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区破溃出血。

因血小板因血小板过多过多，活化活化的血小板产的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放释放反应，形反应，形成微血管栓塞，进一步成微血管栓塞，进一步发展发展为血栓。

为血栓。

晚期原发性血晚期原发性血小板增多症，可有小板增多症，可有肝脏肝脏和其他脏器的和其他脏器的髓外造血髓外造血。

临床表现临床表现原发性血小板增多症，每年发病率为0110万人口。

中数发病年龄60岁（范围290岁），好发于5070岁。

女:

男=1.3:

1，起病缓慢。

约有20的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。

80病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。

出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。

临床表现v有时可因手术后出血不止而被发现。

偶有脑出血，引起死亡。

血栓发生率较出血少。

国外报告血栓形成较国内多见。

国内统计30有动脉或静脉血栓形成。

静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。

也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。

肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。

肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。

脾大见于80以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。

（一）血液血小板（1000-3000）109/L，血小板形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。

聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。

白细胞增多（10-30）109/L之间，偶尔可达到（4050）109L，一般不超过50109L，分类以中性分叶核粒细胞增多。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成，则有利于本病的诊断。

因失血少数病人可致低色素性贫血，红细胞大小不均、中心淡染、多染性、嗜碱性点彩及豪-胶小体。

实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查v

（二）骨髓象

（二）骨髓象v有核有核细胞细胞增生活跃或明显活跃，巨核增生活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增细胞增生尤为显著，原始及幼稚巨核增多，有大量血小板聚集成堆。

多，有大量血小板聚集成堆。

实验室检查实验室检查v（三）出、凝血试验v出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良。

血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

凝血酶原时间正常或延长，白陶土部分凝血活酶时间延长。

实验室检查实验室检查v（四）血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高。

部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。

实验室检查v（五）其他v染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失（2lq-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。

骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。

诊断v血小板持续大于600109/L，骨髓以巨核系增生为主。

能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。

鉴别诊断v

（一）其他骨髓增生性疾病v真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病，皆可伴有血小板增多。

但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。

慢性粒细胞白血病以粒细胞系列为主，血中白细胞显著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到Ph染色体。

骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有纤维化的表现。

鉴别诊断（二二）继发性血小板增多症：

血小板数量增多作为一种反应可见于下述情况：

继发性血小板增多症：

v多种感染和炎症（如结核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性关节炎、类风多种感染和炎症（如结核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性关节炎、类风湿关节炎、风湿热、肝硬变等）；

湿关节炎、风湿热、肝硬变等）；

v急性失血或溶血；

缺铁性贫血；

急性失血或溶血；

v多种肿瘤（如霍奇金氏病、恶性淋巴瘤等）；

多种肿瘤（如霍奇金氏病、恶性淋巴瘤等）；

v外科手术（脾切除及其他手术）；

外科手术（脾切除及其他手术）；

v药物药物（长春新碱、肾上腺素等长春新碱、肾上腺素等）；

v某些生理因素（如运动、分娩等）。

某些生理因素（如运动、分娩等）。

此类血小板增多称为此类血小板增多称为“继发性血小板增多症继发性血小板增多症”，一般不引起症状。

血，一般不引起症状。

血小板数量常不超过小板数量常不超过100万万/mm3，且形态及功能正常。

对无症状的继发性，且形态及功能正常。

对无症状的继发性增多的血小板无需特殊处理。

当原发病得到控制后，血小板数量会随之增多的血小板无需特殊处理。

当原发病得到控制后，血小板数量会随之降至正常水平。

降至正常水平。

骨髓细胞培养骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞巨核细胞集落集落形成形成，可，可与继发性区别。

与继发性区别。

治疗治疗v（一一）血小板单采术血小板单采术可迅速减少血小板数量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药可迅速减少血小板数量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。

每次循环血量约为患者的不能奏效时。

每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续倍血容量，连续3天，每天，每天一次。

目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度天一次。

目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。

增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。

脾切除会使病情恶化，故属禁忌。

常用药物是马利兰（白消安、白脾切除会使病情恶化，故属禁忌。

常用药物是马利兰（白消安、白血福恩）或羟基脲，治疗应在医师指导下进行。

放射性核素血福恩）或羟基脲，治疗应在医师指导下进行。

放射性核素32P治治疗对本病有效，可获得一定期限的缓解，复发时可再用。

采用血细疗对本病有效，可获得一定期限的缓解，复发时可再用。

采用血细胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去，可作为一种临时胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去，可作为一种临时应急措施，用于某些紧急情况（如急症手术时）。

抗血小板聚集药应急措施，用于某些紧急情况（如急症手术时）。

抗血小板聚集药物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。

当发生血栓时，可用肝物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。

当发生血栓时，可用肝素或其他抗凝药物治疗。

素或其他抗凝药物治疗。

v

（二）骨髓抑制药v年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。

血小板大于1000109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。

羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。

白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。

羟基脲不良反应v1.造血系统：

较常见的有白细胞减少、贫血或红细胞形态异常，少见的有血小板减少。

白细胞减少通常在治疗开始后约10天发生，少数可合并感染；

红细胞可出现巨幼红样变，形态类似恶性贫血，但其发生与维生素B12或叶酸缺乏无关。

v2.消化系统：

较常见的有食欲减退、恶心、呕吐，少见的有便秘，一般用药后612h可出现。

长期服用本药可发生口腔黏膜炎、口腔溃疡等。

v3.神经系统：

偶见头痛、头晕、嗜睡、幻觉、惊厥等表现。

v4.其他：

皮疹、红斑、瘙痒等皮肤反应较少见。

v（三）干扰素1.抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。

2.放射性核素磷（32P）会引起继发性白血病，现基本不用。

v（四）抗凝治疗阿司匹林等对抗血小板自发聚集的作用。

预后预后根据血小板增多的程度，病程不一。

大多数病例进展缓慢，中位生存期1015年。

约25病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。

重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。