然流出到自然血液从伤口自然流出到自然停止所需的时间停止所需的时间。

出血时间的长短主要受血小板数量。

出血时间的长短主要受血小板数量和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和脆性改变的影响。

脆性改变的影响。

【临床意义临床意义】出血时间延长见于：

出血时间延长见于：

1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少原发性或继发性血小板减少性原发性或继发性血小板减少性紫癜。

紫癜。

2血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常如血小板无力症、巨大血如血小板无力症、巨大血小板综合征小板综合征（Bernard-Souliersyndrome）等。

等。

3严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子如血管性血友病如血管性血友病（von-Willebranddisease，vWD）、弥散性血管内凝弥散性血管内凝血血（DIC）等。

等。

【临床意义临床意义】出血时间延长见于：

出血时间延长见于：

4血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常如遗传性出血性毛细血管扩张如遗传性出血性毛细血管扩张症症、其他血管性、其他血管性紫癜等。

紫癜等。

5抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用如乙醯水杨酸如乙醯水杨酸（阿司阿司匹林匹林）、双嘧达莫、双嘧达莫（潘生丁潘生丁）等。

等。

血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数（plateletcount，BPC或或PC，或或PLT）是计数单位容积是计数单位容积（L）血液中血小板的数量。

是反映骨髓血液中血小板的数量。

是反映骨髓生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡的试验。

目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。

的试验。

目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。

【临床意义临床意义】1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少血小板血小板100109/L称为血小板称为血小板减少。

引起血小板减少的原因有：

减少。

引起血小板减少的原因有：

（1）血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足：

见于再生障碍性贫血、骨髓：

见于再生障碍性贫血、骨髓病性贫血病性贫血（如白血病、骨髓纤维化等如白血病、骨髓纤维化等）、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、放射性损伤等。

放射性损伤等。

（2）血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加：

见于原发性血小板减少性紫：

见于原发性血小板减少性紫癜癜（ITP）、SLE、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减少症等。

少症等。

【临床意义临床意义】（