侵袭性NK细胞白血病docxWord文档格式.docx

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（三）治疗方案的选择。

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）。

ANKL临床进展快，肿瘤细胞耐药性高，目前尚无统一推荐治疗方案，可考虑采用晚期NK/T细胞淋巴瘤方案，包含以左旋门冬酰胺酶或培门冬酶为基础的化疗方案，如SMILE、GDPE-L、GEMOX-L、EDOCH-L等。

治疗有效后尽快行异基因造血干细胞移植。

参考方案：

1.SMILE方案：

甲氨蝶呤2g·

m-2·

d-1静脉点滴，第1天，亚叶酸钙解救至甲氨蝶呤浓度低于0.1mmol/L

异环磷酰胺1.5g·

d-1静脉点滴，第2,3,4天，美斯纳解救

依托泊苷100mg·

d-1静脉点滴，第2,3,4天

地塞米松40mg·

d-1静脉点滴，第2,3,4天

左旋门冬酰胺酶6000U·

d-1静脉点滴，第8,10,12,14,16,18,20天

建议D6开始使用G-CSF支持治疗，直到WBC>

5×

109/L

2.GDPE-L方案

吉西他滨1g·

d-1静脉点滴，第1，8天

d-1静脉点滴，第1,2,3,4天

顺铂75mg·

d-1静脉点滴，第1天

依托泊苷60mg·

d-1静脉点滴，第5,7,9,11,13天

或培门冬酶2500IU·

d-1肌肉注射，第5天

3.P-Gemox方案

奥沙利铂130mg·

培门冬酶2500IU·

d-1肌肉注射，第1天

4.EPOCH-L方案

依托泊苷50mg·

d-1静脉点滴维持24h，第1-4天

泼尼松60mg·

d-1bid口服，第1-5天

长春新碱0.4mg·

多柔比星50mg·

环磷酰胺750mg·

d-1静脉点滴，第5天

培门冬酶2500IU·

（四）根据患者的疾病状态选择路径。

初治侵袭性NK细胞白血病临床路径和治疗有效的侵袭性NK细胞白血病临床路径（附后）。

初治侵袭性NK细胞白血病临床路径

（一）进入路径标准。

1.第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD10：

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（二）标准住院日30天内。

（三）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规、血型；

（2）肝肾心脏功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、外周血EBV-DNA定量、铁蛋白、抗核抗体、淋巴细胞亚群、输血前病毒学检查；

（3）颈胸腹盆增强CT或全身PET-CT、心电图、腹部B超、心脏超声。

（4）骨髓检查（包括涂片、活检、流式、染色体和分子生物学检查）

（5）组织病理检查

2.根据患者病情进行的检查项目

（1）MRI检查（出现鼻腔、中枢或其他软组织可疑病变）；

（2）脑脊液检查（病情允许者）

（3）血培养、病原微生物检查、内毒素、降钙素原、G试验、GM试验、血气分析；

（4）sIL-2R，NK细胞活性，细胞因子；

（5）ENA抗体谱，类风湿因子；

3.患者及家属签署以下同意书：

病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘注化疗同意书、化

疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。

（四）治疗方案的选择。

包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的联合化疗，如SMILE,GDPE-L，P-Gemox,EPOCH-L方案。

（五）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.初诊时发热患者建议立即进行病原微生物及相关感染指标检测（如内毒素、降钙素原、G和GM试验），可经验性使用抗菌药物；

有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.化疗后中性粒细胞减少伴发热的患者，应立即进行病原微生物及相关感染指标检测（如内毒素、降钙素原、G和GM试验），并经验性使用抗菌药物；

可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；

3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；

（六）出院标准。

1.一般情况良好，主要临床症状消失或明显减轻。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十一）变异及原因分析。

1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血、脏器功能衰竭及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯，退出此路径，进入相关路径。

3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。

二、侵袭性NK细胞白血病临床路径表单

适用对象：

第一诊断侵袭性NK细胞白血病（ICD-10：

C91.704，M99480/3）；

行诱导化疗术

患者姓名性别年龄门诊号住院号

住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天

时间

住院第１天

住院第２天

诊

疗

工

作

□询问病史及体格检查

□完成病历书写

□开化验单

□根据血象及凝血功能决定是否成分输血

□对症处理相关并发症

□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书（必要时）

□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（必要时）

□上级医师查房

□完成入院检查

□病变组织活检（常规病理、免疫病理、FISH）

□骨穿（骨髓形态学、骨髓活检及免疫组化、流式免疫分型、染色体、分子生物等检测）

□完成必要的相关科室会诊

□完成上级医师查房记录等病历书写

□确定化疗方案和日期

□患者家属签署化疗同意书

重

点

医

嘱

长期医嘱：

□血液病护理常规

□饮食

□患者既往基础用药

□抗菌药物（必要时）

□对症及支持治疗（护肝、静脉营养等）

□别嘌呤醇（可选）

□其他医嘱

临时医嘱：

□血常规、尿常规、大便常规、血型

□肝肾心功能、LDH、电解质、血脂、血糖、凝血功能、铁蛋白、淋巴细胞亚群

□病毒学检测：

EBV-DNA，输血前相关检查

□细胞因子、sIL-2R

□影像学检查：

胸CT，心电图、腹部B超，超声心动图

□病原微生物培养（必要时）

□输血医嘱（必要时）

骨穿

□骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体、分子生物等检测

□病变组织活检

□病变组织常规病理、免疫组化、

颈腹盆增强CT或全身PET-CT，MRI（必要时）

□输血医嘱（必要时）

□静脉插管术（条件允许时）

□其他医嘱

护理工作

□介绍病房环境、设施和设备

□入院护理评估

□危重病人监护（必要时）

□静脉输液治疗

□患者日常护理

□宣教（血液病知识）

变异

□无□有，原因：

护士

签名

医师

住院第3-7天

住院第8-29天

□患者家属签署化疗知情同意书

□上级医师查房，制定化疗方案

□住院医师完成病程记录

□化疗

□支持治疗

□监测相关化验及检查指标

□成分输血、抗感染等治疗（必要时）

□上级医师查房，注意病情变化

□住院医师完成常规病历书写

□监测相关化验及检查指标

□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）

□洁净低脂饮食

□化疗医嘱

包含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶的化疗

□别嘌呤醇0.1gtidp.o.

□补液治疗（碱化、水化）

□监测体重、出入量

□止吐、保肝、抑酸、抗感染等治疗

□G-CSF5g/（kgd）（必要时）

□心电监护（必要时）

□根据需要复查血常规、肝肾功、电解质、凝血功能、EBV-DNA

□影像学检查（必要时）

□血培养（高热时）

□腰穿、鞘注（病情允许时）

□脑脊液常规、生化、流式细胞检测（有条件时）

□静脉插管护理、换药

□洁净饮食

□抗感染等支持治疗

□G-CSF5g/（kgd）（必要时）

□影像学检查（必要时）

□血培养（高热时）

□病原微生物培养（必要时）

□静脉插管维护、换药

□观察患者病情变化

□化疗期间嘱患者保持大便通畅

□心理与生活护理

出院日

□上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院

□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等

出院医嘱：

□出院带药

□出院后注意事项

□下次返院化疗时间

□指导患者办理出院手续