神经内科学正高.docx

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神经内科学正高

神经内科学（正高）

[材料题]1、

患者女，36岁。

因“直立性头痛1个月”就诊。

患者于1个月前因头痛从睡眠中醒来，头痛持续9h后自行缓解。

1周后出现1次相似但更为严重的头痛，持续约23h。

头痛表现为全头部的钝痛，经常伴有搏动样疼痛，在站立位或坐位时加重，平卧时减轻，甚至经常完全缓解。

头痛每天发生，持续数小时，伴有疲劳、恶心，无视力改变，无耳鸣、无力、麻木、发热、寒战、呕吐、体重减轻、月经不规律、大小便失禁或步态异常，无近期外伤史，无并发的内科疾病或既往的头痛史。

曾到当地急诊室就诊，行颅脑CT和常规实验室检查均正常。

又就诊于当地一位神经科医师，行颅脑MRI检查显示弥漫的脑膜强化。

既往有显著的甲状腺功能减退；8年前由于颈部发育畸形行冷冻手术治疗；4个月前在交通事故中受伤，头部未受伤，未做处理。

无过敏史及传染病史，个人史无特殊，无家族遗传病史。

查体：

意识清楚，精神可；卧位时没有痛苦面容，站立时出现轻度头痛；头颅无畸形，颈软，浅表淋巴结无肿大，甲状腺无肿大；心肺腹无异常。

神经系统专科查体：

脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，深、浅感觉及腱反射正常，双侧病理反射未引出。

血、尿常规：

正常。

血生化：

正常。

颅脑MRI:

弥散性软脑膜强化；强化是对称、平滑的，没有结节性特征；小脑扁桃体下降；无占位效应、占位性病变、出血、梗死或脑实质强化。

[案例分析]1.

该患者头痛需要初步考虑的疾病有（）

A.偏头痛

B.紧张型头痛

C.丛集性头痛

D.低颅压性头痛

E.腰椎穿刺后头痛

F.第三脑室胶胨样囊肿

G.继发性Arnold-Chiari畸形

参考答案：

D,G

[案例分析]2.

颅脑MRI呈脑膜弥漫性强化的疾病有（）

A.脑膜癌病

B.低颅压综合征

C.莱姆病（Lymedisease）

D.细菌性脑膜炎

E.神经系统结节病

F.继发性中枢神经系统淋巴瘤

参考答案：

A,B,C,D,E,F

[案例分析]3.

为明确诊断，进一步给予的辅助检查包括（）

A.脑脊液压力检查

B.脑脊液细胞、蛋白、生化检查

C.脑脊液细菌、真菌培养

D.脑脊液电泳

E.脊髓造影

F.放射性核素脑池造影

参考答案：

A,B,C,F

[案例分析]4.

（提示患者侧卧位脑脊液的压力为68mmHO，淋巴细胞、蛋白升高，常规培养、真菌培养、军团菌培养无阳性发现；脊髓造影、放射性核素脑池造影无脑脊液漏出证据。

）该患者头痛可给予的治疗为（）

A.非甾体类抗炎药

B.麦角类制剂

C.血液填塞治疗

D.咖啡因

E.卧床休息

F.补液

参考答案：

C,D,E,F

∙参考解析：

1.患者头痛无明显局限性，无搏动性特征，不伴呕吐、视力改变、畏光、畏声，头痛与体位明显相关，站立时加重而卧位时减轻，符合低颅压性头痛的特征。

直立性头痛的鉴别诊断包括自发性颅内压减低、第三脑室胶胨样囊肿和腰椎穿刺后头痛。

患者颅脑MRI无第三脑室改变，未行腰椎穿刺术，故患者低颅压性头痛可能性大。

另外，患者颅脑MRI示弥散性软脑膜强化，小脑扁桃体下降，支持颅内压减低的诊断，同时符合继发性Arnold-Chiari畸形表现。

2.凡是引起新血管生成、血管舒张或充血、通过时间缩短或分流的疾病都可引起脑膜强化。

3.行脑脊液检查以观察脑脊液的压力、蛋白、细胞、生化是否有变化；细菌、真菌培养以排除感染征象；脑脊液电泳可根据升高的蛋白种类了解病变类型；脊髓造影、放射性核素脑池造影观察是否存在脑脊液漏。

4.患者行血液填塞治疗，应用15～20ml自体血注射到腰椎硬膜外间隙；此后，患者被安置于反垂头仰卧位、俯卧位2h。

随后，患者可以站立和行走，没有并发症发生。

此后患者未发生头痛。

复查MRI冠状位T1WI，钆强化显示脑膜强化完全缓解，无小脑下降，小脑扁桃体复位到正常的解剖部位。

∙

[材料题]2、

患者男，56岁。

因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。

四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。

自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。

查体：

BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。

双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。

[案例分析]1.

依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（）

A.锥体外系

B.小脑

C.锥体束

D.周围神经

E.神经肌肉接头

F.自主神经系统

参考答案：

A,B,D,F

[案例分析]2.

进一步给予的辅助检查包括（）

A.颅脑MRI

B.腰椎穿刺，脑脊液常规生化

C.神经传导速度测定

D.肿瘤标志物

E.颈椎MRI

F.血清副肿瘤相关抗神经元抗体

参考答案：

A,B,C,D,F

[案例分析]3.

（提示实验室检查：

脑脊液无色透明，初压120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10／L，RBC1×10/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体（+）。

颅脑MRI：

未见异常。

肌电图：

双上下肢周围神经源性损害。

）抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（）

A.副肿瘤性脑脊髓炎

B.副肿瘤性小脑变性

C.亚急性感觉神经元病

D.自主神经病

E.边缘叶及脑干脑炎

F.副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛

参考答案：

A,B,C,D,E

[案例分析]4.

该患者最可能的诊断是（）

A.边缘叶脑炎

B.亚急性小脑变性综合征

C.多发性周围神经病

D.自主神经功能障碍

E.多系统变性

F.帕金森叠加综合征

参考答案：

B

∙参考解析：

1.患者主要表现为四肢不自主活动，舞蹈样动作，肌张力降低，定位于锥体外系。

出现吟诗状语言，双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不稳不准，提示小脑受累。

表现为四肢均匀肌萎缩，四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失，四肢肌腱反射对称减弱，定位于周围神经病变。

病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。

可见病变累及多个系统。

（提示实验室检查：

血常规示轻度贫血；血清叶酸及维生素B，z正常；血钾3.47mmol／L，钠124mmol／L，氯85mmol／L，铁8.7μmol／L、Alb28.3g/L;血生化正常；骨髓象示贫血性增生样改变。

）2.患者老年男性，出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征，辅助检查提示贫血、低蛋白，须考虑：

①多系统变性，行颅脑MRI检查；②肿瘤、副肿瘤综合征，行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测；③周围神经病变，行神经传导速度测定，进一步明确周围神经受累情况，是脱髓鞘病变还是轴索病变。

3.不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。

4.依据上述检查结果，诊断副肿瘤综合征，除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。

另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现，伴有周围神经及自主神经体征，最可能为亚急性小脑变性。

该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现；除小脑受损表现外，还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。

∙

[多项选择题]3、

对中枢神经系统结核瘤的治疗正确的是

A.首选糖皮质激素

B.以抗结核药为主

C.单个结核瘤可手术切除

D.多个结核瘤时应积极行手术切除

E.必要时需选用渗透性利尿剂

参考答案：

B,C,E

[多项选择题]4、

下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象

A.面肌

B.延髓肌

C.呼吸肌

D.膈肌

E.颈肌

参考答案：

B,C

[材料题]5、

男性，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重。

4个月前左下肢进行性无力，过1个月右下肢无力，排尿困难。

查体双上肢正常，左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射亢进，双Babinski征（+），双乳头以下感觉减退。

[案例分析]1.

最可能的诊断是

A.脊髓压迫症

B.急性脊髓炎

C.运动神经元病

D.急性脊髓灰质炎

E.多发性神经病

参考答案：

A

[案例分析]2.

首先采取何种检查方法

A.肌电图

B.T为中心脊髓MRI

C.T为中心脊髓MRI

D.腰椎穿刺

E.胸椎CT

参考答案：

B

[材料题]6、

女性40岁，左侧颞部发作性、搏动性疼痛7天，伴恶心、未吐，无发热，头痛前有视物变形，继之头痛。

每次疼痛持续约2～6小时不等。

既往有类似发作10年，每年发作3-5次。

查体无阳性体征。

[案例分析]1.

提问：

目前作何判断

A.丛集性头痛

B.三叉神经痛

C.颅内感染

D.痛性眼肌麻痹

E.紧张型头痛

F.有先兆的偏头痛

G.无先兆的偏头痛

H.癫痫

参考答案：

F

[案例分析]2.

提问：

视物变形的产生与下列哪项无关

A.遗传因素

B.某些食物

C.精神紧张

D.颅内血管收缩

E.颅内、颅外血管扩张

F.脑干神经元功能紊乱

G.降钙素基因相关肽（CGRP）

H.中枢5-HI能神经传递障碍

参考答案：

A,B,C,E,F,G,H

[案例分析]3.

提问：

头痛发作时用何种药物

A.乙酰氨基酚

B.心得安

C.安定

D.氟西汀

E.卡马西平

F.20%甘露醇

G.琥珀酸舒马普坦（尤舒）

H.尼莫地平

参考答案：

A,C,G

∙参考解析：

3.偏头痛发作期的治疗，可用乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬、尤舒、镇静药、麦角类。

预防性治疗，可用心得安、抗抑郁药、抗癫痫药、钙通道拮抗剂等。

∙

[多项选择题]7、

MRI显示双侧丘脑病变，可能的诊断包括（）

A.动静脉瘘

B.深静脉血栓形成

C.胶质瘤

D.脑梗死

E.急性病毒性脑炎

参考答案：

A,B,C,D,E

[多项选择题]8、

关于踝反射，错误的是：

A.反射中S

B.叩击跟腱引出

C.经腓总神经传导

D.是牵张反射亢进的表现

E.反应为足背屈

参考答案：

C,E

[多项选择题]9、

双眼进行性视力障碍常见于

A.Foster-Kennedy综合征

B.中毒或营养缺乏性视神经病

C.原发性视神经萎缩

D.视神经压迫性病变

E.慢性视乳头水肿

参考答案：

B,C,E

[多项选择题]10、

对亚急性硬化性全脑炎患者的理化检查概述正确的是

A.CSF细胞数正常

B.CSF蛋白和糖含量正常

C.血清麻疹病毒抗体增高

D.CSF免疫球蛋白增高

E.CT白质多数低密度灶

参考答案：

A,C,D,E

[材料题]11、

男性，10岁。

走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。

体检：

鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

[案例分析]1.

该患儿最可能的诊断为

A.多发性肌炎

B.肌营养不良

C.脊髓灰质炎

D.重症肌无力全身型

E.重症肌无力肌萎缩型

参考答案：

B

[案例分析]2.

具有确诊价值的检查为

A.血电解质

B.肌肉活检

C.血清肌酶测定

D.染色体检查

E.肌电图

参考答案：

B

[案例分析]3.

该病人实验室检查中可发现

A.低钾偏低

B.血清COT、LDH、CPK增高

C.EKC发现P-R间期缩短，U波出现

D.新斯的明试验（+）

E.肌电图示神经源性改变

参考答案：

B

[案例分析]4.

若该病例检出X染色体短臂上Xp21～Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为

A.Duchenne型

B.Becker型

C.肢带型

D.面-