急性白血病济宁医学院PPT文件格式下载.ppt

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人类T淋巴细胞病毒4、遗传因素：

同卵双胞胎一人发生白血病，另一人发病率1/5，比双卵双胞胎者高12倍。

5、其他血液病：

某些血液病会发展成白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

急性白血病一、概念：

急性白血病（AL）是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，不成熟的造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血，导致正常造血受抑，同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官表现为一系列的浸润征象。

病情进展迅速，如不及时治疗，通常数月内死亡。

AL分为ALL及AML两大类。

这两类再分成多种亚型。

急性髓细胞白血病（AML）一、FAB分型概念：

非红系有核细胞：

指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数。

1、AML分型：

共分8型如下：

M0（急性髓细胞白血病微分化型）,骨髓原始细胞30%。

M1（急性粒细胞白血病未分化型）原粒细胞（型+型）占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞（型+型）占NEC的30%89%。

分为M2a和M2b。

M3（急性早幼粒细胞白血病APL）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中30%。

粗颗粒者为M3a，细颗粒者为M3b。

M4（急性粒单核细胞白血病AMML），骨髓中原始细胞占NEC30%以上，各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞20%。

分为M4a、M4b、M4c、M4EO，M4Eo除上述M4型的各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中5%。

M5（急性单核细胞白血病AML-M5）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞30%。

如果原单核细胞80%为M5a，80%为M5b。

M6（红白血病）骨髓中幼红细胞50%，NEC中原始细胞（型+型）30%。

M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞30%。

哇！

这么多类型呀正常骨髓片急性髓细胞白血病AML-M0细胞形态类似于急淋L2；

髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑染色阳性细胞3%；

细胞表面标志CD33、CD13（+），淋系抗原（）；

少见。

急性粒细胞白血病未分化型M1骨髓未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上；

3%的细胞为MPO（+）；

较少见。

急性粒细胞白血病未分化型M1粒细胞白血病部分分化型粒细胞白血病部分分化型AML-M2原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%89%；

单核细胞10%；

免疫学分型CD13、CD33（+），HLA-DR（）；

细胞遗传学分型：

约40%出现t（21；

8），可形成AML1/ETO融合基因；

（见图2）临床上，最多见的一种类型。

急性粒细胞白血病部分分化急性粒细胞白血病未分化型M2M3（急性早幼粒细胞性白血病，AML-M3）骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占非幼红细胞的30%；

免疫学分型CD13、CD33（+）；

HLA-DR（）；

特征性地染色体易位：

t（15；

17）；

形成PML/RARa融合基因；

临床上出血倾向严重，多表现有全血细胞减少；

能用维甲酸诱导分化治疗；

临床上较多见。

急性粒细胞白血病未分化型M3M4（急性粒单核细胞白血病，AML-M4）骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞在30%20%；

当嗜酸性粒细胞占非红系细胞5%时，则叫作M4E0；

M5（急性单核细胞白血病，AML-M5）骨髓中原单、幼单及单核细胞80%；

临床易出现牙龈增生、肿胀；

较多见，治疗反应差。

急性粒细胞白血病未分化型M5M6（急性红白血病，AML-M6）骨髓中幼红细胞50%；

非红系细胞中原始细胞30%；

较少见，恶性程度高、预后差。

急性粒细胞白血病未分化型M6M7（急性巨核细胞性白血病，AML-M7）骨髓中原始巨核细胞30%；

罕见，预后差。

急性粒细胞白血病未分化型M7急性淋巴细胞白血病ALL共分3型如下：

L1：

原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主。

L3：

原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

急性淋巴细胞白血病L1骨髓片急性淋巴细胞白血病L1骨髓片急性淋巴细胞白血病L2骨髓片急性淋巴细胞白血病L2骨髓片急性淋巴细胞白血病L3骨髓片急性淋巴细胞白血病L3骨髓片世界卫生组织（WHO）分型WHO分型是基于FAB分型，结合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学制定而成的，即所谓的MICM分型，更能适合现代白血病治疗策略的制定。

三、临床表现：

起病急缓不一，多无特异性。

（一）正常骨髓造血功能受抑制表现。

1、发热：

半数患者发热为早期表现，主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身所致的发热有关。

2、贫血：

半数患者就诊时已有重度贫血。

3、出血：

40%的患者以出血为早期表现，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多。

颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、双侧瞳孔不对称，甚至昏迷、死亡，62%的AL死于出血，其中82%为颅内出血，DIC见于APL。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现1、淋巴结和肝、脾大：

淋巴结肿大多见于急淋，其次为单核细胞白血病，肝脾一般轻至中度大，慢粒可以巨脾。

2、骨骼和关节：

胸骨压痛，关节疼痛儿童多见，骨髓坏死可引起骨骼剧痛。

3、粒细胞肉瘤（绿色瘤）：

常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明。

4、口腔和皮肤：

牙龈增生肿胀、皮肤浸润时呈蓝灰色斑丘疹。

5、中枢神经系统白血病：

多见于儿童、高白细胞白血病。

6、睾丸浸润：

睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。

7、胸腺及其他：

胸腺增大多见于T-ALL，肺、心、消化道均可受累。

发热、贫血贫血贫血皮肤出血、瘀斑舌部血疱皮肤出血点球结膜出血口唇、口腔病变口唇、口腔病变牙龈增生肿胀急性早幼粒细胞白血病皮下广泛出血急性早幼粒细胞白血病皮下广泛出血绿色瘤眼部病变白血病皮肤病变白血病皮肤病变淋巴结肿大淋巴结肿大脾大四、实验室检查1、血象大多数患者白细胞增多，也有白细胞计数正常或减少。

2、骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。

Auer小体仅见于ANLL。

3、细胞化学：

协助形态学鉴别各类白血病4、免疫学检查：

确定系列来源如淋系、粒单系、红系、巨核系。

5、遗传学检查常见急性白血病的化学染色早幼粒白血病急粒急单急淋POX染色（强+）（+）或（-）（-）或（弱+）（-）SB染色（强+）（+）或（-）（-）或（弱+）（-）-NAE染色（-醋酸萘酚酯酶染色）（强+）（-）或（+）（+）或（强+）（-）或（+）-NAE+NaF不抑制不抑制抑制不抑制AS-DNAE染色（醋酸AS-D萘酚酯酶染色）强（+）（+）（+）或（+）（+）NAS-DAE+NaF不抑制不抑制抑制不抑制-NBE染色（-丁酸萘酚酯酶）（-）（-）（+）（-）-NBE+NaF/抑制/AS-DNCE染色（氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色）（强+）（+）或（-）（-）或（+）（-）PAS染色（强+）（+）呈均匀红色（+）呈细颗粒状医学教育网整理（+）呈粗颗粒状免疫学根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源，如淋巴系T/B、粒单系、红系、巨核系。

后三者统称为髓系。

B系：

CD79a、CD19、CD20、CD22、CyIgMT系：

CD2、CD5、CD7、CD8髓系：

MPO、CD117、CD13、CD33、CD14、CD15、CD64、CD65五、诊断及鉴别诊断一、根据临床特点、血象、骨髓象检查，诊断不难。

二、鉴别诊断1、类白血病反应：

表现为外周血的WBC增高，涂片中可见中、晚幼粒细胞，骨髓粒系左移，有时原始细胞会增多，有原发病，无Auer小体。

2、MDS：

MDS的RAEB型外周血和骨髓中均可出现原始和（或）幼稚细胞，但常有病态造血，骨髓中原始细胞5%而20%，或临床、血项中有一项未达完全缓解标准者。

未缓解（NR）：

达不到上述标准者。

临床治愈：

停止化疗5年或无病生存达10年。

1、治疗策略常用化疗药物：

阿糖胞苷（Ara-C）、柔红霉素（DNR）、阿霉素（ADM）、阿克拉霉素（ACM）、米托蒽醌（MTZ）、高三尖酯碱（HHar）、足叶乙甙（VP-16）、长春新碱（VCR）、环磷酰胺（CTX）、强地松（Pred）、甲氨蝶呤（MTX）、巯嘌呤（6-MP）其他：

全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷、左旋门冬酰胺酶（L-ASP）

（1）诱导缓解治疗。

目的：

使患者迅速获得CR。

原则：

早期、联合、足量、个体化、间歇。

联合化疗：

方案：

AML：

DA（DNRAra-C）、MA、EA等。

AML（M3）：

维甲酸、砷剂，出血明显者可输注新鲜冰冻血浆和血小板。

ALL：

VP（VCRPred）、VDP（VCRDNRPred）VDCP（VCRDNRCTXPred）、VDLP（VCRDNRL-AspPred）。

完全缓解率：

AMLCR率为60%65%。

ALLCR率为75%92%。

缓解后诱导诱导缓解后的缓解后的治疗治疗巩固治疗巩固治疗强化治疗强化治疗骨髓移植骨髓移植BMT和和/或或和和/或或

（2）缓解后治疗。

争取患者长期无病生存和治愈。

方法：

巩固、强化、维持。

（3）中枢神经系统白血病的防治：

是最常见的髓外白血病。

鞘内注射化疗药物MTX和Ara-C，全颅放疗，高剂量全身化疗。

（4）特殊病例的化疗：

复发性白血病、高白细胞性白血病、睾丸白血病、老年白血病。

（5）造血干细胞移植适应症：

1、复发难治性ALL；

2、第二次缓解期短，或者CR期MRD持续高水平；

3、CR1期高危或极高危；

初诊时WBC30109/L的B-ALL和100109/LT-ALL；

4、诱导化疗6周后MRD10-2且在巩固维持期持续存在或不断增高者。

采集造血干细胞采集造血干细胞造血干细胞接受干细胞移植的患者七、预后急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚在诊断数天后即死亡。

治疗后3050%的患者可望治愈，AML（M3）若能避免早期死亡则预后良好，治愈率可达8090%，19岁的并且WBC10109/L,绝对值5109/L，骨髓增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟可淋巴细胞为主。

7、免疫分型：

CD5、CD19、CD20、CD21、CD23阳性，CD10、CD22阴性8、单药治疗：

苯丁酸氮芥（CLB）、氟达拉滨；

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