先天性内耳畸形读片2PPT推荐.ppt

先天性内耳畸形读片2PPT推荐.ppt

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耳蜗结构完全缺如黑箭：

前庭与半规管融合共腔畸形耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构胚胎发育第4周时发育停止神经细胞稀少或缺如可有部分听力人工耳蜗植入有效粗白箭：

右耳蜗与前庭融合黑箭：

左侧耳蜗细白箭：

左侧前庭不完全分隔型耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张胚胎第5周发育障碍白箭：

双侧耳蜗呈囊腔样结构黑箭：

双侧前庭扩大耳蜗发育不全耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小胚胎第6周发育障碍小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失黑箭：

右侧耳蜗发育短小白箭：

右侧前庭不完全分隔型（Mondini畸形）耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全胚胎发育第7周停止主要为低频听力受损细黑箭：

底圈耳蜗正常粗黑箭：

顶圈和中间圈融合前庭畸形Michel畸形共同腔畸形前庭缺如前庭不发育前庭扩大前庭扩大横断面：

左右径3.4mm冠状面：

左右径3.2mm常合并水平半规管畸形：

水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：

双侧前庭扩大粗白箭：

水平半规管短小，部分与前庭融合前庭发育不全：

前庭发育短小前庭缺如：

正常前庭结构缺如半规管畸形半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形外半规管畸形最常见胚胎第6-8周发育障碍细白箭：

右侧后半规管短小粗白箭：

左侧后半规管短粗，呈囊状前庭导水管扩大前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通胚胎发育第5周受阻前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）1.5mm渐进性、波动性听力下降白箭：

左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张耳蜗导水管扩大