第九版儿科学心血管系统疾病.pptx

第九版儿科学心血管系统疾病.pptx

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马晓静、黄国英,单位:

复旦大学,第十一章,心血管系统疾病,第一节正常心血管解剖生理,第二节儿童心血管系统疾病诊断方法,第三节先天性心脏病,第四节病毒性心肌炎,第五节心内膜弹力纤维增生症,第六节感染性心内膜炎,第七节小儿心律失常,第八节心力衰竭,重点难点,先天性心脏病的分类代表性先天性心脏病的血流动力学改变及临床特点,胎儿血液循环及出生后血流动力学的改变儿童循环系统疾病常用检查方法和治疗新进展代表性先天性心脏病的胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影的特点,儿童循环系统疾病概况先天性心脏病的病因常见儿童心血管疾病的治疗原则及进展,正常心血管解剖生理,第一节,儿科学（第9版）,一、心脏的胚胎发育,心脏发育：

主要发生在胚胎发育的第28周这一时期发育异常则形成先天性心脏病,儿科学（第9版）,人类房间隔的发育示意图,儿科学（第9版）,人类室间隔的发育示意图,1.左心房；2.左心室；3.右心房；4.右心室；5.第一房间隔；6.第二房间隔；7.心内膜垫；8.室隔肌部；10.卵圆孔,儿科学（第9版）,二、胎儿新生儿循环转换,

（一）正常胎儿循环,营养和气体代谢依赖于母体“单套”循环（肺压缩状态）动脉导管+卵圆孔（开放）脑、心、上肢的血氧量下半身的血氧量右心室负荷重：

克服体循环的阻力承担远较左心室多的容量负荷,儿科学（第9版）,

（二）出生后血液循环的变化,独立生活“双套”循环（呼吸建立，肺泡扩张）动脉导管关闭：

功能性关闭（80%生后1015小时）解剖性关闭（80%生后3个月，95%生后1年）卵圆孔关闭：

功能性关闭（出生后）解剖性关闭（生后57个月）脐血管关闭：

形成动脉韧带（生后68周）左心血量增多,儿童心血管系统疾病诊断方法,第二节,儿科学（第9版）,一、病史和体格检查,

（一）病史询问,心血管系统常见症状：

喂养困难、活动耐力减低、呼吸急促、呼吸困难、青紫、生长发育迟缓、缺氧发作、水肿、晕厥、心悸、胸痛等先心病：

婴幼儿、声音嘶哑、反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓、青紫、蹲踞、缺氧发作、呼吸浅促、喂养困难、多汗川崎病：

多见于5岁以下小儿，皮肤、黏膜、淋巴结等表现风湿性心脏病：

多见于年长儿，咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等表现心律失常、心肌疾病：

胸闷、心悸、心前区疼痛孕早期情况：

病毒感染、放射线接触、有害物质、药物应用史家族史：

先天性心脏病、肥厚型心肌病可有阳性家族史,儿科学（第9版）,

（二）体格检查,1.全身检查生长发育特殊面容、其他合并畸形、精神状态、体位、呼吸频率紫绀、杵状指（趾）皮肤黏膜瘀点：

感染性心内膜炎血管栓塞的表现皮下小结、环形红斑：

风湿热的表现颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿,儿科学（第9版）,

（二）体格检查,2.心脏检查

（1）视诊：

心前区隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围

（2）触诊：

进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区抬举感、震颤（3）叩诊：

粗略估计心脏的位置及大小（4）听诊：

心率、心律，心音的强弱（亢进、减弱、消失）肺动脉瓣区第二心音（P2）生理性分裂、固定性分裂的意义心脏杂音的位置、性质、响度、时相、传导方向,儿科学（第9版）,二、辅助检查,

（一）经皮脉搏血氧饱和度测定,可用于筛查伴有低氧血症的先天性心脏病经皮脉搏血氧饱和度95%或上下肢差异大于3%为异常,儿科学（第9版）,二、辅助检查,1.摄片质量要求2.心脏位置、有无内脏异位症3.心胸比值4.肺血管充血或缺血，有无侧支血管5.心脏的形态、位置、房室有无增大血管有无异位，肺动脉段突出或凹陷主动脉结增大或减小,

（二）普通X线检查,儿科学（第9版）,（三）心电图检查,对各种心律失常有特异性对房室肥大、传导阻滞、电解质紊乱、药物中毒等有提示意义对心脏位置及心肌病变有参考价值分析小儿心电图应注意年龄的影响,儿科学（第9版）,（四）超声心动图检查,探查途径经胸超声心动图经食管超声心动图经血管/心腔内超声心动图,显像方式M型超声心动图二维超声心动图三维超声心动图多普勒超声心动图（造影超声心动图）（负荷超声心动图）,儿科学（第9版）,（五）心导管检查,导管途径：

右心导管：

股静脉-下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉左心导管：

股动脉-降主动脉-左心室判断血流动力学：

测定心腔和大血管的压力、血氧含量进一步计算心排血量、分流量、血管阻力肺小动脉锲嵌压肺动脉压力连续压力测定狭窄的有无、程度心内膜活检、电生理检查,儿科学（第9版）,（六）心血管造影,主要用于明确各种畸形的解剖,儿科学（第9版）,（七）磁共振成像和计算机断层扫描,常用于以下疾病：

心外大血管异常及其分支的病变心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔肿块、心包缩窄、心肌病等血管环压迫所造成的气道狭窄,儿科学（第9版）,（八）放射性核素心血管显像,主要用于：

心功能测定、左向右分流定量分析、心肌缺血状况,先天性心脏病,第三节,儿科学（第9版）,概述,先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形先天性心脏病是最常见的出生缺陷发达国家活产婴儿发病率为610（重症先心病23）我国活产婴儿发病率为8.94（重症先心病2.91）（2014年，Lancet）先天性心脏病严重危害儿童健康若未及时诊治，约1/3患儿在生后1年内因严重缺氧、心力衰竭、肺炎等并发症而死亡近年来，先天性心脏病的手术成功率不断提高，预后已大为改观,儿科学（第9版）,病因,儿科学（第9版）,分类,右向左分流型（青紫型）法洛四联症、完全性大动脉换位,无分流型（无青紫型）肺动脉瓣狭窄,左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,儿科学（第9版）,一、房间隔缺损,

（一）概述,房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）是由于原始心房间隔发育异常所致占先天性心脏病发病总数的5%10%是成人最常见的先天性心脏病之一男女性别比例为12,儿科学（第9版）,

（二）病理解剖,原发孔型（孔型）缺损位于心内膜垫与房间隔交界处原发孔型房间隔缺损+二/三尖瓣裂缺部分型房室间隔缺损继发孔型（孔型）中央型：

缺损位于卵圆窝静脉窦型：

上腔型：

缺损位于上腔静脉入口处下腔型：

缺损位于下腔静脉入口处冠状静脉窦型：

缺损位于冠状静脉窦上端与左心房之间,儿科学（第9版）,（三）病理生理,儿科学（第9版）,（四）临床表现,症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小小型：

无症状，体检发现23LSBSM2/6中型大型：

生长发育迟缓反复呼吸道感染充血性心力衰竭：

吃奶停顿、气促、面色苍白、多汗、乏力、心悸青紫（极少见）,儿科学（第9版）,（四）临床表现,心脏听诊23LSBSM23/6（肺动脉瓣相对狭窄）肺动脉瓣区第二心音（P2）增强，固定分裂胸骨左下第45肋间舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）肺动脉高压时，可无杂音而肺动脉瓣区第二心音亢进,儿科学（第9版）,（五）辅助检查,1.X线表现,肺血增多心胸比例增大（0.5）右心房、右心室增大左心室小肺动脉段突出主动脉影小,儿科学（第9版）,2.心电图,心电轴右偏右心房肥大右心室肥大不完全性右束支传导阻滞,儿科学（第9版）,3.超声心动图,M型超声：

可显示右心房、右心室增大和室间隔的矛盾运动二维超声：

可显示房间隔缺损的位置及大小彩色多普勒：

可提高诊断可靠性并判断分流方向多普勒超声：

可估测分流量大小及肺动脉压力,儿科学（第9版）,4.心导管检查,一般不需要心导管检查评价肺动脉高压或合并畸形右心导管：

右心房房间隔缺损左心房右心房血氧量腔静脉血氧量计算肺血管阻力和分流量,儿科学（第9版）,（六）治疗,建议大中型房间隔缺损在学龄前修补反复发生肺炎或并发心力衰竭者不受年龄限制治疗方法：

外科手术、介入治疗房间隔缺损介入封堵术指征：

年龄2岁，缺损边缘距离上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉5mm，距离房室瓣7mm,儿科学（第9版）,二、室间隔缺损,

（一）概述,室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全所致是最常见的先天性心脏病约占我国先天性心脏病的50%约40%合并其他先天性心血管畸形,儿科学（第9版）,

（二）病理解剖,流入道流出道肌部,儿科学（第9版）,（三）病理生理,儿科学（第9版）,（四）临床表现,取决于缺损的大小和心室间压差小型：

无症状，体检发现34LSBSM23/6中型大型：

生长发育迟缓，消瘦反复呼吸道感染充血性心力衰竭：

喂养困难、气促、多汗、乏力声音嘶哑青紫,儿科学（第9版）,（四）临床表现,心脏听诊：

34LSBSM34/6，向四周广泛传导（可扪及震颤）心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）继发肺动脉高压：

心脏杂音减轻、肺动脉瓣区第二心音亢进继发漏斗部肥厚时：

肺动脉瓣区第二心音降低,儿科学（第9版）,（五）辅助检查,1.X线表现,小型缺损：

正常或轻度肺充血中型缺损：

双心室增大，以左心室增大为主主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺充血大型缺损：

双心室增大，以右心室增大为主肺动脉段明显突出，肺明显充血Eisenmenger综合征时，肺动脉主支增粗，外周肺血管少，心影正常或轻度增大,儿科学（第9版）,2.心电图,小型缺损：

正常或左心室轻度肥大中型缺损：

左心室肥大大型缺损：

双心室肥大或右心室肥大，可伴心肌劳损,儿科学（第9版）,3.超声心动图,M型超声：

可显示左心房、左心室增大二维超声：

可显示室间隔缺损的位置及大小彩色多普勒：

可提高诊断可靠性并判断分流方向频谱多普勒超声：

可估测分流量大小及肺动脉压力,儿科学（第9版）,4.心导管检查,一般不需要心导管检查可进一步证实诊断及进行血流动力学检查，准确评价肺动脉高压的程度、计算肺血管阻力及分流量等造影还可示心腔形态、大小及心室水平分流束情况，除外其他并发畸形等,儿科学（第9版）,（六）治疗,抗感染、抗心力衰竭治疗手术指征：

小型室间隔缺损不一定手术中型室间隔缺损学龄前干预大型室间隔缺损需早期手术干下型室间隔缺损需早期手术合并肺动脉高压需及时治疗外科手术或介入封堵,儿科学（第9版）,三、动脉导管未闭,

（一）概述,动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）约占先天性心脏病的10%早产儿发生率高，占早产儿的20%多数单独存在，10%合并其他心脏畸形在某些先天性心脏病中（例如肺动脉闭锁）动脉导管是患儿生存的必须血流通道一旦关闭可致死亡,儿科学（第9版）,

（二）病理解剖,儿科学（第9版）,（三）病理生理,儿科学（第9版）,（四）临床表现,小型：

无症状中型大型：

生长发育迟缓，消瘦反复呼吸道感染充血性心力衰竭：

喂养困难、气促、多汗、乏力声音嘶哑晚期差异性紫绀,儿科学（第9版）,（四）临床表现,心脏听诊：

2LSB连续性杂音，向左锁骨下、颈部、背部传导（可扪及震颤）心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）继发肺动脉高压时：

杂音的舒张期成分减轻或消失，甚至无杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进周围血管征：

水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音,儿科学（第9版）,（五）辅助检查,1.X线表现,肺血增多心胸比例增大左心房、左心室增大右心室也可增大肺动脉段突出主动脉结正常或突出,儿科学（第9版）,2.心电图,心电轴左偏左心房肥大左心室肥大肺动脉高压时，双心室肥大或右心室肥大,儿科学（第9版）,3.超声心动图,M型超声：

可显示左心房、左心室增大二维超声：

可显示未闭合的动脉导管彩色多普勒：

可提高诊断可靠性并判断分流方向多普勒超声：

可估测分流量大小及肺动脉压力,儿科学（第9版）,4.心导管检查,一般不需要心导管检查指征：

评价肺动脉高压的程度肺动脉高压阻力性？

动力性？

评价合并畸形血氧：

肺动脉右心室心导管：

肺动脉降主动脉逆行主动脉弓部造影：

直接显示动脉导管,儿科学（第9版）,（六）治疗,早产儿动脉导管未闭：

抗心力衰竭治疗，吲哚美辛手术结扎经导管介入治疗：

Coil、蘑菇伞堵闭术动脉导管依赖性先天性心脏病：

前列腺素类药物保持动