神经内科学正高.docx

1、神经内科学正高神经内科学(正高)材料题1、患者女，36岁。因“直立性头痛1个月”就诊。患者于1个月前因头痛从睡眠中醒来，头痛持续9h后自行缓解。1周后出现1次相似但更为严重的头痛，持续约23h。头痛表现为全头部的钝痛，经常伴有搏动样疼痛，在站立位或坐位时加重，平卧时减轻，甚至经常完全缓解。头痛每天发生，持续数小时，伴有疲劳、恶心，无视力改变，无耳鸣、无力、麻木、发热、寒战、呕吐、体重减轻、月经不规律、大小便失禁或步态异常，无近期外伤史，无并发的内科疾病或既往的头痛史。曾到当地急诊室就诊，行颅脑CT和常规实验室检查均正常。又就诊于当地一位神经科医师，行颅脑MRI检查显示弥漫的脑膜强化。既往有显著

2、的甲状腺功能减退；8年前由于颈部发育畸形行冷冻手术治疗；4个月前在交通事故中受伤，头部未受伤，未做处理。无过敏史及传染病史，个人史无特殊，无家族遗传病史。查体：意识清楚，精神可；卧位时没有痛苦面容，站立时出现轻度头痛；头颅无畸形，颈软，浅表淋巴结无肿大，甲状腺无肿大；心肺腹无异常。神经系统专科查体：脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，深、浅感觉及腱反射正常，双侧病理反射未引出。血、尿常规：正常。血生化：正常。颅脑MRI:弥散性软脑膜强化；强化是对称、平滑的，没有结节性特征；小脑扁桃体下降；无占位效应、占位性病变、出血、梗死或脑实质强化。案例分析1.该患者头痛需要初步考虑的疾病有（ ）A.偏头痛

3、B.紧张型头痛C.丛集性头痛D.低颅压性头痛E.腰椎穿刺后头痛F.第三脑室胶胨样囊肿G.继发性Arnold-Chiari畸形参考答案：D,G案例分析2.颅脑MRI呈脑膜弥漫性强化的疾病有( )A.脑膜癌病B.低颅压综合征C.莱姆病(Lyme disease)D.细菌性脑膜炎E.神经系统结节病F.继发性中枢神经系统淋巴瘤参考答案：A,B,C,D,E,F案例分析3.为明确诊断，进一步给予的辅助检查包括( )A.脑脊液压力检查B.脑脊液细胞、蛋白、生化检查C.脑脊液细菌、真菌培养D.脑脊液电泳E.脊髓造影F.放射性核素脑池造影参考答案：A,B,C,F案例分析4.(提示 患者侧卧位脑脊液的压力为68m

4、mHO，淋巴细胞、蛋白升高，常规培养、真菌培养、军团菌培养无阳性发现；脊髓造影、放射性核素脑池造影无脑脊液漏出证据。)该患者头痛可给予的治疗为( )A.非甾体类抗炎药B.麦角类制剂C.血液填塞治疗D.咖啡因E.卧床休息F.补液参考答案：C,D,E,F 参考解析：1.患者头痛无明显局限性，无搏动性特征，不伴呕吐、视力改变、畏光、畏声，头痛与体位明显相关，站立时加重而卧位时减轻，符合低颅压性头痛的特征。直立性头痛的鉴别诊断包括自发性颅内压减低、第三脑室胶胨样囊肿和腰椎穿刺后头痛。患者颅脑MRI无第三脑室改变，未行腰椎穿刺术，故患者低颅压性头痛可能性大。另外，患者颅脑MRI示弥散性软脑膜强化，小脑扁

5、桃体下降，支持颅内压减低的诊断，同时符合继发性Arnold-Chiari畸形表现。 2.凡是引起新血管生成、血管舒张或充血、通过时间缩短或分流的疾病都可引起脑膜强化。 3.行脑脊液检查以观察脑脊液的压力、蛋白、细胞、生化是否有变化；细菌、真菌培养以排除感染征象；脑脊液电泳可根据升高的蛋白种类了解病变类型；脊髓造影、放射性核素脑池造影观察是否存在脑脊液漏。 4.患者行血液填塞治疗，应用1520ml自体血注射到腰椎硬膜外间隙；此后，患者被安置于反垂头仰卧位、俯卧位2h。随后，患者可以站立和行走，没有并发症发生。此后患者未发生头痛。复查MRI冠状位T1WI，钆强化显示脑膜强化完全缓解，无小脑下降，小

6、脑扁桃体复位到正常的解剖部位。 材料题2、患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP 125/95mmHg(卧位)、75/50mmHg(坐位)；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征(+)，跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，

7、病理反射未引出。案例分析1.依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（ ）A.锥体外系B.小脑C.锥体束D.周围神经E.神经肌肉接头F.自主神经系统参考答案：A,B,D,F案例分析2.进一步给予的辅助检查包括( )A.颅脑MRIB.腰椎穿刺，脑脊液常规生化C.神经传导速度测定D.肿瘤标志物E.颈椎MRIF.血清副肿瘤相关抗神经元抗体参考答案：A,B,C,D,F案例分析3.(提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmolL，糖4.0mmolL，WBC 110L，RBC 110/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体(+)。颅脑MRI

8、：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。)抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（ ）A.副肿瘤性脑脊髓炎B.副肿瘤性小脑变性C.亚急性感觉神经元病D.自主神经病E.边缘叶及脑干脑炎F.副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛参考答案：A,B,C,D,E案例分析4.该患者最可能的诊断是（ ）A.边缘叶脑炎B.亚急性小脑变性综合征C.多发性周围神经病D.自主神经功能障碍E.多系统变性F.帕金森叠加综合征参考答案：B 参考解析：1.患者主要表现为四肢不自主活动，舞蹈样动作，肌张力降低，定位于锥体外系。出现吟诗状语言，双侧指鼻、轮替不准，反击征(+)，跟膝胫试验不稳不准，提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩

9、，四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失，四肢肌腱反射对称减弱，定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。(提示 实验室检查：血常规示轻度贫血；血清叶酸及维生素B，z正常；血钾3. 47mmolL，钠124mmolL，氯85mmolL，铁8.7molL、Alb 28. 3g/L;血生化正常；骨髓象示贫血性增生样改变。) 2.患者老年男性，出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征，辅助检查提示贫血、低蛋白，须考虑：多系统变性，行颅脑MRI检查；肿瘤、副肿瘤综合征，行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体

10、检测；周围神经病变，行神经传导速度测定，进一步明确周围神经受累情况，是脱 髓鞘病变还是轴索病变。 3.不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。 4.依据上述检查结果，诊断副肿瘤综合征，除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现，伴有周围神经及自主神经体征，最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现；除小脑受损表现外，还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。 多项选择题3、对中枢神经系统结核瘤的治疗正确的是A.首选糖皮质激素B.以抗结核药为主C.单个结核瘤可手术切除D.多个结核瘤时应积极

11、行手术切除E.必要时需选用渗透性利尿剂参考答案：B,C,E多项选择题4、下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象A.面肌B.延髓肌C.呼吸肌D.膈肌E.颈肌参考答案：B,C材料题5、男性，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸电击样疼痛，夜间加重。4个月前左下肢进行性无力，过1个月右下肢无力，排尿困难。查体双上肢正常，左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射亢进，双Babinski征(+)，双乳头以下感觉减退。案例分析1.最可能的诊断是A.脊髓压迫症B.急性脊髓炎C.运动神经元病D.急性脊髓灰质炎E.多发性神经病参考答案：A案例分析2.首先采取何种检查方法A.肌电图B.T为中心

12、脊髓MRIC.T为中心脊髓MRID.腰椎穿刺E.胸椎CT参考答案：B材料题6、女性40岁，左侧颞部发作性、搏动性疼痛7天，伴恶心、未吐，无发热，头痛前有视物变形，继之头痛。每次疼痛持续约26小时不等。既往有类似发作10年，每年发作3-5次。查体无阳性体征。案例分析1.提问：目前作何判断A.丛集性头痛B.三叉神经痛C.颅内感染D.痛性眼肌麻痹E.紧张型头痛F.有先兆的偏头痛G.无先兆的偏头痛H.癫痫参考答案：F案例分析2.提问：视物变形的产生与下列哪项无关A.遗传因素B.某些食物C.精神紧张D.颅内血管收缩E.颅内、颅外血管扩张F.脑干神经元功能紊乱G.降钙素基因相关肽(CGRP)H.中枢5-H

13、I能神经传递障碍参考答案：A,B,C,E,F,G,H案例分析3.提问：头痛发作时用何种药物A.乙酰氨基酚B.心得安C.安定D.氟西汀E.卡马西平F.20%甘露醇G.琥珀酸舒马普坦(尤舒)H.尼莫地平参考答案：A,C,G 参考解析：3.偏头痛发作期的治疗，可用乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬、尤舒、镇静药、麦角类。预防性治疗，可用心得安、抗抑郁药、抗癫痫药、钙通道拮抗剂等。 多项选择题7、MRI显示双侧丘脑病变，可能的诊断包括（ ）A.动静脉瘘B.深静脉血栓形成C.胶质瘤D.脑梗死E.急性病毒性脑炎参考答案：A,B,C,D,E多项选择题8、关于踝反射，错误的是：A.反射中SB.叩击跟腱引出C.经腓总神

14、经传导D.是牵张反射亢进的表现E.反应为足背屈参考答案：C,E多项选择题9、双眼进行性视力障碍常见于A.Foster-Kennedy综合征B.中毒或营养缺乏性视神经病C.原发性视神经萎缩D.视神经压迫性病变E.慢性视乳头水肿参考答案：B,C,E多项选择题10、对亚急性硬化性全脑炎患者的理化检查概述正确的是A.CSF细胞数正常B.CSF蛋白和糖含量正常C.血清麻疹病毒抗体增高D.CSF免疫球蛋白增高E.CT白质多数低密度灶参考答案：A,C,D,E材料题11、男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。案例分析1.该患儿最可能的诊断为A.多发性肌炎B.肌营养不良C.脊髓灰质炎D.重症肌无力全身型E.重症肌无力肌萎缩型参考答案：B案例分析2.具有确诊价值的检查为A.血电解质B.肌肉活检C.血清肌酶测定D.染色体检查E.肌电图参考答案：B案例分析3.该病人实验室检查中可发现A.低钾偏低B.血清COT、LDH、CPK增高C.EKC发现P-R间期缩短，U波出现D.新斯的明试验(+)E.肌电图示神经源性改变参考答案：B案例分析4.若该病例检出X染色体短臂上Xp21Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为A.Duchenne型B.Becker型C.肢带型D.面-