儿科学：肾病综合征PPT格式课件下载.ppt

儿科学：肾病综合征PPT格式课件下载.ppt

《儿科学：肾病综合征PPT格式课件下载.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿科学：肾病综合征PPT格式课件下载.ppt（48页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

病理生理机制和主要病理类型,教学内容：

肾病综合征,教学安排,第一课时：

肾病综合征的病因、发病机理及常见病理改变、临床表现第二课时：

肾病综合征的实验室检查、诊断、治疗。

目录,病因及发病机制,病理生理及病理,临床表现,治疗,预后,定义,肾病综合征（NS）是一组由各种原因引起肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白从尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征。

发病率约2/10万，3-5岁为发病高峰,男女比例3.7：

1。

分类,原发性肾病综合征继发性肾病综合征先天性肾病综合征,原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome,一、肾小球滤过膜电荷屏障功能和分子屏障功能破坏。

正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和孔径屏障作用致病因素细胞免疫功能紊乱肾小球静电屏障受损，大量血浆白蛋白漏出（大分子蛋白不能漏出）选择性蛋白尿免疫病理损伤肾小球分子屏障破坏，大中分子蛋白均可滤过非选择性蛋白尿二、遗传因素,病因和发病机制,

（一）大量蛋白尿,血浆蛋白的通透性,肾小球滤过膜,电荷屏障,分子屏障,受损,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,血浆蛋白的通透性,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,受损,血浆蛋白的通透性,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,电荷屏障,分子屏障,受损,血浆蛋白的通透性,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,电荷屏障,分子屏障,受损,血浆蛋白的通透性,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解,胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,低蛋白血症,

（二）血浆蛋白变化,病理生理,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,血浆胶体渗透压降低，血容量下降,肾小球滤过率、ADH、肾素血管紧张素-醛固酮系统分泌、利钠因子肾小管重吸收Na+,钠、水潴留,水肿,水分入间质,病理分型,一、微小病变（MCD）二、局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）三、系膜增生性肾炎（MsPGN）四、膜性肾病（MGN）五、膜增生性肾炎（MPGN）,微小病变（MCD）,好发于少年儿童，26岁幼儿多见，成人发病率较低，但老年发病又有增高趋势。

男性多于女性。

光镜：

肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。

电镜：

肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。

免疫荧光检查阴性。

微小病变（MCD）,临床表现：

几乎均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低（仅1520病例），不出现肉眼血尿本病对激素治疗很敏感（约90病例可临床痊愈），并可自发缓解（约50病例），但却容易复发（复发率高达60），反复发作后可能转为局灶性节段性肾小球硬化。

大量蛋白尿,原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome,低白蛋白血症,高脂血症,水肿,白蛋白30g/L,24小时蛋白定量50mg/kg;

尿蛋白+,胆固醇5.7mmol/L,不同程度水肿,三高一低,临床表现,体重增加,水肿,泡沫尿,尿量减少,【症状和体征】,感染低血容量和电解质紊乱血栓形成急性肾衰肾小管功能障碍,【并发症】,全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的应用,呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤感染、腹膜炎,1.感染,免疫功能低下,2.低血容量和电解质紊乱,低蛋白血症强烈利尿长期无盐或低饮食呕吐、腹泻等因素,表现：

厌食、乏力、嗜睡、血压下降、严重者休克、抽搐,低钠、低钾、低钙、低血容量,3.血栓形成,血浆凝血因子抗凝血酶血小板数量和功能改变血液流变学异常,肾静脉血栓：

腰痛、血尿加重、少尿、肾衰竭下肢深静脉血栓：

水肿部位不对称、固定下肢动脉血栓：

肢痛、足背动脉博动消失、坏疽脑栓塞：

偏瘫、失语、抽搐、神志改变肺栓塞：

咳嗽、咯血、气促,血栓形成,凡有下述情况者，应排除肾静脉血栓：

1.突然出现剧烈腰痛；

2.难以解释的血尿增多；

3.难以解释的尿蛋白增加；

4.难以解释的肾功能急剧下降；

5.不对称的下肢水肿；

6.出现顽固性的激素抵抗；

7.出现肺栓塞或其他部位栓塞。

急性肾衰竭5%微小病变型5.肾小管功能障碍,糖尿、氨基酸尿、Fanconi综合征,原有基础病变大量尿蛋白重吸收,实验室检查,一、尿液检查尿常规检查：

尿蛋白定性+，可有透明管型和颗粒管型。

肾炎型可有血尿蛋白定量：

24小时蛋白定量50mg/kg，（40mg/（h.m2）尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）3.5（正常0.2）,二、血浆蛋白总蛋白和白蛋白，血清白蛋白低于30g/L，A/G倒置三、血清胆固醇、胆固醇5.7mmol/L，甘油三脂，LDL和VLDL，HDL多N。

四、血清补体及肾功能测定五、感染依据的检查，链球菌感染，乙肝病毒、巨细胞病毒,六、系统性疾病的血清学检查：

ANA、ds-DNA、Smith抗体七、高凝状态和血栓形成的检查八、肾组织病理学检查指征：

对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者肾炎性肾病或继发性NS,肾活检及肾脏病理,肾下极，B超引导普通光镜、免疫荧光及电镜检查,诊断和鉴别诊断,一、诊断标准1.大量蛋白尿（蛋白定性+，1W内3次，24小时尿蛋白总量0.05g/kg）2.血浆白蛋白5.7mmol/L4.不同程度的水肿,二、临床分型诊断,单纯性肾病肾炎型肾病水肿同单纯型肾病以下一项或多项大量蛋白尿血尿：

2周内3次以上离心尿沉渣低蛋白血症RBC10个/HPF、并为肾小球性高脂血症反复或持续高血压、除外激素影响肾功能不全：

排除血容量不足所致持续低补体血症,肾炎性肾病,尿RBC多次10个/高倍视野（分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）；

反复出现或持续高血压；

学龄儿童130/90mmHg（17.3/12.0kPa），学龄前儿童120/80mmHg（16.0/10.7kPa），并排除皮质激素等原因所致者肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致，尿素氮10.7mmol/L持续低补体血症，血总补体或C3降低,诊断要求1.确诊肾病综合征2.排除继发性肾病综合征3.对原发性肾病综合征进行临床分型4.病理分型：

对难治性病例、有条件且有适应症者作肾活检病理组织检查，明确病理类型、以便采用更合理的治疗方案,三、鉴别诊断,水肿查因、链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药源性肾炎,治疗,一、一般治疗1.休息2.饮食限盐：

1-2g/d蛋白质：

1.5-2g/（kgd）,动物蛋白为优3.防治感染,4.利尿氢氯噻嗪（HCT）安体舒通（antisterone）呋噻咪（速尿）低分子右旋糖酐+速尿血清白蛋白,5.对家属及患儿的教育本病病程长、易复发，要求患儿和家长树立信心、坚持系统和正规治疗,二、肾上腺皮质激素疗法,1.初治病例的泼尼松治疗泼尼松短程疗法：

2mg/kg.d,8w骤停,易复发。

泼尼松中、长程疗法：

2mg/kg.d,中程6个月，长程9个月2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗调整糖皮质激素的剂量和疗程更换糖皮质激素的制剂甲基泼尼松龙冲击治疗,3.激素疗效判断,激素敏感：

激素治疗8周内尿蛋白转阴、水肿消退激素部分敏感：

激素治疗8周内水肿消退、但尿蛋白仍+激素耐药：

激素治疗满8周尿蛋白仍+以上者,激素依赖：

对激素敏感，用药后缓解但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复23次者复发和反复：

尿蛋白已转阴、停用激素4周以上、尿蛋白又+为复发；

如在激素用药过程中出现上述变化为反复频复发或频反复：

指半年内复发或反复2次，1年内3次,4.激素治疗的副作用,代谢紊乱、高血压、消化性溃疡、易感染、急性肾上腺皮质不全、高凝状态、精神病、癫痫发作、股骨头坏死。

三、免疫抑制剂主要用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重副作用者1.环磷酰胺（CTX）口服或冲击治疗2.其他免疫抑制剂：

苯丁酸氮芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、雷公藤多甙等,四、抗凝及纤溶药物治疗1.肝素2.尿激酶3.双嘧达莫（Pansentin）五、免疫调节剂左旋咪唑2.5mg/kg，隔天口服，疗程6个月六、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）七、中医药治疗,预后,病理类型（微小病变最好，局灶性节段性肾小球硬化最差）临床因素并发症治疗和保养,先天性肾病综合征（Congenitalnephroticsyndrome）,指在出生时或生后不久（3个月内）发生的NS，并除外继发所致（TORCH、梅毒）。

大胎盘，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS、弥漫性系膜硬化、生后早期发生的原发性NS。

常规治疗无效，预后差。

掌握肾病综合征的临床表现及诊断掌握治疗原则和激素治疗方案,参考资料,1.胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:

人民卫生出版社,2002.2.王卫平，儿科学第8版，北京：

人民卫生出版社，2013.3.Chopra,Bhavna,Thomas,Leslie.Nephroticsyndrome.HospitalMedicineClinics.2014,3

（2）245-254.4.于力，儿童肾病综合征的诊治思路.临床儿科杂志.2008,26（7）641-644.5.Hodson,EM;

Willis,NS;

Craig,JC.corticosteroidtherapyfornephroticsyndromeinchildren.heCochranedatabaseofsystematicreviews.2007,1.6.Lennon,Rachel;

Watson,Louise.Nephroticsyndromeinchildren.PaediatricsandChildHealth.2010,20

（1）36-42.7.吴玉斌，韩梅生.肾病综合征高凝状态的诊治进展.中国实用儿科杂志.2007,22（6）408-410.,儿科李栋方,THANKYOU!