腹膜后纤维化影像诊断.ppt
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腹膜后纤维化影像诊断腹膜后纤维化影像诊断RetroperitonealFibrosisv腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹膜后血管膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现。
、输尿管等而产生一系列临床表现。
v约约2/32/3的病例为特发性腹膜后纤维化的病例为特发性腹膜后纤维化（IRF）（IRF）。
v继发性继发性RPFRPF约占约占1/3,1/3,可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。
术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。
病理病理v早早期期（活活动动期期）为为不不成成熟熟纤纤维维化化,表表现现为为疏疏松松的的胶胶原原纤纤维维网网,内内含含有有丰丰富富的的成成纤纤维维细细胞胞、炎炎症症细细胞胞和和增生的毛细血管增生的毛细血管,病灶内组织液较多。
病灶内组织液较多。
v晚晚期期（静静止止期期）为为成成熟熟的的纤纤维维性性病病变变,表表现现为为胶胶原原纤维发生玻璃样变性纤维发生玻璃样变性,细胞成分减少。
细胞成分减少。
v好发于好发于50-6050-60岁岁,男女比例大约男女比例大约22：
11。
v临临床床症症状状：
腹腹膜膜后后及及盆盆腔腔包包块块、腰腰背背部部疼疼痛痛、下下肢肢水肿、疲乏、体重减轻等。
水肿、疲乏、体重减轻等。
v最最早早并并最最易易受受压压的的器器官官为为输输尿尿管管,常常表表现现为为单单侧侧或或双侧输尿管受压梗阻。
双侧输尿管受压梗阻。
vRPFRPF的的诊诊断断通通常常较较晚晚，这这可可导导致致一一些些晚晚期期并并发发症症；最最常常见见和和最最严严重重的的是是输输尿尿管管梗梗阻阻继继发发急急性性或或慢慢性性肾肾衰。
衰。
临床表现临床表现CT表现表现v平平扫扫：
腹腹膜膜后后近近似似于于肌肌肉肉密密度度的的不不规规则则软软组组织织病病变变,包包绕绕腹腹膜膜后后血血管管及及输输尿尿管管。
输输尿尿管管受受累累可可引引起起输输尿尿管梗阻狭窄。
管梗阻狭窄。
v增增强强扫扫描描：
早早期期（活活动动期期）病病灶灶明明显显均均匀匀强强化化；晚晚期期（静止期静止期）无强化。
无强化。
vCTUCTU可可显显示示单单侧侧或或双双侧侧输输尿尿管管受受压压变变形形,伴伴有有近近端端肾盂输尿管积水。
肾盂输尿管积水。
MRI表现表现v腹腹膜膜后后的的不不规规则则形形软软组组织织肿肿块块影影，包包绕绕腹腹膜膜后后血血管管及及输输尿尿管管。
T1WIT1WI为为低低信信号号（近近似似肌肌肉肉信信号号）；T2WIT2WI活动期呈高信号，晚期为低信号。
活动期呈高信号，晚期为低信号。
v增增强强扫扫描描在在炎炎症症早早期期病病灶灶明明显显均均匀匀强强化化，晚晚期期无无强强化。
化。
vMRUMRU适用肾功能丧失的患者。
适用肾功能丧失的患者。
RetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosis鉴别诊断鉴别诊断vIRF和和继继发发性性腹腹膜膜后后纤纤维维化化在在影影像像上上无无本本质质区区别别,对对周周围围脏脏器器均均表表现现为为包包裹裹，继继发发恶恶性性肿肿瘤瘤者者可可侵侵及及破破坏坏周周围围组组织织，进进展迅速。
展迅速。
v淋淋巴巴瘤瘤、淋淋巴巴结结转转移移瘤瘤：
肿肿块块呈呈结结节节样样融融合合,对对主主动动脉脉、下下腔静脉和输尿管主要是推移。
腔静脉和输尿管主要是推移。
v腹腹膜膜后后间间叶叶性性肿肿瘤瘤、副副节节瘤瘤：
边边界界较较为为光光整整,不不均均匀匀强强化化，推移周围结构。
推移周围结构。
v腹腹主主动动脉脉周周围围血血肿肿：
多多继继发发于于腹腹主主动动脉脉瘤瘤破破裂裂，血血肿肿位位于于腹腹主动脉周围和肾周间隙。
主动脉周围和肾周间隙。
non-HodgkinslymphomaM/50YmetastatictransitionalcellcarcinomaofurinarybladderF/64Y小结小结vCTCT/MR/MR能能确确定定病病变变的的部部位位形形态态范范围围，对对周周围围组组织织脏脏器器是是否否有有压压迫迫侵侵犯犯。
增增强强可可了了解解病病灶灶的的血血供供,有有利利于于RPFRPF分期。
分期。
v当当腹腹膜膜后后软软组组织织病病变变包包绕绕大大血血管管,合合并并肾肾盂盂及输尿管扩张积水时，应考虑到本病。
及输尿管扩张积水时，应考虑到本病。
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