风湿性疾病讲义Word文件下载.docx

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本系统重点包括三个疾病，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎，重点考察内容是疾病的诊断、实验室检查（各种抗体）和治疗（首选药物）。

考生务必准确记忆抗核抗体、抗Sm抗体，抗ds-DNA抗体，抗CCP抗体和HLA-27各自的代表意义，以及糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶分别是治疗何种疾病的首选药物。

第一章风湿性疾病总论

【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

【风湿性疾病特点】

1.发病基础为自身免疫性疾病。

2.病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。

3.病变常累及多个系统，临床个体差异大。

4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。

5.早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。

【例1】风湿性疾病是指

A.累及关节及周围软组织的一大类疾病B.过敏性疾病C.嗜酸性粒细胞增多的一类疾病

D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病

【例2】风湿性疾病属于慢性疾病，主要累及

A.肾B.心脏C.肺D.骨骼肌肉系统E.中枢神经系统

【例3】关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是

A.病程多呈慢性经过B.临床表现差异很大C.反复发作与缓解交替出现

D.免疫学异常表现复杂E.对治疗反应的个体差异不大

【分类】

弥漫性结缔组织病（CTD）

系统性红斑狼疮（SLE），类风湿关节炎（RA），原发性干燥综合征（pSS），系统性硬化病（SSc），多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）

【巧记TIPS：

干湿硬朗肌】

强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎（Reiter综合征）、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节炎等

退行性变

骨关节炎等

晶体相关性关节炎

痛风、假性痛风等

感染相关性风湿病

风湿热等

肿瘤相关性风湿病

原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等），继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤等）

其他

回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等

【例4】不属于弥漫性结缔组织病的疾病是

A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.多肌炎和皮肌炎D.类风湿关节炎E.骨性关节炎

【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是

A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征

【辅助检查】

疾病

指标

系统性红斑狼疮（SLE）

抗SM、抗双链DNA抗体

干燥综合征（pSS）

抗SSA和抗SSB抗体

肌炎/皮肌炎（PM/DM）

抗JO-1抗体

系统性硬化病（SSc）

抗SC1-70抗体

RF

血管炎，尤其是Wegener肉芽肿

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）

自发性流产

抗磷脂抗体

【治疗】

1.非甾体抗炎药（NSAID）：

阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。

2.糖皮质激素：

泼尼松，有强大的抗炎作用。

3.改变病情抗风湿药（DMARD）：

硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。

【参考答案】

1A2D3E4E5D

第二章系统性红斑狼疮

【概述】系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。

【病因及发病机制】病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。

一般好发于青年女性。

目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。

【临床表现】

皮肤与黏膜

蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡

浆膜炎

胸膜炎、心包炎或腹膜炎

关节与肌肉

常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud关节病（可复性非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，X线片多无关节骨破坏）

肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，重者可出现尿毒症

心血管

心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎：

瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）

肺部表现

除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血

神经系统

又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退等，重者可致脑血管意外、昏迷

消化系统

部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等

血液系统

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度淋巴结肿大，少数患者出现脾大

特殊综合征

抗磷脂抗体综合征（APS）：

出现在SLE活动期，表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少。

干燥综合征：

30%的SLE患者有继发性干燥综合征

眼部表现

出血、视盘水肿等

【例1】系统性红斑狼疮最主要的临床表现是

A.育齡女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.浆膜炎E.贫血

【例2】女，18岁。

近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。

化验：

血红蛋白90g/L，白细胞3.0×

109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性。

应首先考虑诊断

A.缺铁性贫血B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.风湿热

【例3】女，22岁。

因多关节疼痛2个月就诊，近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。

血白细胞3.2×

lO9/L，血小板83×

1O9/L。

24小时尿蛋白定量1.9g，血沉48mm/h，血抗核抗体阳性，补体C3轻度下降。

最可能的诊断是

A.类风湿关节炎B.骨关节炎C.系统性红斑狼疮D.原发性干燥综合征E.系统性血管炎

【例4】女，22岁。

持续高热6天，颜面部出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在淤点。

ESR98mm/h，Hb76g/L，网织红细胞0.10，Coombs试验（＋），Plt40×

1O9/L，尿检蛋白（＋＋＋），RBC6～8/HP。

本例最可能的诊断为

A.风湿热B.慢性肾炎C.SLED.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜（ITP）

【例5】关于SLE关节病变，哪项是错误的

A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节易受累

【例6】下列哪项不符合SLE的血液系统改变

A.白细胞减少B.血小板减少C.自身免疫性溶血性贫血D.正常细胞性贫血E.类白血病样改变

【免疫学检查】

1.自身抗体

抗核抗体（ANA）

特异性低，主要用于筛查

抗双链DNA（dsDNA）抗体

与病情活动有关，与狼疮肾损害密切相关

抗ENA抗体谱

抗Sm抗体：

特异性最高，达99%，与疾病活动性无关。

抗RNP抗体：

与雷诺现象有关。

抗SSA抗体：

与光过敏、血管炎、皮损等相关。

抗SSB抗体：

与继发的干燥综合征相关。

抗rRNP抗体：

提示重要内脏损伤

抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白I，梅毒血清试验假阳性等提示存在抗磷脂抗体

抗组织细胞抗体

抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体等

2.补体：

C3低下提示SLE活动期，C4低下提示SLE活动性及易感性。

3.病情活动度指标：

ESR、CRP、高γ球蛋白血症、类风湿因子阳性等。

4.确定诊断：

皮肤狼疮带试验。

例7～8共用选项

A.抗核抗体B.抗Sm抗体C.抗双链DNA抗体D.抗磷脂抗体E.类风湿因子

【例7】特异性高，但与SLE活动性无关

【例8】特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

【例9】诊断系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是

A.抗Sm抗体B.抗环瓜氨酸肽抗体C.抗SSA抗体　　D.抗Sel-70抗体E.抗核抗体

【例10】与狼疮肾损害关系最密切的自身抗体是

A.抗RNP抗体B.抗dsDNA抗体C.抗SSB抗体D.抗SSA抗体E.抗Sm抗体

【例11】系统性红斑狼疮诊断常用而有价值的病理检查是

A.肾穿刺B.骨髓穿刺C.肺穿刺D.淋巴结活检E.皮肤狼疮带试验

【例12】女，25岁。

双手关节肿胀、疼痛2个月，面部蝶形红斑、发热1周。

血白细胞2.1×

lO9/L，血红蛋白90g/L，血小板65×

lO9/L，尿蛋白（++），红细胞（++）。

胸部X线片示双侧少量胸腔积液。

对明确诊断最有价值的检查是

A.手关节X线片B.骨髓穿刺C.胸腔穿刺D.肾穿刺活检E.抗核抗体谱

【诊断与鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。

该分类标准包括11项，符合其中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

1.首选药物：

糖皮质激素。

2.免疫抑制剂

（1）有重要脏器受累的SLE患者中，诱导期建议首选环磷酰胺（CTX）或酚酞酸酯（MMF），建议应用6个月以上。

（2）维持治疗中，羟氯喹作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。

3.SLE与妊娠

（1）缓解期达半年以上的患者，口服泼尼松即能安全分娩；

非缓解期的SLE患者容易流产，故应避孕。

（2）妊娠前3个月及妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿发育，必须停用半年以上方能妊娠。

羟氯喹对妊娠影响较小，可以全程使用。

（3）有习惯性流产病史及抗磷脂抗体阳性者，妊娠时要应用阿司匹林或低分子肝素。

4.其他药物：

静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），血浆置换等，生物制剂如抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）。

【例13】SLE狼疮肾炎（病理为Ⅳ型）首选的免疫抑制剂为

A.环磷酰胺　B.甲氨蝶呤C.长春新碱　　　　D.硫唑嘌呤　　E.雷公藤

【例14】使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是

A.口腔溃疡B.关节炎C.肾炎D.浆膜炎E.蝶形红斑

【例15】女，20岁。

系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续（++），足量糖皮质激素治疗4周后无效，应

A.加大激素用量B.加用免疫抑制剂C.加抗疟药D.雷公藤E.加利尿药

【例16】关于SLE患者妊娠的问题，哪项不正确

A.易发生流产、早产　　B.病情稳定，心肾功能正常，方可妊娠C.可出现新生儿狼疮

D.妊娠时可使SLE病情恶化　E.妊娠前3个月内可应用免疫抑制剂

例17～18共用题干

女，38岁。

发热、皮疹、脱发和口腔溃疡6个月。

查体：

T39.0℃，面部充血性红斑，双手近端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。

实验室检查：

尿蛋白（+++），尿红细胞（+++），24小时尿蛋白3.8g，血Plt88×

109/L，ANA1:

640，抗SSA抗体（+），抗双链DNA抗体（+），补体C3低下。

【例17】不能提示患者疾病处于活动期的指标是

A.抗SSA抗体（+）B.抗双链DNA抗体（+）C.补体C3低下D.血小板减少E.尿蛋白（+++）

【例18】最佳治疗方案是泼尼松1mg/（kg·

d）联合

A.柳氮磺吡啶B.环磷酰胺C.布洛芬D.青霉素E.血浆置换

【例19】系统性红斑狼疮治疗的基础用药是

A.硫唑嘌呤B.甲氨蝶呤C.羟氯喹D.环磷酰胺E.柳氮磺吡啶

1B2D3C4C5D6E7B8C9A10B11E12E13A14C15B16E17A18B19C

第三章类风湿关节炎