腺垂体功能减退课件.ppt

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腺垂体功能减退,李良毅，福建医科大学附属第二医院内分泌科，副主任医师，副教授。

福建省中西医结合学会糖尿病分会常委，内分泌学会青年委员，中华内科杂志，中华急诊杂志，中国老年医学杂志等发表10多篇论文，参编糖尿病大血管病变专著,腺垂体功能减退症,福建医大附属第二医院内分泌科李良毅,概述,腺垂体功能减退：

垂体前叶腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。

发生于产后者习称席汉（Sheehan）综合征。

伴有神经垂体激素的缺乏，称为全垂体功能减退（panhypohypophysism）。

可以是单激素减少如GH、PRL缺乏,多激素减少如Gn、TSH、ACTH同时缺乏。

垂体的解剖,垂体：

位于颅骨底部，蝶鞍内。

腺体被硬脑膜包绕，顶部的硬脑膜称为鞍隔。

大小为15*10*6mm垂体可分为腺垂体和神经垂体,垂体结构,前叶（腺垂体）（80%）：

远侧部、中间部、结节部后叶（神经垂体）：

神经部、漏斗部中间部,cvc,垂体腺参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑冠状面解剖图。

它通常是女性比男性发达，女性腺垂体的边界往往是凸的，而男性通常是凹。

垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤，垂体Rathke囊肿、颅咽管瘤。

cvc,垂体柄这是一个垂直走向的结构，连接到大脑的下丘脑。

它的底部薄而顶部厚。

cvc,视交叉在鞍上池的另一个主要结构是视交叉。

cvc,下丘脑再往上是大脑的底部，这个位置是下丘脑。

下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室的下壁。

出现在这里最常见的病症，是胶质瘤、错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿,cvc,蝶窦这个结构包含空气、粘膜和骨。

在这里出现的疾病，包括癌（其中蝶窦黏膜出现鳞状细胞癌和腺样囊性癌是最常见的）。

细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅内海绵窦。

【病因和发病机制】,病因复杂根据原发病变的部位分为两大类：

由下丘脑促垂体激素缺乏引起者，为继发性；由垂体本身疾病引起者，为原发性。

根据激素受累的情况分为多激素和单激素缺乏型，前者较多见；腺垂体功能减退的发生：

1、垂体病变：

垂体激素分泌减少2、下丘脑病变：

促激素3、下丘脑垂体的联系中断,下丘脑激素：

神经垂体激素：

催产素和垂体加压素促腺垂体激素：

促甲状腺激素释放激素（TRH）：

刺激TSH的释放促性腺激素释放激素（GnRH）：

促FSH和LH的释放生长抑素（SS）：

抑制GH和TSH的分泌生长激素释放激素（GHRH）：

刺激生长激素的释放泌乳素抑制因子（多巴胺PIH）：

抑制泌乳素的释放促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）：

刺激ACTH分泌,垂体激素,促甲状腺激素（TSH）：

刺激碘的摄取、甲状腺激素的合成和释放。

生长激素（GH）：

促线性生长；促蛋白质合成；影响糖的代谢。

泌乳素（）：

在妊娠期，促乳腺发育生长，为分泌乳汁作准备；刺激分娩后的乳汁分泌；影响月经和性功能。

垂体激素,促肾上腺皮质激素（CH）：

糖、盐皮质激素和雄激素促性腺激素（，）：

男性：

LH刺激睾丸的间质细胞产生睾丸酮，FSH刺激睾丸的生长和雄激素结合蛋白的合成，为精子正常发育的必要条件。

女性：

LH刺激卵巢的雌激素和孕酮的合成；FSH刺激卵泡的发育。

病因和分类原发性先天性（Pit-1、Prop1等基因突变）垂体肿瘤：

1、垂体腺瘤2、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤、Rathke囊肿、皮样囊肿等）垂体卒中：

垂体肿瘤产后动脉硬化其他（放射、创伤等）感染（细菌、病毒、真菌、螺旋体）浸润性病变（血色病、淋巴细胞性腺垂体炎、结节病、肉芽肿性疾病）垂体外伤垂体手术放射损伤其他（空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤、海绵窦血栓等）特发性（自身免疫？

）,继发性,垂体柄受损：

创伤手术肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病：

肿瘤感染浸润性病变放射损伤外伤手术先天性功能性：

营养不良（GH缺乏）运动过度神经性厌食精神应激危重病长期使用糖皮质激素,原发性腺垂体功能减退,一、垂体瘤为成人最常见原因腺瘤可分为功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性。

腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退，或功能亢进与减退合并存在。

颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。

垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位。

二、垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为希恩（Sheehan）综合征。

糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。

腺垂体的血管分布,腺垂体主要由大脑基底动脉发出的垂体上动脉供应。

垂体上动脉从结节部上端进入神经垂体的漏斗，在该处形成袢样的窦状毛细血管网，称第一级毛细血管网。

这些毛细血管网下行到结节部汇集形成数条垂体门微静脉，它们下行进入远侧部，再度形成窦状毛细血管网，称第二级毛细血管网。

垂体门微静脉及其两端的毛细血管网共同构成垂体门脉系统。

三、感染和炎症如病毒、细菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。

四、糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑CRH垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退五、垂体卒中可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常组织和邻近神经组织，呈现急症危象。

六、其他自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫正常垂体引起。

继发性腺垂体功能减退,一、蝶鞍区手术、放射治疗和创伤1、原发：

垂体瘤切除损伤了正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。

2、继发：

严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉的血液供应；鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退。

二、下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。

病因,9个IInvasive侵袭，infarction梗死，infitrative浸润injury损伤，immunologic免疫，iatrogenic医源infection感染，idiopathic特发，isolated孤立,临床表现,1.垂体前叶功能低下

（1）甲状腺功能低下

（2）肾上腺皮质功能低下（3）性腺功能低下2.中枢性尿崩症3.视交叉占位性病变,临床表现,主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退，表现多样化：

与破坏程度有关:

破坏50以上后出现症状，破坏75才有明显的临床症状，破坏达95时可有严重垂体功能减退。

激素缺乏的时间顺序:

促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。

与原发病有关：

希恩综合征因围生期大出血休克而产生，常出现所有腺垂体激素都缺乏，但无占位性病变表现；垂体及鞍上肿瘤除有垂体功能减退，还伴占位性病的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。

一、性腺（卵巢、睾丸）功能减退,1、女性：

产后大出血、休克、昏迷病史产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少，阴道炎、性交痛，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。

2、男性：

性欲减退、阳痿；睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和阴毛、腋毛稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。

临床表现,二、甲状腺功能减退,一、一般表现通常无甲状腺肿易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉痉挛等。

体检：

表情淡漠，面色苍白，皮肤干燥发凉、粗糙脱屑颜面、眼睑和手皮肤浮肿，声音嘶哑，毛发稀疏、眉毛外1/3脱落。

由于高胡萝卜素血症，手脚皮肤呈姜黄色。

二、甲状腺功能减退,二、肌肉与关节乏力、暂时性肌强直。

跟腱反射弛缓期延长三、心血管系统心肌粘液水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓、心排血量下降。

由于心肌间质水肿或心肌纤维肿胀、左心室扩张和心包积液导致心脏增大。

四、血液系统贫血：

甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍；肠道吸收铁障碍引起铁缺乏；肠道吸收叶酸障碍引起叶酸缺乏；恶性贫血，这是与自身免疫性甲状腺炎伴发的器官特异性自身免疫病。

五、消化系统厌食、腹胀、便秘，严重者出现麻痹性肠梗阻或粘液水肿性巨结肠。

三、肾上腺功能减退,ACTH缺乏，皮质醇减少常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低。

对胰岛素敏感，可有血糖降低，GH缺乏可加重低血糖发作。

缺乏MSH，皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性肾皮低。

四、PRL和GH缺乏,分娩乳房不胀、无乳成人易发生低血糖，儿童表现为矮小（IHH+GHD）,垂体功能减退性危象（垂体危象）,诱因：

各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。

临床表现：

高热型:

T40，而P不相应增快低温型:

T30,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见低血糖型:

最常见,精神症状明显低血压、循环虚脱型:

水中毒型:

Na可低于110mmol/L混合型:

1.低血糖型：

较常见。

自发性的，进食少或不进食；临床表现：

软弱，头晕，出汗，心悸、心慌，面色苍白，恶心，呕吐，头痛，烦躁不安或表情淡漠。

严重低血糖可致抽搐，昏迷。

血糖多在2.8mmol/L以下。

2.循环衰竭型：

与原发性肾皮低危象相似。

ACTH-皮质醇轴的缺陷较明显，如遇应激（感染、创伤、腹泻等），可出现严重钠、水丢失（失钠甚于失水），加之因皮质醇不足血管对儿茶酚胺的反应减弱，乃出现循环衰竭。

3.低温型：

TSH缺乏。

耐寒力降低。

在寒冷季节如保温不力即出现神志模糊，久之可致昏迷。

病者皮肤干冷，面色苍白，脉搏细弱。

体温可低至30左右。

4.水中毒型：

患者肾排水能力受损。

病人一般不喜饮水，通常情况下尚无水中毒之虞。

但饮水较多或补入大量低张液，水分不能及时排除，使细胞外液稀释而造成低渗状态，水进入细胞内，细胞肿胀，神经细胞对水中毒最为敏感。

表现：

神经系统症状为主，如衰弱无力，嗜睡，纳差，恶心，呕吐，精神失常，抽搐，严重者可有昏迷。

可有浮肿，体重增加。

实验室检查：

血细胞比容降低，血钠,钾降低或正常。

水中毒者虽有低钠血症，但因低钠血症乃血液稀释所致，而非真正的缺钠，故一般不出现循环衰竭。

5.高热型：

6.混合型：

为上述各型的组合。

【实验室检查】,一、一般项目1、低血糖2、脂代谢：

高血脂不如原发性甲减明显3、水和电解质：

低血钠、血氯、血钾大多正常；水排泄障碍,二、内分泌功能检查,

（一）腺垂体激素1、测定FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL：

同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好判断靶腺功能减退是原发性或继发性。

2、兴奋试验：

采用（GnRH、TRH、CRH、GHRH）等下丘脑激素来探测垂体激素的贮备功能。

胰岛素低血糖试验：

血皮质醇高于550nmol/l可以排除,

（二）靶腺激素的测定,性腺功能测定:

女性E2降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变，男性血酮T降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。

甲状腺功能测定:

血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。

（二）靶腺激素的测定,肾上腺皮质功能:

24小时尿17羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少血浆皮质醇测定：

低于100nmol/l降低，高于550nmol/l可以排除，介于两者之间需要行激发实验葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

【CT、MRI检查】,垂体CT、MRI：

较蝶鞍X线和断层摄片更为精确，可了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。

胸部X线片，胸腹部CT、MRI，肝、骨髓和淋巴结等部位的活检，有用于判断原发性疾病的原因。

【诊断与鉴别诊断】,根据病史、症状、体检，结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确。

本病常因为只注意到本病个别突出的表现而长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。

1、多发性内分泌腺功能减退症：

如Schmidt综