出血性疾病的诊断.ppt

1、简介出简介出 血血 性性 疾疾 病病 的的 诊诊 断断嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利正常生理状态 在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态 进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由 于机体具有于机体具有正常正常止血止血止血止血和和凝血凝血凝血凝血功能功能与与抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血机制处于动机制处于动 态平衡态平衡之故。之故。基础概念 当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障 碍或抗凝机制增强，则可

2、导致易出血倾向，临床上统碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统 称为称为出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病 (hemorrhagic disorders)。反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为 血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病 (thrombotic disorders)。本节主要介绍出血性疾病。本节主要介绍出血性疾病。基础概念 出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发自发自发自发 性出血性出血性出血性出血或或轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止。一

3、般由于一般由于血管机械性损伤血管机械性损伤所引起的出血，如肺结所引起的出血，如肺结 核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂 出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性 疾病的范畴。疾病的范畴。基础概念 机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素 维持：维持：完整的完整的血管壁血管壁血管壁血管壁；有效的有效的血小板血小板血小板血小板数量与功能；数量与功能；凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统（凝血因子）与（凝血因子）与 抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系

4、统抗凝和纤溶系统 之间的平衡。之间的平衡。基础概念 发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因 血管壁有缺陷；血管壁有缺陷；血小板数量异常或功能缺陷；血小板数量异常或功能缺陷；凝血机制的紊乱：凝血机制的紊乱：凝血因子缺陷；凝血因子缺陷；循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是 多种原因复合的缺陷。多种原因复合的缺陷。正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制 正常止血机制需要有正常止血机制需要有血管壁血管壁血管壁血管壁、

5、血小板血小板血小板血小板和和凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段：参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段：以以血小板血小板血小板血小板和和血管壁血管壁血管壁血管壁的作用为主形成的作用为主形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓的的 一期止血一期止血一期止血一期止血；以以凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子的作用为主形成的作用为主形成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓的的二期二期二期二期 止血止血止血止血。血血 管管 损损 伤伤 血管壁血管壁血管壁血管壁 血血血血 小小小小 板板板板 凝凝凝凝 血血血血 因因因因 子子子子 收缩收缩(反射

6、性；反射性；粘附粘附 (激活激活)血管活性物质血管活性物质)聚集聚集 凝血酶原酶凝血酶原酶 释放释放 凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白 血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 一期止血一期止血 二期止血二期止血 血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用 血管损伤以后：血管损伤以后：1小血管收缩，使血流缓慢或阻断；小血管收缩，使血流缓慢或阻断；2血小板粘附、聚集、释放；血小板粘附、聚集、释放；3凝血系统的激活；凝血系统的激活；4局部血液粘稠度增高。局部血液粘稠度增高。血小板的作用血小板的作用血小板的作用血小板的作用 血管损伤后血管损伤后

7、1.血小板血小板粘附粘附粘附粘附（经经vWF介导）；介导）；2.血小板血小板聚集聚集聚集聚集（经纤维蛋白原介导）；（经纤维蛋白原介导）；3.血小板继续释放激活，发生血小板继续释放激活，发生释放释放释放释放反应，加速血小反应，加速血小 板聚集，形成板聚集，形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓(白色血栓白色血栓)，达到，达到一期止血一期止血一期止血一期止血(初初 期止血期止血)；4.提供血小板的膜磷脂提供血小板的膜磷脂(PF-3)，加速凝血酶原酶加速凝血酶原酶(凝血活酶凝血活酶)和凝血酶的形成；和凝血酶的形成；5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血

8、栓更为牢固。凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用 外源性外源性 凝血途径凝血途径 凝血共同途径凝血共同途径 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白 内源性内源性 原酶原酶原酶原酶 凝血途径凝血途径 纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，构成构成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓堵塞创口，达到堵塞创口，达到二期止血二期止血二期止血二期止血。抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用 1细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用 单核单核-吞

9、噬细胞系统和肝细胞。吞噬细胞系统和肝细胞。2体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用 抗凝血酶抗凝血酶(AT)、肝素辅因子肝素辅因子(HC)、蛋白蛋白C、蛋白蛋白S及其他。及其他。纤维蛋白溶解系统的作用纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶纤溶 酶作用于：酶作用于：纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原，使降解为碎片，使降解为碎片X，Y，D，E，B142 及其附属物及其附属物 A，B，C，H；未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片使降解为碎片 X、Y、D、E、B

10、1542及其附属物及其附属物 A，B，C，H；纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白，使降解为碎片使降解为碎片X、Y、D、E、以及以及D-二聚体二聚体(D-D)和其他复合物。和其他复合物。出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的 原因。原因。一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到 初步印象初步印象。然后通过实验室检查来确诊。然后通过实验室检查来确诊。病史和体征病史和体征病史和体征病史和体征：发病年龄；发病年龄；出血方式；出血方式；出血部位及特征；

11、出血部位及特征；家族史家族史。出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别 临临 床床 表表 现现 血管血管-血小板缺陷性疾病血小板缺陷性疾病 凝血机制缺陷性疾病凝血机制缺陷性疾病 紫癜紫癜 典型典型 罕见罕见 瘀斑瘀斑 常较小常较小(23cm),多发多发性性 常较大常较大(5cm),单个出现单个出现 鼻衄、齿龈出血鼻衄、齿龈出血 常见常见 少见少见 深部血肿深部血肿 少见少见 典型典型 关节内出血关节内出血 少见少见 典型典型 损伤后发生出血损伤后发生出血 即发出血即发出血 迟发出血迟发出血 时间时间 出血持续时间出血持续时间 较短暂较短暂 较持久较持久

12、加压止血效果加压止血效果 有效有效 反应缓慢反应缓慢 性别性别 女性较为常见女性较为常见 遗传性凝血因子缺陷发生遗传性凝血因子缺陷发生 在男性为多在男性为多 家族史家族史 少有少有 常有常有 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 首先选择简便的首先选择简便的筛选试验筛选试验筛选试验筛选试验以确定出血性疾病的以确定出血性疾病的类别；类别；然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的确诊试验确诊试验确诊试验确诊试验，以确定出血性疾病的诊断。，以确定出血性疾病的诊断。一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛一期止血缺陷的筛选选选选试验试验试验试验 指血

13、管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也 可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。常选用常选用出血时间出血时间出血时间出血时间(BT)测定和测定和血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 (BPC)作为筛作为筛选选试验。试验。出血时间测定出血时间测定 出血时间出血时间(bleeding time，BT)是指在标准状态下，是指在标准状态下，将皮肤毛细血管刺破后，将皮肤毛细血管刺破后，血液从伤口自然流出到自然血液从伤口自然流出到自然

14、停止所需的时间停止所需的时间。出血时间的长短主要受血小板数量。出血时间的长短主要受血小板数量和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和脆性改变的影响。脆性改变的影响。【临床意义临床意义】出血时间延长见于：出血时间延长见于：1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 原发性或继发性血小板减少性原发性或继发性血小板减少性 紫癜。紫癜。2血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常 如血小板无力症、巨大血如血小板无力症、巨大血 小板综合征小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)等。等。3严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某

15、些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子 如血管性血友病如血管性血友病 (von-Willebrand disease，vWD)、弥散性血管内凝弥散性血管内凝 血血(DIC)等。等。【临床意义临床意义】出血时间延长见于：出血时间延长见于：4血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常 如遗传性出血性毛细血管扩张如遗传性出血性毛细血管扩张 症症、其他血管性、其他血管性紫癜等。紫癜等。5抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用 如乙醯水杨酸如乙醯水杨酸(阿司阿司 匹林匹林)、双嘧达莫、双嘧达莫(潘生丁潘生丁)等。等。血小板计数血小板计数 血小板计数血小板计数(

16、platelet count，BPC或或 PC，或或 PLT)是计数单位容积是计数单位容积(L)血液中血小板的数量。是反映骨髓血液中血小板的数量。是反映骨髓 生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡 的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。【临床意义临床意义】1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板血小板100109/L称为血小板称为血小板 减少。引起血小板减少的原因有：减少。引起血小板减少的原因有：(1)血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足：见于再生障碍性贫血、骨髓：见于再生障碍性贫血、骨髓 病性贫血病性贫血(如白血病、骨髓纤维化等如白血病、骨髓纤维化等)、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、放射性损伤等。放射性损伤等。(2)血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加：见于原发性血小板减少性紫：见于原发性血小板减少性紫 癜癜(ITP)、SLE、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减 少症等。少症等。【临床意义临床意义】(