侵袭性NK细胞白血病Word文档下载推荐.docx
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治疗有效后尽快行异基因造血干细胞移植。
参考方案:
1.SMILE方案:
甲氨蝶呤2g·
m-2·
d-1静脉点滴,第1天,亚叶酸钙解救至甲氨蝶呤浓度低于0.1mmol/L
异环磷酰胺1.5g·
d-1静脉点滴,第2,3,4天,美斯纳解救
依托泊苷100mg·
d-1静脉点滴,第2,3,4天
地塞米松40mg·
d-1静脉点滴,第2,3,4天
左旋门冬酰胺酶6000U·
d-1静脉点滴,第8,10,12,14,16,18,20天
建议D6开始使用G-CSF支持治疗,直到WBC>
5×
109/L
2.GDPE-L方案
吉西他滨1g·
d-1静脉点滴,第1,8天
d-1静脉点滴,第1,2,3,4天
顺铂75mg·
d-1静脉点滴,第1天
依托泊苷60mg·
d-1静脉点滴,第5,7,9,11,13天
或培门冬酶2500IU·
d-1肌肉注射,第5天
3.P-Gemox方案
奥沙利铂130mg·
培门冬酶2500IU·
d-1肌肉注射,第1天
4.EPOCH-L方案
依托泊苷50mg·
d-1静脉点滴维持24h,第1-4天
泼尼松60mg·
d-1bid口服,第1-5天
长春新碱0.4mg·
多柔比星50mg·
环磷酰胺750mg·
d-1静脉点滴,第5天
培门冬酶2500IU·
(四)根据患者的疾病状态选择路径。
初治侵袭性NK细胞白血病临床路径和治疗有效的侵袭性NK细胞白血病临床路径(附后)。
初治侵袭性NK细胞白血病临床路径
(一)进入路径标准。
1.第一诊断为侵袭性NK细胞白血病(ICD10:
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(二)标准住院日30天内。
(三)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
(1)血常规、尿常规、大便常规、血型;
(2)肝肾心脏功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、外周血EBV-DNA定量、铁蛋白、抗核抗体、淋巴细胞亚群、输血前病毒学检查;
(3)颈胸腹盆增强CT或全身PET-CT、心电图、腹部B超、心脏超声。
(4)骨髓检查(包括涂片、活检、流式、染色体和分子生物学检查)
(5)组织病理检查
2.根据患者病情进行的检查项目
(1)MRI检查(出现鼻腔、中枢或其他软组织可疑病变);
(2)脑脊液检查(病情允许者)
(3)血培养、病原微生物检查、内毒素、降钙素原、G试验、GM试验、血气分析;
(4)sIL-2R,NK细胞活性,细胞因子;
(5)ENA抗体谱,类风湿因子;
3.患者及家属签署以下同意书:
病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘注化疗同意书、化
疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(有条件时)。
(四)治疗方案的选择。
包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的联合化疗,如SMILE,GDPE-L,P-Gemox,EPOCH-L方案。
(五)预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.初诊时发热患者建议立即进行病原微生物及相关感染指标检测(如内毒素、降钙素原、G和GM试验),可经验性使用抗菌药物;
有明确脏器感染的患者,应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.化疗后中性粒细胞减少伴发热的患者,应立即进行病原微生物及相关感染指标检测(如内毒素、降钙素原、G和GM试验),并经验性使用抗菌药物;
可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗;
3天后发热不缓解者,可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗;
(六)出院标准。
1.一般情况良好,主要临床症状消失或明显减轻。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(十一)变异及原因分析。
1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血、脏器功能衰竭及其他合并症者,需进行相关的诊断和治疗,可能延长住院时间并致费用增加。
2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯,退出此路径,进入相关路径。
3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径,进入相关路径。
二、侵袭性NK细胞白血病临床路径表单
适用对象:
第一诊断侵袭性NK细胞白血病(ICD-10:
C91.704,M99480/3);
行诱导化疗术
患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天
时间
住院第1天
住院第2天
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开化验单
□根据血象及凝血功能决定是否成分输血
□对症处理相关并发症
□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书(必要时)
□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(必要时)
□上级医师查房
□完成入院检查
□病变组织活检(常规病理、免疫病理、FISH)
□骨穿(骨髓形态学、骨髓活检及免疫组化、流式免疫分型、染色体、分子生物等检测)
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□确定化疗方案和日期
□患者家属签署化疗同意书
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□血液病护理常规
□饮食
□患者既往基础用药
□抗菌药物(必要时)
□对症及支持治疗(护肝、静脉营养等)
□别嘌呤醇(可选)
□其他医嘱
临时医嘱:
□血常规、尿常规、大便常规、血型
□肝肾心功能、LDH、电解质、血脂、血糖、凝血功能、铁蛋白、淋巴细胞亚群
□病毒学检测:
EBV-DNA,输血前相关检查
□细胞因子、sIL-2R
□影像学检查:
胸CT,心电图、腹部B超,超声心动图
□病原微生物培养(必要时)
□输血医嘱(必要时)
骨穿
□骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体、分子生物等检测
□病变组织活检
□病变组织常规病理、免疫组化、
颈腹盆增强CT或全身PET-CT,MRI(必要时)
□静脉插管术(条件允许时)
护理工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□危重病人监护(必要时)
□静脉输液治疗
□患者日常护理
□宣教(血液病知识)
变异
□无□有,原因:
护士
签名
医师
住院第3-7天
住院第8-29天
□患者家属签署化疗知情同意书
□上级医师查房,制定化疗方案
□住院医师完成病程记录
□化疗
□支持治疗
□监测相关化验及检查指标
□成分输血、抗感染等治疗(必要时)
□上级医师查房,注意病情变化
□住院医师完成常规病历书写
□监测相关化验及检查指标
□成分输血、抗感染等支持治疗(必要时)
□洁净低脂饮食
□化疗医嘱
包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的化疗
□别嘌呤醇0.1gtidp.o.
□补液治疗(碱化、水化)
□监测体重、出入量
□止吐、保肝、抑酸、抗感染等治疗
□G-CSF5g/(kgd)(必要时)
□心电监护(必要时)
□根据需要复查血常规、肝肾功、电解质、凝血功能、EBV-DNA
□影像学检查(必要时)
□血培养(高热时)
□腰穿、鞘注(病情允许时)
□脑脊液常规、生化、流式细胞检测(有条件时)
□静脉插管护理、换药
□洁净饮食
□抗感染等支持治疗
□静脉插管维护、换药
□观察患者病情变化
□化疗期间嘱患者保持大便通畅
□心理与生活护理
出院日
□上级医师查房,确定有无并发症情况,明确是否出院
□完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□向患者交代出院后的注意事项,如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等
出院医嘱:
□出院带药
□出院后注意事项
□下次返院化疗时间
□指导患者办理出院手续
治疗有效的侵袭性NK细胞白血病临床路径
1.第一诊断为侵袭性NK细胞白血病(ICD-10:
2.当前治疗有效。
3.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(二)标准住院日21天内。
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾心功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、EBV-DNA、铁蛋白、输血前病毒学检查;
(3)胸CT、心电图、腹部B超、心脏超声(必要时)。
(4)骨髓检查(残留肿瘤细胞检测)
(5)腰穿鞘注及脑脊液检查
(1)颈胸腹盆增强CT或全身PET-CT(必要时)、MRI检查(必要时);
(2)淋巴细胞亚群、细胞因子;
骨穿同意书、腰穿及鞘内注射化疗同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书。
包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的联合化疗。
化疗后中性粒细胞减少伴发热的患者,应立即进行病原微生物及相关感染指标检测(如内毒素、降钙素原、G和GM试验),并经验性使用抗菌药物;
1.一般情况良好。
(七)变异及原因分析。
3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径。
4.完成化疗拟行异基因造血干细胞移植的患者退出路径,进入相关路径。
二、临床路径表单
行巩固化疗术
□上级医师查房与化疗前评估
□患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰穿同意书、静脉插管同意书
□骨髓检查(评估残留肿瘤细胞)
□腰穿+鞘内注射
□依据病情对症治疗
□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写
□低脂饮食
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾心功能、LDH、电解质、血脂、血糖、凝血功能、铁蛋白
胸CT,心电图、腹部B超,超声心动图(必要时)
□对症及支持治疗
□骨髓形态学、免疫分型残留病检测、骨髓活检(必要时)、
□腰穿、鞘注
颈腹盆CT或全身PET-CT(必要时),MRI(必要时)
住院第3-20天
包含左旋门冬酰胺酶的化疗
□监测体重
□止吐、保肝、抑酸、抗感染等治疗
□根据需要复查血常规、肝肾功、电解质、血糖、凝血功能