与肥厚型心肌病猝死相关的因素危险因素危险分层及猝死预防.ppt

与肥厚型心肌病猝死相关的因素危险因素危险分层及猝死预防.ppt

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与肥厚型心肌病猝死相关的与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防危险因素、危险分层及猝死预防2012年年11月月24日日http:

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/说明（说明

（1）n肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。

以住院患者为基础的队列研究显示，因。

以住院患者为基础的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约肥厚型心肌病患者年猝死率约6%，而以社，而以社区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率亡率1%。

植入型心脏除颤器可以有效预防。

植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。

下面将一些与肥厚型心肌病猝死相患者。

下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。

关的危险因素分别加以介绍。

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/传统危险因素（传统危险因素

（1）n既往发生过室颤或持续性室速既往发生过室颤或持续性室速n在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者年死亡率约年死亡率约4%n植入植入型心脏除颤器后，年放电率植入植入型心脏除颤器后，年放电率10%n此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防二级预防http:

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/传统危险因素（传统危险因素

（2）n猝死家族史猝死家族史n指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）妹）n应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防预防http:

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/传统危险因素（传统危险因素（3）n不能解释的晕厥不能解释的晕厥n约约30%的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。

的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。

n无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。

死高危因素。

n近期（近期（6个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险5倍于倍于没有晕厥的患者没有晕厥的患者n近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器除颤器n老年人的远期晕厥（老年人的远期晕厥（5年）与猝死危险不相关年）与猝死危险不相关http:

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/传统危险因素（传统危险因素（4）n非持续性室性心动过速非持续性室性心动过速n年死亡率年死亡率8%n可增加青年患者（可增加青年患者（30岁）的猝死危险岁）的猝死危险n即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器心脏除颤器http:

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/传统危险因素（传统危险因素（5）n左心室极度肥厚左心室极度肥厚n最大室壁厚度最大室壁厚度30mmn10年猝死风险约年猝死风险约20%n伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入他危险因素，应当考虑植入ICDhttp:

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/传统危险因素（传统危险因素（6）n运动中不正常的血压反应运动中不正常的血压反应n血压较运动前降低血压较运动前降低n血压较运动前升高血压较运动前升高20mmHgn在青年人多见在青年人多见n正常的血管压力反应阴性预测值为正常的血管压力反应阴性预测值为97%，是一，是一个较为准确的低危预测指标个较为准确的低危预测指标n应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防预防http:

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/其他危险因素（其他危险因素

（1）n心尖室壁瘤心尖室壁瘤n约约2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤壁瘤n往往不是冠状动脉粥样硬化所致往往不是冠状动脉粥样硬化所致n左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险n在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险栓塞的风险n具有植入植入型心脏除颤器的指征具有植入植入型心脏除颤器的指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素

（2）n心脏终末期心脏终末期n肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数（左心室射血分数（LVEF）50%，常伴有左心，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张室壁变薄，心室腔扩张n见于见于3%-5%的肥厚型心肌病患者的肥厚型心肌病患者n往往合并广泛的心肌瘢痕往往合并广泛的心肌瘢痕n具有心脏移植的指征具有心脏移植的指征n是心律失常猝死的高危人群是心律失常猝死的高危人群n在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器颤器http:

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/其他危险因素（其他危险因素（3）n静息状态下左心室流出道压力差静息状态下左心室流出道压力差30mmHgn阳性预测值较低阳性预测值较低n不作为主要危险因素不作为主要危险因素n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素（4）n心脏磁共振成像显示晚期延迟增强心脏磁共振成像显示晚期延迟增强n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素（5）n经皮室间隔心肌消融术后经皮室间隔心肌消融术后n通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成n在降低左心室流出道压力差的同时在降低左心室流出道压力差的同时n瘢痕也成为心律失常的潜在来源瘢痕也成为心律失常的潜在来源n经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者器者多于外科手术者n但但是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定http:

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/其他危险因素（其他危险因素（6）n特殊类型的肌小节蛋白基因突变特殊类型的肌小节蛋白基因突变nTNNT2等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死态下诱发猝死n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素（7）n心房颤动心房颤动n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素（8）n心肌缺血表现心肌缺血表现n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/其他危险因素（其他危险因素（9）n从事高强度体力劳动或运动从事高强度体力劳动或运动n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征http:

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/猝死风险分层猝死风险分层多种危险因素多种危险因素单个强危险因素单个强危险因素终末期肥厚型心肌病终末期肥厚型心肌病心尖部室壁瘤心尖部室壁瘤ICD高危高危中危中危低危低危http:

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/谢谢！

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