先天性心脏病基础知识.ppt

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先天性心脏病先天性心脏病基础知识基础知识先天性心脏病发病概况先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近年来调查资料显示：

先天性心脏病是我国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出生先天性心脏病18-22万人。

我国现存的先天性心脏病患者约150万人，如未经治疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天性心脏病30-40%在1岁内死亡。

先天性心脏病分类先天性心脏病分类u左向右分流型：

动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损u右向左分流型：

法洛氏四联症、法洛氏三联症、肺动脉闭锁等u无分流型：

右位心、肺动脉瓣狭窄先天性心脏病手术方式先天性心脏病手术方式uu根治性手术：

根治性手术：

11）解剖根治）解剖根治22）功能矫治）功能矫治uu姑息性手术：

姑息性手术：

11）增加肺血：

）增加肺血：

锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉转流术（肺动脉转流术（B-TB-T）上腔上腔V-V-肺动脉双向转流术（双向肺动脉双向转流术（双向GlennGlenn术）术）22）减少肺血）减少肺血肺动脉束窄术肺动脉束窄术33）血液混合）血液混合用于增加体用于增加体-肺循环血液混合的手术肺循环血液混合的手术（闭式或部分房间隔切除术）（闭式或部分房间隔切除术）左向右分流型、非紫左向右分流型、非紫绀型（肺血多）先天绀型（肺血多）先天性心脏病性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭概念概念l是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通道，多在生后道，多在生后道，多在生后道，多在生后24242424内导管的功能丧失，一般出生内导管的功能丧失，一般出生内导管的功能丧失，一般出生内导管的功能丧失，一般出生后后后后4444周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。

由周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。

由周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。

由周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。

由于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。

闭塞，称为动脉导管未闭。

闭塞，称为动脉导管未闭。

闭塞，称为动脉导管未闭。

l是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性心脏病的心脏病的心脏病的心脏病的20%20%20%20%左右，男女之比左右，男女之比左右，男女之比左右，男女之比1111：

3333。

分类分类依其形态可分为管型漏斗型窗型病理生理病理生理主动脉水平左向右分流：

无论在收缩还是舒张期主动主动脉水平左向右分流：

无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流至肺动脉至肺动脉1.1.左向右分流左向右分流左心系统前负荷增加左心系统前负荷增加左房左室扩大左房左室扩大由于分流增加由于分流增加肺循环血量肺循环血量肺小血管痉挛，肺血肺小血管痉挛，肺血管阻力增加造成肺动脉压力增高管阻力增加造成肺动脉压力增高右室肥大右室肥大2.2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺AA血增加导致血增加导致体循环减少，一旦肺体循环减少，一旦肺AA压高于主压高于主AA压，便产生右向左分压，便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征临床表现临床表现症状：

可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、症状：

可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早期气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等多汗，反复呼吸道感染和肺炎等体征：

胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，体征：

胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可伸展至舒张期并可伸展至舒张期心脏杂音：

胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣心脏杂音：

胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。

心导管造样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。

心导管造影是诊断的影是诊断的“金标准金标准”术后监护及观察要点术后监护及观察要点11）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静引起血压升高的原因：

血液动力学的改变、疼痛、入量引起血压升高的原因：

血液动力学的改变、疼痛、入量处理：

扩管、利尿、镇静、控制入量处理：

扩管、利尿、镇静、控制入量22）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下降不满意患儿需延长带管时间降不满意患儿需延长带管时间33）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医生生2ML/kg/h2ML/kg/h44）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：

注意声音有无嘶哑，呛咳）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：

注意声音有无嘶哑，呛咳等症状，如出现，可用等症状，如出现，可用B1B1、B12B12等神经营养药，同时早期禁水，等神经营养药，同时早期禁水，禁食，防止误吸禁食，防止误吸55）若术中损伤胸导管，术后）若术中损伤胸导管，术后2-32-3天可出现乳糜胸。

应给低脂肪、高天可出现乳糜胸。

应给低脂肪、高蛋白饮食。

并防止感染导致的脓胸蛋白饮食。

并防止感染导致的脓胸66）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗并发症并发症1.1.出血：

术中大出血是最严重的手术并发症之一出血：

术中大出血是最严重的手术并发症之一2.2.喉返神经损伤：

表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳喉返神经损伤：

表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关3.3.假性动脉瘤形成：

表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上假性动脉瘤形成：

表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选择不当择不当4.4.导管再通：

主要见于结扎线松脱等导管再通：

主要见于结扎线松脱等5.5.术后高血压：

动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容术后高血压：

动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容量感受器对血流动力血变化的神经反射量感受器对血流动力血变化的神经反射术后疼痛反射术后疼痛反射术后输液、输血偏多术后输液、输血偏多房间隔缺损房间隔缺损概念房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先天性心脏病分流的先天性心脏病分流的先天性心脏病分流的先天性心脏病成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女之比为之比为之比为之比为1111：

2222，且有家族遗传倾向。

，且有家族遗传倾向。

，且有家族遗传倾向。

，且有家族遗传倾向。

分类分类原发型原发型：

属于心内膜垫缺损范围继发型继发型：

根据部位可分为中央型（卵圆孔型）上腔型（静脉窦型）混合型（缺损巨大）下腔型病理生理病理生理房间隔缺损存在房水平左向右分流，分流的大房间隔缺损存在房水平左向右分流，分流的大小取决于房间隔的大小和左右心房的压力阶差小取决于房间隔的大小和左右心房的压力阶差1.1.由于左向右分流由于左向右分流右心容量增加右心容量增加发生右心房、发生右心房、右心室扩大右心室扩大肺肺AA不同程度扩张不同程度扩张肺循环血量肺循环血量增多增多肺肺AA压力升高压力升高2.2.肺动脉压力增高最终导致右向左分流，病人出肺动脉压力增高最终导致右向左分流，病人出现紫绀，咯血，左心衰竭表现等艾森曼格综合现紫绀，咯血，左心衰竭表现等艾森曼格综合征征临床表现临床表现症状：

小儿症状：

小儿ASDASD，左向右分流使肺血流量增加，左向右分流使肺血流量增加，常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治疗常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治疗的的ASDASD患者中，有少数是成人，长时间的右心患者中，有少数是成人，长时间的右心负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏，负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏，以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变成以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变成右向左分流右向左分流体征：

肺动脉瓣区第体征：

肺动脉瓣区第22音增强、亢进或固定性音增强、亢进或固定性分裂分裂术后监护术后监护监测心率（律），血压：

预防发生心律失常监测心率（律），血压：

预防发生心律失常心率慢时，可用心率慢时，可用654-2654-2或阿托品提心率。

心或阿托品提心率。

心功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺，功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺，血压不可过高，血压不可过高，CVPCVP维持正常低水平，一般维持正常低水平，一般6mmHg6mmHg注意左心功能的维护：

注意左心功能的维护：

缺损较大时可能左心发育不好缺损较大时可能左心发育不好AA控制入量小儿控制入量小儿25ml/h25ml/h，成人，成人50ml/h50ml/h，BB尿量尿量1ml/kg/h1ml/kg/h注意合并肺动脉高压注意合并肺动脉高压术后并发症术后并发症急性左心衰竭：

此并发症关键在于预防，术急性左心衰竭：

此并发症关键在于预防，术后早期限制液体入量和速度后早期限制液体入量和速度低心排血量综合征：

为预防其发生，术前应低心排血量综合征：

为预防其发生，术前应积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽量缩短阻断时间量缩短阻断时间心律失常：

少数上腔行心律失常：

少数上腔行ASDASD右房切口太靠近窦右房切口太靠近窦房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦房结，都将产生窦或交界性心动过缓房结，都将产生窦或交界性心动过缓残余分流：

是缺损闭合不完全的结果。

形成残余分流：

是缺损闭合不完全的结果。

形成残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆弱，缝线撕脱有关弱，缝线撕脱有关室间隔缺损室间隔缺损概念是先天性室间隔发育不全造成左右心是先天性室间隔发育不全造成左右心室之间异常交通，产生心室水平左向室之间异常交通，产生心室水平左向右分流右分流占先天性心脏病的占先天性心脏病的23-30%23-30%分类分类根据部位可分为根据部位可分为根据部位可分为根据部位可分为：

11）膜部缺损：

）膜部缺损：

aa单纯膜部缺损单纯膜部缺损bb嵴下型膜部缺损嵴下型膜部缺损cc隔瓣下型缺损隔瓣下型缺损22）漏斗部缺损：

该缺损大小不一，发生率在）漏斗部缺损：

该缺损大小不一，发生率在20%20%左右，可分为两型：

左右，可分为两型：

aa干下型干下型bb嵴内型嵴内型33）肌部缺损：

该缺损大小分为三种：

）肌部