中国偏头痛诊断治疗指南版Word文档下载推荐.docx
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3.急性期治疗药物评价
1）非特异性治疗
a）NSAIDS
b）其他药物
2）特异性治疗
a）麦角胺类
b）曲谱坦类
c）Gepant类药物
3）复方制剂
4.急性期治疗药物推荐
5.急性期治疗药物的选择和使用原则
6.部分特殊情况的急性期药物治疗
1）严重偏头痛发作或偏头痛持续状态
2）偏头痛缓解后再发
3）儿童偏头痛
4）妊娠、哺乳期偏头痛
（三）预防性药物治疗
1.预防性治疗目的
2.预防性治疗有效性指标
3.预防性药物治疗指证
4.预防性治疗药物评价
1）β受体阻滞剂
2）钙离子拮抗剂
3）抗癫痫药
4）抗抑郁药
5）肉毒毒素
6）其他药物
5.预防性治疗药物推荐
6.预防性治疗药物选择和使用原则
7.部分特殊情况的偏头痛预防治疗
1）儿童偏头痛
2）月经期及月经相关偏头痛
3）妊娠及哺乳期偏头痛
4）慢性偏头痛
（四）其他（替代）治疗
1.中医治疗（中药针灸推拿）
2.心理治疗和物理治疗
3.外科治疗
偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管疾患，各国报道的年患病率女性为3.3%~32.6%，男性为0.7%~16.1%[1]。
美国的偏头痛年患病率较高，约为12%，18%的妇女和6%的男性在前一年中至少有一次偏头痛发作。
偏头痛可发生于任何年龄，首次发病多于青春期。
青春期前的儿童患病率约为4%，男女相差不大，男孩略高。
青春期后，女性患病率增高远较男性为著，大约到40岁左右达到高峰。
欧洲与美国的偏头痛患病率较为接近[2]，非洲和亚洲略低，如日本为6.0~8.4%，我国台湾为9.1%。
在欧美国家，偏头痛的平均发作频率大约为每月1.5次，每次发作的平均持续时间为24小时，至少10%的患者每周发作超过1次，25%的患者头痛持续时间超过2天。
发作前，许多患者可有多种前驱症状，约10%~25%的患者有先兆体验。
超过80%的患者的头痛程度达中重度，2/3以上的患者有恶心，1/3有呕吐，绝大多数的患者伴有畏光和畏声症状。
大多数患者的头痛影响日常生活，半数以上的患者头痛时工作和学习效率有一半以上的下降，近1/3的患者因头痛缺工或缺课。
偏头痛对生活质量的影响是巨大的。
世界卫生组织（WHO）发布的2001年世界卫生报告将常见疾病按健康寿命损失年（YearsLivedwithDisability，YLD）进行排列，偏头痛位列前20位，并将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。
[3]
1.历史
70多年来，我国医务工作者对头痛问题进行了艰苦卓绝的临床研究。
许多中西医的医师分别从不同的角度对头痛，尤其是偏头痛进行深入细微的观察，先后发表几千篇的文献（至2009年底）[4,5]。
许多真知灼见指导了当时的偏头痛的临床工作，推动了偏头痛临床的医疗工作。
具体表现在：
1）及时将国外最新理论和治疗进展介绍给国内;
2）对头痛临床症状的细微观察，使人们在临床工作中可以区分不同的原发性头痛[6];
3）各种中药和医疗技术器械，改善了偏头痛临床治疗，例如：
羊角丸和电刺激仪[7];
4）建立相关的学术组织，定期进行学术交流。
2.现状
近10年来，我国对偏头痛的发病机制和临床诊疗的研究不断深入，尤其是2006年“偏头痛诊治共识”的出版，使广大医务工作者对偏头痛认识和诊治达到新的高度，越来越多的医务工作者积极从事偏头痛的医疗工作中。
主要表现在：
1）偏头痛的概念更加普及;
2）偏头痛对人类的健康影响更受到各方人员关注;
3）各种专业学术会议上有越来越多的相关文章发表和交流;
4）加强了国际间的交流，加入国际头痛联盟组织;
5）第一次完整准确地调查了全国各地偏头痛患者情况;
6）成立中国国际头痛临床中心和30家全国头痛中心;
7）各个层面上的偏头痛临床研究正如火如荼地展开。
尽管如此，依然存在许多不如人意的地方：
1）偏头痛理论与相关临床知识并没有得到最大限度的普及教育;
许多医务工作者依然习惯于用旧的知识去处理偏头痛病人;
2）不能及时更新和正确是使用循证医学的依据去指导临床工作;
3）不能用正确的理论和方法指导临床和正确分析临床资料，致许多发表的论文谬误甚多;
4）许多新版教科书和专著中没有及时更新内容，使落后的方法和治疗依然盛行。
为进一步规范偏头痛诊治，中华医学会疼痛学分会、国际头痛学会中国分会组织长期从事头痛临床工作的部分神经病学专家制定本指南。
本指南适用于神经内科医生、全科医生、内科医生及疼痛科医生等。
本指南旨在帮助医生在临床工作中对偏头痛的诊治做出恰当的决策，而非强制性标准。
鉴于偏头痛的病理生理过程尚未明了，且患者的身体状况、社会心理状态亦不相同，故对具体患者的处置，应参照本指南，并结合现有医疗资源、患者的具体病情及意愿。
本指南的制定遵循循证医学原则。
考虑到国际头痛学会的分类诊断标准为1988年颁布，1990年左右在国内开始推广，故确定检索自1988年后的国外文献和1990年后的国内文献。
通过对设计合理、较具价值的研究文献进行总结分析，按照“推荐分级的评估、制定与评价”（TheGradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE）系统的要求将证据质量分为4级[8]：
Ⅰ级证据（高质量证据）：
未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度;
Ⅱ级证据（中等质量证据）：
未来研究可能对现有疗效评估有重要影响;
Ⅲ级证据（低质量证据）：
未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评估结果可信度的可能性较大;
Ⅳ级证据（极低质量证据）：
任何疗效的评估都很不确定。
在此基础上经专家讨论给出2级推荐意见[8]：
A级推荐（强推荐）：
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利。
对于患者，大部分人在此种情况下会选择使用推荐方案，而只有少数人不会;
对于临床医生，大多数应该采取干预措施。
B级推荐（弱推荐）：
利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当。
对于患者，大部分人在此种情况下会选择使用推荐方案，但还有很多人不会;
对于临床医生，需认识到不同患者可能适用不同的方法，准备和患者就证据以及他们的意愿进行讨论，帮助他们做出决定。
证据分级和推荐强度在该段落后分别用括号表示。
由于我国缺乏高质量的研究证据，故本指南较多地借鉴了国外高质量的临床证据。
随着国内外研究的逐渐深入，本指南将根据最新的临床医学证据进行更新和完善。
（一）偏头痛发作的临床表现
偏头痛发作可分为前驱期、先兆期、头痛期（有伴随症状）和恢复期，但并非所有患者或所有发作，均具有上述四期。
同一患者可有不同类型的偏头痛发作。
1、前驱期
前驱期的症状常被患者忽略，头痛发作前，患者可能存在，如易激惹、疲乏、活动减少、渴望进食某些特定食物、不停地打哈欠以及颈部发硬等情绪改变或躯体不适等症状，应仔细询问病情。
2、先兆期
先兆通常是指头痛之前出现的可逆的局灶性脑功能异常表现。
多表现为视觉先兆，典型的表现为闪辉性暗点，如注视点附近出现之字形闪光，并可以逐渐向右或向左扩展，随后可表现为锯齿形暗点。
某些病例可能仅有暗点，而无闪光。
感觉先兆是第二位常见的先兆类型，可表现为针刺感、麻木感或蚁行感。
先兆也可表现为言语障碍，但不常发生。
3、头痛期
约60%的头痛发作以单侧为主，可左右交替发生，约40%为双侧头痛。
搏动性头痛是偏头痛特征性的表现，多为中度至重度。
常会影响患者的生活和工作。
一些日常活动或姿势，如散步、上楼梯、弯腰、咳嗽或打喷嚏等，可加重头痛。
因此，偏头痛患者头痛发作时往往不喜欢过多活动，而更喜欢卧床休息。
头痛多位于颞部，也可位于前额，半侧或全头部，枕部或枕下部。
偏头痛发作时，常伴有食欲下降、恶心呕吐。
多数患者头痛发作时可能伴发恶心，1/3的患者伴发呕吐。
偏头痛患者头痛发作时可伴有感知觉增强，表现为对光线、声音和气味敏感，喜欢黑暗、安静的空间;
也可伴直立性低血压和头晕。
发作期患者可有行为改变，表现为易怒;
也可伴发言语表达困难、记忆力下降、注意力不集中;
还可伴发认知功能障碍。
部分偏头痛患者在头痛发作期会出现头皮或头部以外的部位如肢体对正常的非痛性刺激感到不适或疼痛（allodynia）。
4、恢复期
头痛之后，患者常常感到疲乏、筋疲力尽、易怒或不安，还会发生注意力不集中、头皮触痛或情绪改变，如感到欣快、抑郁、不适等。
常见的诱发因素见表1。
表1.偏头痛常见的诱发因素
内分泌因素月经来潮、排卵、口服避孕药、激素替代治疗
饮食因素酒精、富含亚硝酸盐的肉类、味精、天冬酰苯丙氨酸甲酯、巧克力、成熟的干酪、饮食不规律
心理因素应激、应激释放（周末或假期）、焦虑、烦恼、抑郁
自然/环境因素强光、闪烁等视觉刺激、气味、天气变化、高海拔
睡眠相关因素睡眠不足、睡眠过多
药物作用硝酸甘油、西洛他唑、利血平、肼苯达嗪、雷尼替丁等
其他因素轻微头部创伤、强体力活动、疲劳等
经过16年的广泛应用，IHS于2004年推出了第二版“头痛疾患的国际分类”（theInternationalClassificationofHeadacheDisorders2ndEdition,ICHD-Ⅱ）。
ICHD-Ⅱ将头痛疾患分成3部分：
（1）原发性头痛;
（2）继发性头痛;
（3）脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。
偏头痛属原发性头痛，分为六个亚型（subtype），并可继续细分（见表1）。
最常见的为1.1无先兆偏头痛（以前称为普通型偏头痛）和1.2有先兆偏头痛（以前称为典型偏头痛）。
表1ICHD-II偏头痛分型
1.1无先兆偏头痛
1.2有先兆偏头痛
1.2.1伴典型先兆的偏头痛性头痛
1.2.2伴典型先兆的非偏头痛性头痛
1.2.3典型先兆不伴头痛
1.2.4家族性偏瘫性偏头痛
1.2.5散发性偏瘫性偏头痛
1.2.6基底型偏头痛
1.3常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征
1.3.1周期性呕吐
1.3.2腹型偏头痛
1.3.3儿童良性发作性眩晕
1.4视网膜性偏头痛
1.5偏头痛并发症
1.5.1慢性偏头痛
1.5.2偏头痛持续状态
1.5.3无梗死的持续先兆
1.5.4偏头痛性脑梗死
1.5.5偏头痛诱发的痫样发作
1.6很可能的偏头痛
1.6.1很可能的无先兆偏头痛
1.6.2很可能的有先兆偏头痛
1.6.3很可能的慢性偏头痛
作为一种常见病，偏头痛的诊断正确率并不乐观，根据新近的美国流行病学研究资料，只有65.2%的偏头痛患者曾被诊断过偏头痛[8]。
其实，ICHD-II的诊断标准[9]具有较强的可操作性，只要熟悉相应的诊断标准、掌握一定的诊断流程，偏头痛的诊断一般并不困难。
诊断偏头痛可参照下列的诊断流程[10]（图1）
偏头痛是一种原发性头痛，详细可靠的病史对诊断至关重要。
多数患者并不能对自己的症状做出主动细致的描述。
临床医生应注意与患者保持良好的沟通，对患者进行耐心引导，必要时可使用问卷或要求患者记录头痛日记以获取准确病史。
临床医生应要求患者着重描述最受困扰的、未经治疗的典型头痛的发作情况，同时兼顾其他的头痛症状。
首先应询问头痛的疼痛特征，包括头痛的部位、性质、严重程度、持续时间、诱发因素、伴随症状，对工作、学习及日常活动的影响。
头痛的伴随症状对头痛的诊断十分重要。
是否伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及其他自主神经症状是鉴别原发性头痛的关键，发热、抽搐、偏瘫、意识障碍等症状常有力提示继发性头痛的可能。
头晕、睡眠、精神状况等亦需关注。
注意探寻头痛的诱因、前驱症状、加重或缓解因素。
帮助患者回忆头痛是否与月经有关，是否会因劳累、紧张、饮食、气候等因素诱发;
头痛前有无疲乏、情绪波动、身体不适、视觉模糊、感觉运动异常等前驱和先兆症状;
头痛是否会因用力、咳嗽、打喷嚏、头部转动、体位改变等加重。
必须了解头痛是否会因行走、爬楼等日常体力活动而加重，头痛时患者是否避免进行这些日常体力活动。
此外，还须留意患者的家族史、既往病史、外伤（尤其颅脑外伤）史、药物治疗史，必要时还应关心患者的工作情况、家庭生活和社会心理压力等方面情况。
体检应全面而有重点。
除体温、血压等生命体征外，着重检查头面部、颈部和神经系统。
注意查看有无皮疹，触诊有无颅周、颈部、副鼻窦压痛以及颞动脉、颞颌关节等情况，每个头痛患者，特别是初诊患者均应进行眼底检查明确有无视乳头水肿并检查脑膜刺激征。
通过意识、言语、颅神经、运动、感觉和反射检查可明确是否存在神经系统受损的体征。
注意评价患者有无抑郁、焦虑等精神心理疾病。
虽然偏头痛患者的体格检查往往没有异常发现，但医生认真的体检会给患者以宽慰，这对头痛患者尤为重要。
4.预警信号及辅助检查
有些病人起病时间不长或临床表现不典型，对于这些病人应在询问病史和体格检查时特别注意一些特殊的症状和体征，这些预警信号可能提示头痛是由某种特殊疾病所引起。
下列情况须引起警惕，并进行相应的辅助检查：
1）伴有视乳头水肿、神经系统局灶症状和体征（除典型的视觉、感觉先兆之外）、认知障碍的头痛[11,12];
2）突然发生的、迅速达到高峰的剧烈头痛——霹雳样头痛[13-15];
3）伴有发热的头痛[16];
4）成年人尤其是50岁后的新发头痛[14,17,18];
5）有高凝风险的患者出现的头痛[19];
6）癌症患者[20]或AIDS患者[21]出现的新发头痛;
7）与体位改变相关的头痛书[22,23]。
5.偏头痛诊断标准
无先兆和有先兆偏头痛诊断标准
（1）无先兆偏头痛的诊断标准
无先兆偏头痛的诊断需要符合头痛的持续时间、头痛特征、伴随症状及发作次数的要求，同时须除外继发性头痛的可能，具体标准见表1
表1无先兆偏头痛的诊断标准
A.符合B-D项特征的至少5次发作
B.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4～72小时
C.至少有下列中的2项头痛特征
1.单侧性
2.搏动性
3.中或重度疼痛
4.日常活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动
D.头痛过程中至少伴随下列1项
1.恶心和（或）呕吐
2.畏光和畏声
E.不能归因于其它疾病
（2）有先兆偏头痛的诊断标准
有先兆偏头痛的诊断主要根据先兆特征，需要有两次以上的先兆发作并排除继发性头痛的可能。
符合表2中B-D特征的先兆为典型先兆，如果典型先兆后1小时内出现偏头痛样头痛发作，即可诊断为伴典型先兆的偏头痛性头痛（表2）;
如果典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点，则诊断为伴典型先兆的非偏头痛性头痛;
典型先兆后也可以没有头痛发作，此时诊断为典型先兆不伴头痛。
一旦先兆过程中出现肢体无力表现，须考虑偏瘫性偏头痛，若患者的一、二级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫性偏头痛，否则诊断为散发性偏瘫性偏头痛。
如果先兆明显地表现出起源自脑干和（或）双侧大脑半球同时受累的症状，且不伴肢体无力时，诊断为基底型偏头痛，确诊需要下列2项以上的症状：
构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等。
偏瘫性偏头痛和基底型偏头痛在先兆症状同时或在先兆症状后的60分钟内必须有偏头痛性头痛发作。
表2伴典型先兆的偏头痛性头痛的诊断标准
A.符合B-D特征的至少2次发作
B.先兆至少有下列的1种表现，没有运动无力症状：
1.完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点、亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）
2.完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）
3.完全可逆的言语功能障碍
C.至少满足下列的2项
1.同向视觉症状和（或）单侧感觉症状
2.至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟，和（或）不同先兆症状接连发生，过程≥5分钟。
3.每个症状持续5～60分钟
D.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准B-D项
比对诊断标准如果只差一项，且又不符合其他头痛的诊断标准，可诊断为很可能的偏头痛。
偏头痛目前尚缺乏特异性的诊断性检查手段，辅助检查的目的是为了排除继发性头痛或了解偏头痛患者合并的其他疾病。
（1）血液化验
血液化验主要用于排除颅内或系统性感染、结缔组织疾病（如颞动脉炎）、内环境紊乱、遗传代谢类疾病等引起的头痛。
例如，疑有颞动脉炎的患者应化验血沉和C反应蛋白[24]，50岁后的新发头痛均需留意颞动脉炎的可能。
（2）脑电图
偏头痛患者发作间期脑电图可有轻度异常，但明确的异常脑电活动发生率低，与正常人群一般并无不同。
局灶性慢波见于0-15%的偏头痛患者，棘波活动见于0.2-9%的偏头痛患者。
视觉先兆过程中，慢波、背景活动波幅下降及正常脑电均有报道[25]。
Gronseth及Greenberg[26]回顾了1941年至1994年间应用脑电图进行头痛评价的文献，在少数设计缺陷较少的研究中，突出的光驱动反应（H反应）是偏头痛病人区别于对照的唯一一致的显著异常表现，其敏感性为26%-100%，特异性80-91%。
但是，这对于临床偏头痛诊断并不必须。
而如需除外潜在的器质性病变（如肿瘤），CT或MRI远胜于脑电图。
脑电图无助于头痛病人的日常评估，但是可用于头痛伴有意识障碍或不典型先兆疑有癫痫发作的情况。
（B级推荐）
（3）经颅多普勒
经颅多普勒在偏头痛发作时可以观察到血流速度增快或减慢、血流速度不稳定、血流速度两侧不对称等种种表现。
各家报道的结果相当不一致[25]。
经颅多普勒检查无助于偏头痛的诊断[27]（B级推荐）。
（4）腰椎穿刺
腰穿除用以了解颅压高低，主要用于排除蛛网膜下腔出血、颅内感染和脑膜癌病引起的头痛。
突然发生的严重头痛，如果CT正常，仍应进一步行腰穿检查以排除蛛网膜下腔出血的可能[13,28]。
（5）CT和MRI检查
CT和MRI检查是了解头痛是否源于颅内器质性病变的主要手段。
临床遇到的多数头痛患者是病程超过4周的非急性患者。
Sempere等[11]对1876个到神经科诊所就诊的此类连续病例进行了CT或MRI检查，结果1.2%患者的影像学存在“有意义”的发现，其中神经系统检查正常的患者有意义的影像学异常率为0.9%，而临床符合偏头痛表现的患者仅为0.4%。
这与早先Frishberg等[29]的研究相一致，他们荟萃11项研究发现，偏头痛且神经系统检查正常的非急性患者，有意义的影像学异常仅占0.2%。
我国陈志平等[30]回顾性调查338例无神经功能异常、病程超过3个月的头痛患者，发现MRI重要异常的有7例（2.1%），而在偏头痛和合并紧张型头痛的患者中未发现重要异常。
一些研究表明，偏头痛患者MRI出现白质异常信号的风险更高[31]，但是其临床意义有待进一步研究。
遇有典型的偏头痛症状、长期头痛症状没有明显变化且神经系统体检正常的患者，不推荐常规进行CT或核磁共振检查。
许多情况下，MRI较CT有更高的敏感性，然而尚无证据表明MRI较CT能检测到更多的有意义的影像学发现[29]。
如再考虑经济因素，CT和MRI在头痛诊断中孰优孰劣更无定论。
临床中可以根据具体情况加以选择：
CT在急性颅内出血、脑外伤、颅骨病变方面有优势，MRI则在后颅窝及颅颈交界病变、垂体病变、白质病变、缺血性病变、静脉窦血栓形成、动静脉畸形、硬膜外及硬膜下血肿、肿瘤、脑膜病变（包括低颅压引起的弥漫性脑膜增强）、小脑炎症、脑脓肿等方面更胜一筹。
疑有静脉窦血栓时还应行DSA检查或MRV检查。
7.与其他原发性头痛的鉴别诊断
如果病史典型，多数情况下偏头痛在患者首次就诊时就能确诊。
有时仅根据一、两次的发作常常难以与紧张型头痛或丛集性头痛相鉴别（表3），待多次发作后往往便会明了。
临床上同时患有偏头痛与紧张型头痛的情况并不少见，只要同时符合两病的诊断标准便可诊断。
表3常见原发性头痛的鉴别
偏头痛紧张型头痛丛集性头痛
家族史多有可有多无
性别女性远多于男性女性多于男性男性远多于女性
周期性多无
部分女性与月经有关多无多有
有丛集发作期，期间发作隔天1次到每日8次
持续时间头痛持续4～72小时不定头痛持续15～180分钟
头痛部位多单侧多双侧固定单侧眶部、框上、颞部
头痛性质搏动性压迫、紧缩、钝痛锐痛、钻痛、难以言表
头痛程度中重度轻中度重度或极重度
活动加重头痛多有多无多无
常躁动不安
伴随症状恶心、呕吐、畏光、畏声多无伴随症状
可伴食欲不振，对光线、声音可觉轻度不适同侧结膜充血和/或流泪、鼻塞和/或流涕、眼睑水肿、额面部出汗、瞳孔缩小及/或眼睑下垂;
（三）部分特殊类型偏头痛的诊断
临床上还存在一些特殊类型的偏头痛，未加入ICHD-II的分类，如儿童偏头痛、偏头痛性眩晕、月经性偏头痛。
偏头痛性眩晕，又有偏头痛伴随性眩晕、偏头痛伴随性头晕、偏头痛相关前庭病、前庭性偏头痛、良性复发性眩晕、基底型偏头痛等等名称。
约16%的成人在一生中经历过偏头痛，约23%的成人经历过眩晕，估计约3%-4%的人同时发生偏头痛和眩晕。
在原发性眩晕中，偏头痛的患病率极高。
在偏头痛缓解期，眩晕和头晕的发
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