风湿病与发热待查_精品文档PPT推荐.ppt
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5452013年FUOreviewNEJM尽管尽管CT、MRI、PCR、免疫、免疫/血清学的诊断方法的血清学的诊断方法的极大的提高:
极大的提高:
但临床上不能明确原因的但临床上不能明确原因的FUO在在60年间没有下降年间没有下降反而上升:
反而上升:
1961年:
年:
7%.(Medicine1961;
130.)2003年:
1/3(ArchInternMed2003;
1033)2007年:
51%(Medicine2007;
86:
26-38)FUO的诊断思路的诊断思路acomprehensivehistory.Particularattentionshouldbegiventooccupation,thedwellingenvironment,recenttravel,exposuretopetsandotheranimals,andrecentcontactwithpersonsexhibit-ingsimilarsymptoms.Physicalexaminationshouldbepaidtotheskin,mucousmembranes,andlymphaticsystemandabnormalitiesasacardiacmurmur,abdominalmasses,ororganomegaly.Thephysicianschoiceofimagingshouldbeguidedbyfindingsfromathoroughhistoryandphysicalexamination.新的诊断技术:
1:
PET-CT2:
基因诊断技术基因诊断技术基因诊断技术在非感染性炎症性疾病中,除了风湿性疾病外,近年来在非感染性炎症性疾病中,除了风湿性疾病外,近年来发现发现其他一些周期性发热伴腹痛和关节痛症状的综合征,其其他一些周期性发热伴腹痛和关节痛症状的综合征,其中大中大部分具有遗传性,它们的共同特点是:
部分具有遗传性,它们的共同特点是:
复发性和周期复发性和周期性发热;
性发热;
发热持续时间大多相同,少则发热持续时间大多相同,少则28d,多则,多则24周;
周;
多系统炎症多系统炎症(滑膜、浆膜及眼、皮滑膜、浆膜及眼、皮肤等炎症表现肤等炎症表现);
自限性;
急性期反应物显著升高,但始急性期反应物显著升高,但始终查不到感终查不到感染性病原体,亦无法查到任何自身免疫疾病的特染性病原体,亦无法查到任何自身免疫疾病的特征;
征;
在无症状间歇期患者可完全正常。
遗传性周期性发热综合征遗传性周期性发热综合征AMYSTERIOUSCASERenjiHospitalRheumatologyDepartment2012HistoryofPresentIllness-at7yearoldAt7yearsold(1999)shecomplainedaboutheadacheforthefirsttime.AtthatmomentPErevealeddiffuserush(allergic?
)andsubmandibularlymphnodes.ShereceivedforthefirstrimeCSTtreatment(10mgbid)witharapidresponse(noheadache,norushexcepttheface)HistoryofPresentIllness9yearoldBetween7yearoldand9yearsoldwedonthaveclearinformationsabouthertreatmentorclinicalstatusAt9yearsold(Jun2001)wasadmittedforthefirsttimeatRenjiHospitalwithfeverandreappearanceofrushandheadacheLabexam:
ESR(46mm/h)CRP(40mg/dl)leucocitosis(WBC=14.6X109/L)withnormaldifferentialcountliverenzyme(SGOT)113UI/LCH50(116U/ML)ANA,ENAnegativeIgE-normalAttemptedDiagnostic:
UndifferentiatedRheumaticDiseaseRecommendedtreatment:
Dexamethasonepills0/75mgbid,thenPDN10mg/dayevery2daysHCQ1tb/dayanti-allergicPresentIllness(Jan2012)-at20yearoldAt20yearoldshewasadmittedforthefirsttimeinRheumatologydepartmentRenjiHopitalwiththesameongoingcomplaints:
headache(nonspecificsite,sometimesfrontalorparietal,appearingatmidnight,lastingvariableperiodoftime1hourto1day)bilateraldecreaselossofhearingdifuserushrightanklepainmialgiaontrapezmusclesleeplessnessPEslimconstitutionalyounggirl,obviouslyindistress,mostprobablyrelatedwithhercontinuousheadachedifficulttoobtaininformationsduetohearingimpairmentafebrile(butsweatingalot),normal,regularpulse,normalheartandrespiratoryrate,bordelineHTA(140/73mmHg)skin:
facialacne,diffusemildelevatedrush(face,thorax,abdomen,limbs),sometimesitchingbilateralaxilarlymphnodes(tenderless,mobile,small)Rightankle:
painful,butnosweelenrestofthePEexamunremarkablePatientNormalcontral-2Normalcontral-1Refsequences621607596PatientNorm-1Thepatientisaheterozygote(A/G)thatmayexplaintheclinicalmanifestationsoflateonsetandlowerinflammationactivationcondition.OurcaseNucleotideMutation:
G907AAminoAcidChange:
D303NNumbersrepresentthebaselocationinthecDNAsequences,wherebase1isthefirstbaseofthesecondATGcodon.Sequencingresultsofexon3oftheCIAS1CAPS(CryopyrinAssociatedPeriodicSyndrom)FinalDiagnosisqCAPSaremembersofagrowingfamilyofautoinflamatorydiseases,whichareoriginallyrefferedtoasHereditaryPeriodicFeverSyndromes.qCAPSmanifestwithrashes,fevers,jointpain,andotherinflammatorysymptoms.Thesesymptomsoftenoccurafterexposuretocoldordampairoradropintemperature,butsymptomsmayalsoshowupfornoclearreasonqCAPSdiseasesareassociatedwithmutationsormisspellingsintheCold-InducedAutoinflammatorySyndrome1(CIAS1)gene,alsoknownastheNLRP3,NALP3orPYPAF1gene.qCIAS1encodescryopyrin,whichbelongstoanemergingfamilyofdangersensors,calledNLRs(NOD-likereceptors).常见原因常见原因一、感染性疾病一、感染性疾病结核结核-注意肺外结核注意肺外结核感染性心内膜炎;
少见部位的感染感染性心内膜炎;
少见部位的感染真菌感染真菌感染病毒,最常见的是巨细胞病毒病毒,最常见的是巨细胞病毒,25%,25%患者发热超过患者发热超过33周。
其次是周。
其次是EBEB病毒。
近几年来病毒。
近几年来HIVHIV感染发病率明显升高。
感染发病率明显升高。
寄生虫感染宠物寄生虫感染宠物二、血液病二、血液病溶血性贫血;
恶性组织细胞增生症;
反应性噬血细胞综合征;
淋巴溶血性贫血;
淋巴瘤;
急性非淋巴细胞白血病;
嗜酸粒细胞增多症;
骨髓坏死瘤;
骨髓坏死三、恶性肿瘤三、恶性肿瘤四、结缔组织病四、结缔组织病五、内分泌疾病五、内分泌疾病甲亢;
下丘脑综合征;
嗜铬细胞瘤甲亢;
嗜铬细胞瘤六、中枢性发热肿瘤转移、六、中枢性发热肿瘤转移、七、功能性低热七、功能性低热1.发热待查发热待查2.风湿病在治疗过程中的风湿病在治疗过程中的FUO问题问题病程1-10年前n患者女性,患者女性,25岁岁n发热发热n关节痛关节痛n反复颜面部浮肿反复颜面部浮肿n面部蝶形红斑面部蝶形红斑检查结果nWBC,Hb,Plt均减少n蛋白尿,5g/24hn心包积液nESR增高nIgG增高n补体下降nANA(+),anti-DsDNA100IU/ml;
n强的松60mg/d治疗,n环磷酰胺0.8g/月n尿蛋白减少,强的松逐渐减量至5mg/d维持新的问题?
n2001年底出现发热、脱发及胸腔积液,予强的松40mg/d,症状控制后渐减量至20mg/d,n又出现发热。
约每4-5个月发热一次。
2003年6月因再次发热,最高体温39.70C,无寒颤,无咳嗽、咳痰、咯血等,在当地医院住院治疗,查胸片示左侧胸水,血常规白细胞2.2109/L,血色素78g/L,血小板202109/L,多次血培养(-),用多种抗生素治疗无效后,当地医院考虑狼疮活动,给予甲基强的松龙40mg/d(4天),仍发热,甲基强的松龙增至80mg/d(4天),120mg/d(2天