心肌病1PPT格式课件下载.ppt

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少数可见病理组），低电压；

少数可见病理Q（是广泛心肌是广泛心肌纤维化结果）纤维化结果）扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：

心电图心电图可见可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音杂音心音图心音图各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成瓣口开放小，成“钻石钻石”样变样变扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：

心脏超声心脏超声可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。

左心室造影可见左室扩大，心脏指数减低。

左心室造影可见左室扩大，弥漫性弥漫性室壁运动减弱室壁运动减弱，心室射血分数低下，心室射血分数低下，冠脉造影多无冠脉造影多无异常异常扩张型心肌病扩张型心肌病心导管和心血管造影心导管和心血管造影实验室和其他检查：

可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检心内膜心肌活检核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低低扩张型心肌病扩张型心肌病实验室和其他检查：

心肌核素检查心肌核素检查临床表现为临床表现为心脏扩大心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性血性心力衰竭心力衰竭和和心律失常心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准我国在采纳我国在采纳/报告的基础上于报告的基础上于1995年重新修订年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。

其诊断参考标准如下的诊断标准具有临床指导意义。

其诊断参考标准如下:

PINT1PINT2线检查心胸比线检查心胸比05,超声心动图示全心扩大超声心动图示全心扩大,尤以尤以左室左室扩大扩大为著为著,心脏可呈心脏可呈球型球型必须必须排除其他特异性排除其他特异性（继发性继发性）心肌病和地方性心肌病心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断如克山病，方可做出本病的诊断PINT4PINT3扩张型心肌病扩张型心肌病诊断标准诊断标准心室收缩功能减低心室收缩功能减低:

超声心动图检测室壁运动弥漫性超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱减弱,左室射血分数小于正常值左室射血分数小于正常值扩张型心肌病扩张型心肌病鉴别诊断鉴别诊断1缺血性心肌病：

缺血性心肌病：

老年发病多有心脏缺血史，老年发病多有心脏缺血史，ECG有有ST-T改变，超改变，超声心动图改变另外声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可和选择性冠状支脉造影可明确冠状动脉病变。

明确冠状动脉病变。

2风湿性心脏瓣膜病：

扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心风湿性心脏瓣膜病：

扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震颤。

超声心动图可见瓣膜受损变化颤。

超声心动图可见瓣膜受损变化3先天性心血管病：

先天性心血管病：

超声心动图可见相应改变超声心动图可见相应改变4继发性心肌病：

继发性心肌病：

如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因病等均可找到病因扩张型心肌病扩张型心肌病治疗与预后治疗与预后药物治疗：

药物治疗：

介入治疗：

外科治疗：

因病因未明，尚无特殊方法因病因未明，尚无特殊方法强心、利尿、血管扩张剂，小剂量强心、利尿、血管扩张剂，小剂量受体阻受体阻滞剂、滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药抗心律失常药双室起搏双室起搏心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置治治疗疗预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。

症状出现后预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。

症状出现后5年年存活率为存活率为40%，10年存活率为年存活率为22%左右左右扩张型心肌病扩张型心肌病治疗与预后治疗与预后预预后后肥厚型心肌病肥厚型心肌病定义定义肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HypertrophicCardoiomyopathy）的特点是的特点是室间隔不匀室间隔不匀称肥厚称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣前向移动，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣前向移动等。

肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。

临床表现为不同等。

临床表现为不同程度的程度的心室充盈受限心室充盈受限而非排空受阻。

右心室流出道或两心室流出道均受而非排空受阻。

右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。

常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎阻者少见。

常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：

根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：

肥厚型梗阻性心肌病：

此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚,室室间隔上段明显肥厚间隔上段明显肥厚,致左室流出道狭窄致左室流出道狭窄、梗梗阻阻,亦亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病：

肥厚型非梗阻性心肌病：

室间隔与左室壁呈对称肥厚室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道无左室流出道狭狭窄与梗阻窄与梗阻肥厚型心肌病肥厚型心肌病分类分类lHCM的三种类型：

的三种类型：

（1）梗阻型，安静时压力阶差梗阻型，安静时压力阶差30mmHg；

l

（2）隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差30mmHg；

l（3）无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。

HCM患者压力阶差患者压力阶差l50mmHg可作为外科手术或酒精消融的指征。

可作为外科手术或酒精消融的指征。

按Maron标准分型lI型肥厚仅限于前室间隔；

l型肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚；

lIII型除左室后壁外，其它节段如前间隔、前壁和侧壁肥厚；

l型除前间隔外，其它左室备节段均肥厚，其中包括各种少见类型，如前外侧壁肥厚型、后壁肥厚型及乳头肌肥厚型等。

Otto的分型标准将型定为心尖肥厚型。

French认为心尖肥厚型共分为两种，一种为没有左室流出道的梗阻，其心前区导联心电图表现为巨大负向T波；

另一种多有左室流出道狭窄，其心电图无特殊表现。

病因病因肥厚型心肌病肥厚型心肌病病因不明、常有明显家族史（占病因不明、常有明显家族史（占1/3）认为是常染色体显性遗传）认为是常染色体显性遗传还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举重运动员等）重运动员等）。

肉眼肉眼观，两，两侧心室心室显著肥大著肥大，心心脏重量增加重量增加，为正常平均心重的正常平均心重的12倍（成人患者平均心重倍（成人患者平均心重582g，少数可达少数可达1000g）。

）。

绝大多数病例的大多数病例的室室间隔厚度隔厚度大于大于左室游离壁左室游离壁，肥厚可，肥厚可为局限性局限性，可累及心基底部（主可累及心基底部（主动脉瓣下）、室脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。

隔中部或心尖区。

收收缩期二尖瓣向前移期二尖瓣向前移动与室与室间隔隔接触的接触的结果果，可，可导致二尖瓣增厚和主致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜脉瓣下心内膜纤维化化。

在心力。

在心力衰竭衰竭发生之前，左心室一般不生之前，左心室一般不扩张肥厚型心肌病肥厚型心肌病病理病理镜下，心肌下，心肌细胞胞显著肥大，核大而著肥大，核大而浓染，核周有亮区包染，核周有亮区包围，组织化学染化学染色色证明明为糖原堆糖原堆积，具有一定的，具有一定的诊断意断意义。

心肌心肌细胞排列紊乱胞排列紊乱较其它型其它型心肌病心肌病为甚，而且常呈旋甚，而且常呈旋涡状或状或缠绕呈簇状排列，呈簇状排列，细胞内肌原胞内肌原纤维不呈不呈平行排列，而是向各个方向、互相交平行排列，而是向各个方向、互相交错排列。

常有排列。

常有间质纤维化灶形成，化灶形成，但以内膜但以内膜纤维化，尤其位于主化，尤其位于主动脉瓣下区的内膜脉瓣下区的内膜纤维化化为突出。

位于肥突出。

位于肥厚的室厚的室间隔内的冠状隔内的冠状动脉分支管壁常有增厚脉分支管壁常有增厚现象象病理病理肥厚型心肌病肥厚型心肌病无症状无症状晕厥晕厥呼吸困难呼吸困难心绞痛心绞痛心律失常心律失常心力衰竭及猝死心力衰竭及猝死肥厚型心肌病肥厚型心肌病临床表现临床表现症状症状心脏轻度增大心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋间闻到较粗糙的喷射肋间闻到较粗糙的喷射性杂音性杂音当当LV容积下降即前负荷减低容积下降即前负荷减低（含硝甘）含硝甘）时或心率加快时时或心率加快时而增强而增强体征体征肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查心脏未见明显增大，左心缘圆心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常隆，两肺血管纹理正常XX线平片线平片收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚充盈缺损，提示室间隔肥厚常见有常见有LV肥大，肥大，ST-T改变，改变，V3-V4为中心的深大倒置为中心的深大倒置T波。

波。

在下壁组（在下壁组（、avF）avl或或V4、V5上出现病理性上出现病理性Q波，波，此外室内传导阻滞及早搏亦常见，心尖肥厚型于心前导联见此外室内传导阻滞及早搏亦常见，心尖肥厚型于心前导联见深大倒置的深大倒置的T波波肥厚型心肌病肥厚型心肌病辅助检查辅助检查ECG左室后壁和室间隔厚度比值正常约左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:

11:

1。

如超过。

如超过1:

1.31:

1.3则提则提示室间隔肥厚，如超过示室间隔肥厚，如超过ll：

1.51.5则诊断持异性在则诊断持异性在9090以上。

以上。

同时，还可观察到左室流出道狭窄（同时，还可观察到左室流出道狭窄（2020mmmm）。

IVS运动运动减低，减低，SAM现象