肾病讲课(张建江)PPT文档格式.ppt

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位。

3etiologyandpathogenesis肾病综合征肾病综合征原原因因4etiologyandpathogenesis肾病综合征肾病综合征5etiologyandpathogenesis肾病综合征肾病综合征6pathogenesis肾病综合征肾病综合征7肾病综合征肾病综合征pathology8肾病综合征肾病综合征pathology正常肾小球毛细血管模式图9肾病综合征肾病综合征pathology10肾病综合征肾病综合征pathologyPASM-HEPASM-HE染色染色染色染色400400正常肾小球正常肾小球正常肾小球正常肾小球PASPAS染色染色染色染色400400基本正常肾小球基本正常肾小球基本正常肾小球基本正常肾小球正正正正常常常常NSNS患患患患儿儿儿儿11肾病综合征肾病综合征pathology免疫荧光免疫荧光l免疫球蛋白和补体均阴性12肾病综合征肾病综合征pathology13肾病综合征肾病综合征pathology局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理系膜增生性肾小球肾炎（PASM400）14肾病综合征肾病综合征pathology15肾病综合征肾病综合征pathophysiology正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质：

通常：

通常100mg/d；

150mg/d为异常。

为异常。

NS：

定性定性+；

定量；

定量50mg/kg/d大量蛋白尿大量蛋白尿16肾病综合征肾病综合征pathophysiology大量蛋白尿大量蛋白尿17大量蛋白尿大量蛋白尿肾病综合征肾病综合征pathophysiology对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白血清转铁蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路补体旁路B因子因子脂蛋白酶：

脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：

脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关因子，高凝状态因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变18肾病综合征肾病综合征pathophysiology原原因因低蛋白血症低蛋白血症尿中排出尿中排出尿中排出尿中排出分解代谢：

肾小管处分解分解代谢：

肾小管处分解肝合成状态肝合成状态肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：

吸收不良，异常丢失？

胃肠道：

19蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：

渗透压下降影响内环境的稳定：

渗透压下降（mmmmgg降至降至降至降至mmmmgg），），），），血容血容血容血容量改变量改变量改变量改变营养多种物质代谢：

脂代谢营养多种物质代谢：

脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响对药代动力学影响对药代动力学影响肾病综合征肾病综合征pathophysiology低蛋白血症低蛋白血症对机体的影响对机体的影响20下行性下行性下行性下行性凹陷性凹陷性凹陷性凹陷性严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液水肿水肿肾病综合征肾病综合征pathophysiology21underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（ADH，心房肽等）overfilledtheoryNS原发性水钠潴留水肿水肿原原因因水肿水肿肾病综合征肾病综合征pathophysiology22血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白脂质在肝脏代脂质在肝脏代脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.725.72mmolmmol/L/L）主主主主要要要要危危危危害害害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化导致肾小球硬化对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响肾病综合征肾病综合征pathophysiology23免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征肾病综合征complication感感染染24体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10RBC10个个个个/HPHP高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症持续性低补体血症肾病综合征肾病综合征diagnosis30肾病综合征肾病综合征treatment31肾病综合征肾病综合征treatment休息休息营养营养限盐限盐1-2g/d蛋白质蛋白质2g/kg/d抗感染抗感染利尿利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）32短疗程短疗程短疗程短疗程8-128-12周周周周中、长疗程中、长疗程中、长疗程中、长疗程目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗99月月月月-1-1年以上年以上年以上年以上针对肾炎性针对肾炎性针对肾炎性针对肾炎性NSNS复发性单纯性复发性单纯性复发性单纯性复发性单纯性NSNS难治性肾病难治性肾病难治性肾病难治性肾病糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗肾病综合征肾病综合征treatment33激素疗效判定激素疗效判定以泼尼松以泼尼松以泼尼松以泼尼松1.5-21.5-2mg/kg/dmg/kg/d（最大量最大量最大量最大量6060mg/dmg/d）治疗治疗治疗治疗88ww判断：

判断：

激素敏感型激素敏感型激素耐药型激素耐药型激素依赖型激素依赖型肾病综合征肾病综合征treatment34复发复发：

指尿蛋白由阴转阳大于：

指尿蛋白由阴转阳大于22周。

周。

频复发频复发：

半年内有：

半年内有22次以上或次以上或11年内有年内有33次次以上的复发以上的复发激素疗效判定激素疗效判定肾病综合征肾病综合征treatment35环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺F苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥F环孢霉素环孢霉素环孢霉素环孢霉素AAF霉酚酸脂霉酚酸脂霉酚酸脂霉酚酸脂F雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙雷公藤多甙免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗肾病综合征肾病综合征treatment36最佳选择题最佳选择题1.6岁小儿,尿少,浮肿逐渐加重20天入院,无肉眼血尿。

入院时血压100/70mmHg（13/9kPa）,全身明显浮肿,且有腹水,尿蛋白（+）,胆固醇9.56mmol/L,总蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治疗后有效,停药后多次复发,应采取下列哪种措施为最佳?

A.免疫抑制剂B.中药+免疫抑制剂C.中药+白蛋白D.激素+免疫抑制剂E.中药+激素37最佳选择题最佳选择题2.男孩7岁，因浮肿,尿蛋白+,入院。

血压正常,下肢凹陷性浮肿,血浆蛋白45g/L,用强的松治疗（2mg/kg/d）,7周时尿蛋白转阴,继续治疗应首先用A.停药改用免疫抑制剂B.足量应达8周,后改为1.52mg/kg/d,隔日顿服后每2周减量,总疗程912月C.足量8周,以后减量,总疗程6月D.加用免疫抑制剂E.原剂量继续用4周,以后减量4周停药3839