氨基酸代谢优质PPT.ppt

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缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香，包括：

缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。

族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。

组氨酸、组氨酸、精氨酸精氨酸n半必需氨基酸：

酪氨酸、半胱氨酸半必需氨基酸：

酪氨酸、半胱氨酸2、食物蛋白质的互补作用：

、食物蛋白质的互补作用：

营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。

用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。

第一节第一节氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量n氮平衡（氮平衡（nitrogenbalance）：

）：

摄入氮摄入氮=排出氮，即排出氮，即氮的氮的“收支收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情况。

况。

n胃蛋白酶：

胃蛋白酶：

色、苯丙、酪、蛋、亮色、苯丙、酪、蛋、亮n胰蛋白酶：

胰蛋白酶：

精、赖精、赖n糜蛋白酶糜蛋白酶：

苯丙、酪、色苯丙、酪、色n弹性蛋白酶：

弹性蛋白酶：

脂肪族氨基酸残基脂肪族氨基酸残基n氨基肽酶氨基肽酶：

除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端）除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端）n羧基肽酶羧基肽酶A：

除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）n羧基肽酶羧基肽酶B：

精、赖（羧基端）精、赖（羧基端）三、三、蛋白质的消化：

特异蛋白水解酶作用蛋白质的消化：

特异蛋白水解酶作用第一节第一节氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况四、四、氨基酸的吸收氨基酸的吸收n谷氨酰基循环：

谷氨酰基循环：

需谷胱甘肽需谷胱甘肽n腐败作用（腐败作用（putrefaction）：

未被吸收的氨基酸及未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。

未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。

五、五、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用第一节第一节氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况一、主要的脱氨基作用一、主要的脱氨基作用第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢1、氧化脱氨：

氧化脱氨：

L-Glu脱氢酶脱氢酶2、转氨基作用：

、转氨基作用：

n转氨酶转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）胺）3、联合脱氨基作用：

、联合脱氨基作用：

n转氨基作用转氨基作用L-Glu氧化脱氨氧化脱氨n联合方式：

联合方式：

氨基酸与氨基酸与酮戊二酸的联合酮戊二酸的联合4、嘌呤核苷酸循环（肌、心）、嘌呤核苷酸循环（肌、心）n参与的核苷酸：

参与的核苷酸：

IMP、AMP、GTP（供能）（供能）二、二、酮酸的代谢酮酸的代谢1、生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸2、生糖或成脂、生糖或成脂n生酮氨基酸：

生酮氨基酸：

Leu、Lys（不能生成葡萄糖）（不能生成葡萄糖）n生酮兼生糖氨基酸：

生酮兼生糖氨基酸：

phe、Tyr、Trp（芳香族），（芳香族），Thr，Ilen生糖氨基酸：

生糖氨基酸：

其他的氨基酸其他的氨基酸第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢三、三、氨的代谢氨的代谢1、氨的转运：

丙氨酸氨的转运：

丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰氨葡萄糖循环、谷氨酰氨-谷氨谷氨酸循环酸循环2、氨的去路：

尿素循环（鸟氨酸循环）氨的去路：

尿素循环（鸟氨酸循环）n部位：

部位：

线粒体、线粒体、细胞液细胞液n氨基酸类中间产物：

氨基酸类中间产物：

鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸精氨酸n终产物：

终产物：

尿素尿素n关键酶：

关键酶：

氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（位于线粒体中，（位于线粒体中，其激活剂为：

其激活剂为：

N-乙酰谷氨酸，缩写乙酰谷氨酸，缩写AGA）、精氨琥）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶）珀酸合成酶（限速酶）n尿素尿素N的来源：

的来源：

NH3、Asp第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢四、肝昏迷的机制四、肝昏迷的机制1、生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸2、生糖或成脂、生糖或成脂n血氨升高血氨升高NH3进入脑进入脑脑将氨转化为脑将氨转化为Gln，使，使Glu量降低中量降低中脑将脑将酮戊二酸转变为酮戊二酸转变为Glu，补充，补充Glu，使，使酮戊二酸的量降低酮戊二酸的量降低三羧酸循环不能正常进三羧酸循环不能正常进行行ATP生成下降生成下降脑内供能不足脑内供能不足昏迷昏迷第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三节第三节个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、一、脱羧作用脱羧作用脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺）胺）Glu氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质抑制性神经递质His组胺组胺血管舒张剂、胃酸刺激剂血管舒张剂、胃酸刺激剂Trp5羟色胺羟色胺.抑制性神经递质、血管收缩剂抑制性神经递质、血管收缩剂cys牛磺酸牛磺酸.结合胆汁酸组分结合胆汁酸组分orn多胺多胺（腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺）.细胞生长调节细胞生长调节剂剂第三节第三节个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢二、一碳单位（二、一碳单位（onecarbonunit）代谢）代谢1、概念：

、概念：

由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。

、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。

CO、CO2等分子不属于一碳单位等分子不属于一碳单位2、载体：

四氢叶酸（、载体：

四氢叶酸（FH4）3、来源：

、来源：

Ser、Gly、His、Trp、Met4、一碳单位的利用：

嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、一碳单位的利用：

嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢核苷酸代谢第三节第三节个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢三、三、Met、Gly、Tyr的代谢转变的代谢转变1、Met：

肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、cys，等，等活性甲基形式：

活性甲基形式：

S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，腺苷蛋氨酸，SAM）含有含有AMP组分组分MetCys活性硫酸：

活性硫酸：

PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）（磷酸腺苷磷酸硫酸）以以cys为原料为原料2、Gly嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、谷胱甘嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、谷胱甘肽、一碳单位，等肽、一碳单位，等第三节第三节个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢三、三、Met、Gly、Tyr的代谢转变的代谢转变3、pheTyr：

儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素、黑色素、甲状腺素白化病人体内缺少：

酪氨酸酶白化病人体内缺少：

酪氨酸酶苯丙酮尿症：

体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制苯丙酮尿症：

体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制phe的摄入的摄入第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、一、蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能1、维持细胞组织的生长、更新和修补、维持细胞组织的生长、更新和修补2、参与多种重要的生理活动、参与多种重要的生理活动酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、胺类神经递质等血液凝固、胺类神经递质等3、氧化供能：

、氧化供能：

17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质蛋白质食物蛋白质的互补作用：

食物蛋白质的互补作用：

营养价值较低的食物蛋营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高蛋白质营养价值的作用。

不足，提高蛋白质营养价值的作用。

如：

谷类蛋白质：

赖氨酸少，色氨酸多如：

赖氨酸少，色氨酸多豆类蛋白质：

赖氨酸多，色氨酸少豆类蛋白质：

赖氨酸多，色氨酸少第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用二、二、蛋白质的需要量蛋白质的需要量1、生理需要量生理需要量成人：

成人：

分解分解20g/日日最低需最低需30-50g/日日我国营养学会推荐我国营养学会推荐80g/日日2、氮平衡、氮平衡氮的总平衡：

摄入氮氮的总平衡：

摄入氮=排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）正氮平衡：

摄入氮正氮平衡：

摄入氮排出氮（儿童、孕妇和恢复期排出氮（儿童、孕妇和恢复期病人）病人）氮的负平衡：

摄入氮氮的负平衡：

摄入氮排出氮排出氮（饥饿、消耗性疾病饥饿、消耗性疾病）第二节第二节蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败二、二、蛋白质的消化蛋白质的消化

（一）胃中的消化

（一）胃中的消化胃蛋白酶胃蛋白酶（Pepsin）胃蛋白酶原（胃蛋白酶原（Pepsinogen）（胃粘膜主细胞分泌）（胃粘膜主细胞分泌）图图8-1一些蛋白水解酶原的激活一些蛋白水解酶原的激活胃蛋白酶原胃蛋白酶原（MW40000）糜蛋白酶糜蛋白酶（MW23500）胃蛋白酶、胃蛋白酶、HCl氨基末端氨基末端胃蛋白酶胃蛋白酶（MW33000）胰蛋白酶胰蛋白酶（MW23200）胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶SSSSSSS肠激酶（或胰蛋白酶）肠激酶（或胰蛋白酶）42aa胰蛋白酶原胰蛋白酶原（MW24000）胰蛋白酶原胰蛋白酶原（MW24000）S第二节第二节蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败二、二、蛋白质的消化蛋白质的消化

（二）

（二）小肠中的消化小肠中的消化1、胰液中的蛋白酶及其作用胰液中的蛋白酶及其作用内肽酶（内肽酶（endopeptidase）胰蛋白酶（胰蛋白酶（trypsin）糜蛋白酶（糜蛋白酶（chymotrypsin）弹性蛋白酶（弹性蛋白酶（elastase）外肽酶（外肽酶（exopeptidase）羧基肽酶羧基肽酶A（carboxypeptidaseA）羧基肽酶羧基肽酶B（carboxypeptidaseB）氨基肽酶（氨基肽酶（aminopeptidase）H2N-CH-CO-NH-CHNH-CH-CO-NH-CH-CONH-CH-CO-NH-CH-COOHR1R2R3R4R5R6氨基肽酶氨基肽酶羧基肽酶羧基肽酶内肽酶内肽酶氨基酸氨基酸+H2N-CH-CO-NH-CH-COOHRR二肽酶二肽酶氨基酸氨基酸酶酶特异性特异性胃蛋白酶胃蛋白酶R3=色、苯丙、酪、蛋、亮色、苯丙、酪、蛋、亮R4=任何氨基酸残基任何氨基酸残基胰蛋白酶胰蛋白酶R3=精、赖精、赖R4=任何氨基酸残基任何氨基酸残基糜蛋白酶糜蛋白酶R3=