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8.胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）；

9.妇科检查（月经过多的患者）；

10.肝、肾功能。

四、【诊断要点】

1.小细胞低色素性贫血：

MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L；

2.血清铁﹤50μg/dl，总铁结合力﹥350μg/dl，转铁蛋白饱和度﹤15%；

3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%；

4.血清铁蛋白﹤14μg/L；

5.红细胞游离原卟啉﹥3.0μg/gHb；

6.有明确的缺铁病因和临床表现；

7.用铁剂治疗有效。

符合上述1~7条中任2条以上可诊断。

五、【常见并发症】

六、【治疗】

1.去除或治疗病因。

2.补充铁剂治疗：

首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3g,每天3次；

富马酸铁0.2g，每天3次，琥珀酸亚铁0.1~0.3g，每天3次或元素铁150~200mg/天。

于进食时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。

铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不宜吸收。

注射铁剂：

仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。

使用剂量的计算公式：

所需补充铁量（mg）=（150-患者Hb）×

体重（kg）×

0.33，首次注射50mg，如无不良反应，则自第2天开始每次100mg，以后每2天注射一次直至总剂量用完。

3.疗程：

血象恢复正常后，继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50μg/L时再停药。

第二章巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia,MA）是叶酸和（或）维生素B12缺乏致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍而形成的一种大细胞性贫血。

形态特点为骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞，外周血全血细胞减少，可见大红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多。

我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞性贫血多见，且主要见于儿童和孕妇。

另一种类型为恶性贫血，以北欧和北美等地老年人多见，有遗传倾向和种族差异，我国罕见。

二、【临床特征】

贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红（牛肉舌）、表面光滑（镜面舌），手足麻木、共济失调、下肢对称性深感觉消失、躁狂、抑郁、记忆力减退等神经精神症状。

叶酸缺乏者常有偏食（蔬菜少或不吃）或空肠疾患或手术切除史。

维生素B12缺乏者常有素食或回肠疾患或胃手术切除史，恶性贫血者常有家族史或伴免疫性疾病。

2.中性粒细胞分叶计数；

3.骨髓穿刺涂片检查；

4.生化检查：

（1）血清叶酸及维生素B12水平；

（2）红细胞叶酸水平；

（3）内因子阻断抗体测定（疑维生素B12缺乏时）；

（4）血清胃泌素测定（疑维生素B12缺乏时）。

5.胃肠道钡餐或胃镜检查。

1.巨幼细胞性贫血：

外周血：

大细胞性贫血（MCV﹥100fl）；

中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%

骨髓：

红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。

2.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血：

除上述血象及骨髓象外，

血清叶酸﹤3.0ng/ml（6.81nmol/L），红细胞叶酸﹤100ng/ml（227nmol/L）。

3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血：

血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml（111pmol/L）。

4.恶性贫血：

血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：

（1）内因子阻断抗体（+）；

（2）胃泌素﹥100pg/ml；

（3）维生素B12吸收试验阳性。

1.再生障碍性贫血当巨幼细胞性贫血表现为全血细胞减少时应与再障鉴别，再障除贫血外常伴有感染和/或出血，骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多，叶酸、维生素B12治疗无效。

2.骨髓异常增生综合征

MDS是克隆性疾病，常表现为一至三系细胞减少，骨髓病态造血是其最显着特征，常规抗贫血药物疗效差。

3.溶血性贫血黄疸较明显，多伴有脾大，网织红细胞及血清胆红素的增高均较巨幼细胞性贫血明显。

另有相应的溶血试验证据。

1.治疗基础疾病，去除病因。

2.补充治疗：

缺什么补充什么。

叶酸：

5~10mg每天3次，口服（单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用）；

维生素B12：

100μg每天1次，肌肉注射，每天一次，6~7天后改为隔天一次，2周后改为每周一次，以后每月一次。

恶性贫血患者需终生注射维生素B12100μg，每月1次。

伴缺铁性贫血者应同时补铁。

部分恶性贫血患者可应用皮质激素。

第三章自身免疫溶血性贫血【概述】

自身免疫溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）是由于患者免疫系统功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速而发生的一种溶血性贫血。

抗人球蛋白试验多阳性。

【分类和病因】

AIHA根据其自身抗体作用于红细胞时所需的温度可分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA两大类。

温抗体型的温抗体为体温相关性抗体，一般在37℃时作用最活跃，主要为IgG，是一种不完全抗体。

冷抗体型的冷抗体为一种在冷温下起作用的抗体，在20℃下作用最活跃，主要为IgM，冷凝集素综合征中的冷凝集素为完全抗体。

AIHA根据病因可分为特发性和继发性两类，继发性较特发性更多见。

原发病中多见于血液系统肿瘤、结缔组织疾病和感染。

【发病机制】

AIHA为自身免疫性疾病，发病机制未明，可能是致病因子作用于红细胞膜，改变了膜的抗原性，激发产生了抗红细胞抗体。

另外患者免疫功能可能有缺陷或遭到破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致自身抗体的产生。

【实验室检查】

1.有关溶血性贫血的检查：

（1）血常规+网织红细胞；

（2）血胆红素；

（3）尿三胆；

（4）血浆游离血红蛋白；

（5）血清结合珠蛋白；

（6）尿潜血、尿Rous试验；

（7）骨髓象；

（8）肝、胆、脾B超；

（9）红细胞半寿命测定。

2.外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞。

3.抗人球蛋白试验（Coombs直接试验）。

4.用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3。

5.冷凝集素测定（正常﹤1:

64）。

6.必要时做冷热溶血试验（L-D试验），若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。

7.嗜异性凝集试验。

8.自身抗体测定。

【诊断标准】

一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

1.临床表现：

原发性AIHA多为女性，年龄不限；

除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。

继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

2.实验室检查：

（1）贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。

血片上可见较多球形红细胞（﹤15%）及数量不等幼红细胞。

偶有红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

（2）骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。

（3）再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。

（4）广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。

3.诊断标准：

（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现

（2）直接Coombs试验阳性

（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需除外系统性红斑狼疮（SLE）或其他疾病（如慢淋，淋巴瘤）引起的继发性自身免疫性溶血。

（5）近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

（二）冷凝集素综合征

以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。

除贫血和黄疸外其他体征很少。

（1）慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。

（2）冷凝集素试验阳性，4℃时效价可高至1:

1000，甚至1:

16000。

30℃时在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。

（3）抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。

溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高（>

1:

40），结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

（三）阵发性冷性血红蛋白尿症

多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热（体温可高达40℃），全身无力及腰背痛。

随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

（1）发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；

（2）反复发作者有含铁血黄素尿；

发作时尿潜血阳性。

（3）冷热溶血试验（Donath-Landsteiner）阳性。

（4）抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。

溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。

【鉴别诊断】

1.遗传性球形红细胞增多症：

为红细胞膜先天性缺陷，伴有红细胞形态异常的溶血性疾病。

有贫血、溶血性黄疸、脾肿大等表现，球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高及自溶现象显着是其特征。

常有家族史，自幼发病。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：

有晨起血红蛋白尿、溶血性贫血等临床表现，Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）阳性，糖化磷酰肌醇（GPI）连接蛋白阴性细胞（CD59-）≥10%。

3.微血管性溶血：

可有溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热、黏膜出血及原发病表现，外周血涂片出现较多碎裂红细胞（＞3%以上）是其特征。

1.治疗原发病：

AIHA继发性病例远较原发性病例为多。

2.肾上腺皮质激素：

为温抗体型AIHA首选治疗，强地松1~1.5mg/kg/d，分次口服。

3.免疫抑制剂：

温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；

或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；

一般多与小剂量激素联合应用。

如硫唑嘌呤2~2.5mg/kg/d