全国054GAD抗体相关的自身免疫性脑炎or副肿瘤综合征张海霞 阎朝阳文档格式.docx

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桥本也看看……下来还是看看片子吧。

我看下来得先确定有没有体位性低血压……。

还是先看看片子……脑电图吧，CJD不典型、免疫抗体没事，我感觉路易体痴呆还是在，我看做个SWI和增强看看，再不行就得PETCT了……。

病人的表现支持路易体痴呆，只是进展太快……脑电图和片子目前不支持，但是也不是否定条件……。

我看做个SWI和增强看看，再不行就得PETCT了……或者后期复查DWI……这样也可以让人信服诊断。

这个病人自勉脑炎按病程来说长了点……不是抗GAD脑炎的典型表现，症状重，而片子没有点点问题，脑脊液也没有任何体现……也没有免疫治疗支持，这些都是疑点……---------------郎继荣，河南宏力医院：

1、66岁男，发作性头晕半年，智能减退2月，伴言语不清，计算力下降，情绪异常，睡眠异常，视幻觉，查体：

全方面智能减退，水平眼震，双下肢4级，头颅MR未见异常。

定位：

头晕，水平眼震：

前庭系统（前庭核团、小脑、经过小脑的传导束）智能减退：

广泛皮层、皮层下、丘脑、边缘系统睡眠障碍，包括出现了RBD，考虑为阿尔法突触核蛋白病，比如MSA、PD、DLB、CBD、PSP等。

帕金森综合征症状：

动作慢，摆臂动作减少：

损伤了锥体外系。

综上所述：

病变在皮层、锥体外系、小脑定性：

1、首当其冲的是伴有痴呆的变性病：

MSA、DLB、CBD、PSP等。

需要查多巴胺SPET显像。

2、副肿瘤综合征：

边缘叶脑炎、亚急性小脑变性？

3、免疫、内分泌、感染：

特殊感染、桥本脑病、家族性致死性失眠病、朊蛋白病、结蹄组织病合并的脑病等4、某种物质的慢性中毒我猜一个吧：

IgLON5抗体相关脑病。

抗IgLON5抗体相关脑病该病罕见。

临床特点如下。

1．发病年龄的中位数在60岁左右。

2．以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等。

3．神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。

4．同步视频多导睡眠图可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。

5．基因检测：

HLA-DRB1*1001和（或）HLA-DQB1*0501异常。

6．神经病理学检查：

可见神经元丢失与tau蛋白沉积，以脑干被盖与下丘脑受累明显。

7．治疗与预后：

多数对免疫治疗效果不佳，少数病例有效，可以发生猝死[39]。

---------------【管理员】傅家和鸡西市医院神内：

老年男性，慢性起病，逐渐进展。

既往;

健康。

表现：

头晕，智力减退。

查体：

智力减退。

言语含混。

双下肢肌力4级。

双下肢颜面水肿。

皮层，颞叶。

定性：

1.内分泌？

2.代谢？

3.中毒。

4.遗传变性？

5.特殊感染?

6.肿瘤副肿瘤?

---------------余求龙抚州市第一人民医院神经内科：

头晕+水平眼震定位于前庭或者小脑系统？

高级皮质功能减退定位于额颞叶或者边缘系统？

双下肢乏力定位于下运动神经元？

肌肉？

神经肌肉接头？

1，神经变性病：

MSA?

2,副肿瘤综合征？

3，代谢性：

甲减性脑病？

4，血管性：

CADASIL?

5，,5，感染：

神经梅毒？

6，免疫性：

自身免疫性脑炎？

7中毒？

下一步处理：

头颅影像学？

腰穿？

肿瘤标记物？

甲功？

---------------杨增烨延安大学附属医院：

老年男性，亚急性起病，早期以头晕为表现，头晕描述与活动有关，测一下立卧位血压，后面出现急性痴呆，呈波动性，有视幻觉，查体：

高级认知功能减退，定位：

、大脑皮层（额颞叶）海马，植物神经系统可疑，定性：

1、感染：

CJD，麻痹性痴呆2、代谢，wernicke脑病，低钠性脑病3、免疫：

4、中毒？

一氧化碳中毒迟发型脑病，5、变性，MSA，路易体痴呆？

进一步完善立卧位血压，头颅磁共振，脑电图，腰穿，相关化验检查。

@郎继荣，河南宏力医院这个病会快速痴呆吗？

自身免疫性脑炎相关抗体及及脑脊液检查结果（生化，常规，细胞学，14-33），头颅MRI+DWI+增强。

---------------【群主】柳青太原市中心医院：

老年男性，慢性起病，进行性加重！

以头晕起病，单凭症状无特异！

后出现记忆力下降，精神行为异常，睡眠障碍，可疑帕金森症状！

目前考虑遗传代谢病或变性病！

主要考虑路易体痴呆！

鉴别一下CJD。

体位性低血压这么明显，这是要考虑MSA了吧！

可是MSA皮层症状这么突出，PD和小脑症状不明显的不多见。

影像无异常，脑电可见癫痫放电！

注意一下，患者还有贪吃嗜睡，应该是Kleine-Levin综合征，表明是边缘系统受累！

据现在看，不能考虑变性病了，要考虑自免脑炎或CJD了！

如果自免脑抗体查全了都是阴性的话，查PET，HuYoRi等等，还有就是复查影像！

有的CJD刚开始影像没事，后来就有病灶了！

尽管不是典型的抗体的典型表现，我宁愿考虑副肿瘤，也不愿考虑路易体痴呆！

真实世界的病例就是这样！

不一定非要有板上钉钉的结论，能给人启发的就是好病例！

@黄华生－广西河池市人民医院他们说的自免脑阴性估计说的是NMDA，LGI—1等等！

说的是细胞膜抗体！

不是细胞内抗体！

---------------张小刚-重庆市人民医院-神内：

老年男性，症状波动，有认知障碍，精神异常，步态障碍，考虑神经变性病如路易体痴呆？

鉴别CJD，正常颅压脑积水等。

贪食嗜睡综合症很多都是CJD。

--------------杜会山潞河医院神经内科：

患者老年男性，慢性起病，进行性加重，头晕，伴认知障碍，定位，大脑皮层，副交感神经。

定性1,变性病，路易体痴呆，多系统变性。

2,小血管病。

3自免脑。

4,肿瘤。

---------------李晓霞乐山市人民医院神内：

不除外消化道肿瘤肿瘤可能，并副肿瘤综合征。

---------------代允义商丘市一院神经内科：

主要表现为头晕，认知功能下降，视幻觉，锥体外系症状，RBD等，定位，皮层，小脑，锥体外系等，定性，老年男性，慢性病程，首先考虑变性病，如路易体痴呆，皮质基底节变性，以及多系统萎缩等，血管病，慢性病程，老年人，CAA需要考虑，老年人，副肿瘤也需要考虑，先看看影像学检查吧。

CAA能排除吗？

---------------【群主助理】张晓毅91医院：

老年男性，急性起病，慢性病程。

主要表现发作性头晕+高级智能减退。

前庭，大脑皮层。

1.自免脑，2.特殊感染3.变性病（额颞叶变性）4.血管病5.遗传代谢6.副肿瘤，肿瘤。

需要看看头颅MR，腰穿，自免抗体，病毒等。

---------------王昌波即墨人民医院：

皮层植物神经系统定性：

Degeneration。

---------------[群主]张传会～协庄矿医院神内：

定位:

颞叶，顶叶，脑干，定性:

感染，变性，副肿瘤？

---------------陆明佳新疆自治区人民医院：

中年男性，发作性起病，伴有认知障碍，症状波动，夜间有RBD，定位皮层，定性变性病_LBD？

需要完善腰穿排除感染，代谢？

副肿瘤？

有没有家族史。

---------------乔宏泉灵宝市医院：

个人观点；

该患者主要症状表现为智能障碍，定位额颞叶，且症状呈波动性，慢性病程，老年男性，定性：

代谢性，免疫性？

诊断重点考虑：

额颞叶痴呆，路易体痴呆---------------【管理员】石市第二医院郭伟宾：

老年男性，慢性起病。

头晕伴智能减退。

认知功能减退，眼震，双下肢肌力4级。

双下肢，颜面水肿。

皮层，小脑，双侧锥体束。

变性病？

代谢？

（水肿得查甲功）慢病毒感染？

血管病（动静脉瘘？

）食量增多，体重增加，下丘脑，垂体激素也有问题？

食欲改变跟痴呆有关，而不是激素水平变化？

走路慢，得具体查肌力，张力，赞一个不能根据这个就定帕金森症了@曹黎明深大附三神内[群主]---------------湖南省脑科医院神经内科王艳：

波动性认知功能障碍、视幻觉、类帕金森症状，另加可疑体位性低血压，像路易体痴呆。

路易体痴呆可能，需排查副肿瘤综合征，副肿瘤综合征可以早于肿瘤出现前3-5年。

---------------于凤娟威海市经区医院：

视幻觉波动性认知功能障碍睡眠中大喊大叫摆臂动作少确实提示锥体外系疾病。

---------------王佩保定一中心神内：

66岁男性，既往体健，头晕半年，智能减退2月，有幻觉，精神症状，定位，前庭，大脑皮层。

核磁未见异常。

无片子定性，猜一个动静脉瘘。

免疫，血管，代谢，变性好好查查。

---------------龚志强绵阳市中心医院老年科：

个人观点：

有食欲增加，水肿。

。

感觉是内分泌中枢或者就是内分泌相关的疾病。

---------------莆田学院附属医院神内朱盛音：

定位，高级皮层，海马，下丘脑，自主神经系统？

；

病程半年，免疫介导性，副肿瘤性，慢性特殊感染如CJD，内分泌代谢性如淀粉蛋白沉积性血管炎，甲减等。

---------------管理员李桂玉北京平谷区医院神内：

发作性头晕，与体位有关……体位性低血压?

浮肿……甲减?

摆臂减少……帕金森综合症?

睡眠障碍……RBD?

快速痴呆……代谢性?

难道桥本脑病?

好像算不上疑难[抠鼻]路易体痴呆可以解释幻觉、帕金森综合症、痴呆，有点快。

快速眼动睡眠行为障碍（RBD）

快速眼动睡眠行为障碍是指以丧失快速眼动睡眠期肌肉弛缓并出现与梦境相关的复杂运动为特征的发作性疾病。

临床表现：

快速眼动睡眠行为障碍发生于快速眼动睡眠期，其典型形式出现于睡眠开始90分钟之后。

典型的暴力性发作大约每周出现一次，但也可以连续几天每晚发作4次以上。

临床特征是在快速眼动睡眠期肌肉迟缓消失时，出现面部和肢体的各种不自主运动，伴梦语。

表现为各种复杂的异常行为，动作比较粗暴、猛烈，如拳打、脚踢、翻滚、跳跃、呼喊、反复坠床并对同床者造成伤害等。

发作可是1/3患者出现自伤或伤人。

---------------陈丽陕西省人民医院神内：

大脑皮层，前庭皮层，边缘叶，定位：

变性疾病，炎症，感染变换体位出现头晕：

1.MSA；

精神症状：

额颞叶痴呆，路易体痴呆2.自免脑炎。

3.cjd。

---------------曹黎明深大附三神内[群主]：

自免脑，副肿瘤，梅毒?

痴呆查因。

水肿好好排查:

注意甲减。

免疫性可能性大。

增强头MR.甲功及抗体，必要时腰穿。

内分泌代谢也可相关。

卧立位血压差那么多，MSA合并痴呆要排除。

来个增强MR吧。

腰穿未见明显异常炎性不那么支持。

梅毒也排除了，颅内应该确定是有问题的。

脑电图还是支持脑炎，基本脑炎是跑不掉了，只是那种脑炎，自身免疫性脑炎、副肿瘤可能性大。

有可能路易体痴呆了，但肌张力不高。

有视幻觉、植物神经功能紊乱、脑电图漫波。

有FDP-PET就好了。

肺门淋巴结肿大何解？

炎症、肿瘤？

难道是自免脑，自免脑叶能解释病情。

新版诊断标准仍以痴呆为必要条件，在三大临床特征（波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征）外，另将快速眼动期睡眠行为障碍由2005年诊断标准中的支持特征提升为核心临床症状，该患者没有帕金森综合征是硬伤。

@赵尧辉开滦总医院神内赵老师，个人体会：

走路慢有可能是帕金森综合征，但我更相信查体的肌张力不高，因为走路慢是非特异性表现，年老、痴呆都可能走路慢。

小心肿瘤，有肺门淋巴结肿大，也许几年后出现，注意随访。

其实下个副肿瘤综合征是否更妥？

植物神经锥外系锥体系统受累都有了，病史又符合急进性痴呆，又有近记忆力下降，行为异常，体重增加和饮食习惯口味偏好改变有关？

---------------群主－洪安辉台山市医神内：

老年男性,慢性病程,头晕并智能减退，有精神症状，并有眼震，定位：

大脑皮层，锥体外系，定性：

PDplus，鉴别DLB、MSA……2、自免相关疾病：

HE、自免脑…3、感染：

梅毒…还是DLB，体位性低血压也是DLB的一个症状。

---------------汪文兵芜湖一院神内：

皮层、后循环?

、前庭?

营养代谢性疾病、内分泌疾病、自免脑、肿瘤性疾病、变性性疾病、颅内感染。

多系统萎缩智力不应该下降这么快吧?

可能植物神经病变或自主神经中枢受影响。

有服用特殊药物吗---------------张浩江-连云港二院神经内科：

快速认知功能减退，定位于皮层以及边缘系统考虑自身免疫性脑炎、副肿瘤、血管性以及变性病。

有可能是全身性病变，累及植物神经系统。

毕竟还有下肢水肿。

---------------李洪波＿大邑骨科医院神经内科：

---------------熊兰广元市第一人民医院神内：

患者有头晕，认知功能障碍，幻觉。

查体有眼震，双下肢肌力差，近记力差，双下肢及颜面水肿。

需考虑：

代谢性疾病如甲减，亚联变？

变性疾病：

DLB，MSA？

免疫疾病：

自免？

血管炎？

---------------伍丽红大庆龙南医院神经内科：

定位皮层，植物神系统，锥体外系，定性：

变性病（路易体痴呆，MSA），副肿瘤，代谢，中毒。

---------------李天保南海九院神内：

智能减退查因，有精神症状，额颞叶痴呆？

症状有波动，mr未提示额颞叶有萎缩，路易体痴呆？

---------------邢贞国黑龙江林口县人民医院神内：

DLB？

---------------寿利军沭阳仁慈医院神内：

定位，大脑皮层海马，定性，变性DLB等，免疫自免脑炎，感染，内分泌甲减。

---------------群CNO卢志杰-成都总医院：

RPD的鉴别诊断，伴有可疑快速眼动期睡眠障碍，自身免疫、感染和进展快速的变性病重点考虑。

没有明确的获得性因素也只能暂时考虑变性疾病。

血管畸形没有导致脑实质病变而出现症状是不太可能的。

---------------［群管理］龙勇-江西胸科医院神内：

老年男性，慢性病程，早期头晕+后期智能障碍，定位：

大脑皮层，定性：

变性？

免疫？

肿瘤？

---------------史方堃沧州市中心医院神内：

发作性幻觉，路易体痴呆？

---------------于小荣～山西临汾市医院神内：

颞叶海马，前庭神经核，锥体外系，定性：

中毒？

有无嗜好饮酒。

代谢？

自勉脑？

血管病放最后。

建议腰穿看结果，或强化影像？

有自主神经受损，有共济运动障碍，有高级智能损害，认知障碍发展这样快，CJD就要怀疑了，额颞叶痴呆，路易体痴呆考虑不？

---------------王海萍青大附院神经内科：

智能减退，精神症状（皮层或广泛白质）；

水平眼震（脑干或小脑）；

颜面下肢水肿（内分泌受累）综合以上，定位；

广泛白质？

颞叶？

变性病，路易体痴呆？

自免脑？

桥本？

---------------常州102医院赵建法：

皮层，定性：

代谢，免疫，感染（梅毒），变性，中毒，副肿瘤。

颜面下肢水肿，进食量大，体重增加，先排除代谢，免疫。

猜个桥本脑病。

梅毒查了没有？

---------------莆田市第一医院潘邱：

年龄几何？

定位于广泛大脑皮层，定性先考虑肿瘤、代谢性、免疫性疾病，査副瘤抗体、甲功、自免抗体，颜面及双下肢浮肿是否有内分泌疾病？

脑电图是持续痫样放电吗？

难道是非惊厥持续状态？

---------------次旦卓嘎西藏自治区人民医院：

---------------刘欣铁岭市中心医院神内：

老年男性，病程半年，进行性加重，定位，大脑皮层，定性，变性？

代谢性？

---------------应顺勇平阳县人民医院神内：

考虑变性病可能性大，额颞叶痴呆首先考虑，免疫性不能排除。

头晕体位变化为主，卧立位血压怎样，考虑自主神经症状。

---------------颜建辉长沙市第一医院神经科：

副肿瘤综合征？

DSA，怕是动静脉瘘。

SWI排除脑淀粉样血管病变。

---------------刘小英太原市人民医院：

额颞叶皮层，脑干定性：

---------------菏泽市立医院神经内，韩凌:

老年，慢性起病，表现高级智能障碍，定位体征不明显，定位，额颞叶，海马边缘叶，胼胝体等，定性，血管性？

颜面部，双下肢水肿，考虑，甲减？

肾功？

垂体？

好像要来肿瘤君---------------故城县医院杨锐:

老年男性，慢性起病，主要表现为头晕，伴智能下降，定位：

高级皮层功能，定性：

变性（路易体痴呆）、炎症（特殊细菌感染）、血管病？

---------------张燕定州市中医院神经内科:

老年男性，慢性病程，主要表现为头晕，智能减退，睡眠障碍。

智能减退，眼震，双下肢肌力差，肢体及颜面部水肿。

边缘叶系统皮层定性：

水肿提示系统性病变？

---------------高章代-西安医学院二附院神内二科:

老年男性，间歇性头晕，与体位相关，后出现高级智能减退，波动性幻觉，肌力减退，步态不稳。

无特殊病史。

大脑皮层，边缘系统。

定性:

变性疾病？

感染性疾病？

代谢性疾病？

系统性疾病？

---------------王珲江西安福中医院:

症状都是发作性的---------------杨焱-深圳龙岗三院:

额颞叶皮层，定性：

神经变性。

额颞叶痴呆？

---------------贺晓梅朝阳市中心医院神经内科:

老年男性，发作性头晕，快速进展痴呆，体位性低血压，食欲增加，体重增加，锥体外系症状，定位:

大脑皮层，额颞叶，基底节区，定性:

免疫?

代谢?

变性?

多系统萎缩?

伴有进食增加，主要在颞叶。

---------------王平内江市第一人民医院神经内科:

老年男性，主要表现为头晕，智能减退，定位，皮层，前庭系统？

小脑？

边缘叶，定性:

额颞叶痴呆？

---------------群CEO梁军利焦作市人民医院神内:

腰穿和脑电图？

单纯MSA出现这样的痴呆比较少见，所以不能除外FXTAS姚文婷五四一总医院神经内科：

体位性低血压，加上记忆力下降，波动性幻觉，考虑路易体痴呆？

---------------【CEO】杜庆大庆龙南医院：

老年男性，慢性病程。

头晕一小脑及联系纤维，高级皮层功能减退一皮层或皮层下结构，肌力4级一肌肉，接头或周围神经，眼震一小脑前庭及联系纤维。

MR正常，定性，副瘤，代谢，免疫，自免脑。

看看片子，副瘤及免疫筛查，AE抗体。

快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia）的诊断思路一．迅速进展性痴呆的病因分类（按发病率）1.感染性疾病1.1结核性、真菌性脑膜炎1.2病毒性脑炎1.3脑部寄生虫感染1.4HIV感染后痴呆综合症1.5麻痹性痴呆1.6CJD、KSS等1.7亚急性硬化性全脑炎1.8进行性多灶性白质脑病1.9whipple病（罕见）2.代谢性脑病2.1肝病综合症、肾病综合症、肺性脑病2.2亚急性联合变性、wernick脑病、糙皮病2.3严重的甲状腺功能低下、桥本脑病、cushing综合症2.4持续性低血糖3.脱髓鞘脑病3.1急性播散性脑脊髓炎（临床类似病脑，但脑膜刺激征不明显）3.2多发性硬化（痴呆首发少见）3.3渗透性髓鞘溶解（脑桥、桥外髓鞘溶解）：

多见于ICU、危重、长期酗酒病人3.4丙硫咪唑所致的脱髓鞘脑病3.5蚕蛹性脑病3.6脑白质营养不良：

多有其他症状伴随，少见单纯痴呆。

3.7同心圆性硬化3.8可逆性后部白质脑病3.9M-B病4.血管病4.1血管性痴呆：

阶梯性的进展4.2脑叶、丘脑出血或梗塞：

可能是发病最快的痴呆，呈卒中样4.3慢性硬膜下出血：

外伤史可能不明显，特别在老年人4.5血管炎4.6深静脉血栓：

病情多较严重，常是意识障碍，而非痴呆4.7脑常染色体显性遗传脑动脉硬化病伴皮质下梗死及白质脑病（CADASIL）5.肿瘤5.1原发性中枢神经系统淋巴瘤：

不可忽略的病因，应与脱髓鞘性脑病相鉴别5.2胶质瘤病5.3.转移瘤5.4癌性脑膜炎5.5副癌性边缘性脑炎6.中毒6.1CO中毒后迟发性脑病6.2海洛因等药品毒品中毒6.3重金属中毒6.4透析性痴呆（现已少见）7.其