小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识完整版文档格式.docx
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推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。
见表1。
01
小GIST定义及流行病学
观点:
胃是小GIST最好发的部位,其余依次为小肠、结肠、直肠。
证据级别:
B。
推荐意见:
强推荐。
依据:
近年来,无明显症状的小GIST检出率明显提高。
2005年,Miettinen等回顾性分析了1765例GIST患者,发现40.6%(717/1765)的病灶为小GIST,其中17.29%(124/717)直径≤1cm。
2010年,Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者,亦发现多达18.3%(170/929)的患者GIST直径≤1cm。
目前关于小GIST的研究结果显示,GIST常发生部位为胃、食管或食管胃结合部。
日本学者Kawanowa等报道,在接受全胃切除术的100例胃癌患者中,高达35%的患者合并小GIST。
甚至有报道指出,对年龄>50岁的人群连续尸检发现胃小GIST检出率高达22.5%。
相关研究结果亦指出,对切除的食管胃结合部标本行病理检查,发现小GIST发病率>10%。
而Agaimy等报道,发生在结肠、直肠的小GIST极少,其发病率≤0.1%。
02
小GIST的生物学行为
观点1:
小GIST有一定的恶性潜能,非胃来源小GIST生物学行为更差。
观点2:
超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等,有助于预测小GIST恶性潜能。
C。
弱推荐。
小GIST的生物学行为是指导随访和治疗的关键。
目前包括美国NCCN、欧洲ESMO及中国CSCO的最新指南对于直径<2cm的GIST的处理尚无统一意见。
过去认为小GIST恶性潜能较低,然而一项来自SEER数据的大样本研究回顾了378例小GIST患者后发现,约11.4%的小GIST在首次被诊断时即伴随着局部进展甚至远处转移。
部分学者认为应当密切随访观察,但目前观察的指标仅仅只是肿瘤直径是否增大,然后被动地等待肿瘤增大后进行手术切除。
如何在小GIST发展早期评估其是否具备恶性潜能是研究重点。
首先,对于不同部位的小GIST应当区别对待,位于胃的小GIST生物学行为多呈惰性,但位于胃体的病灶更易呈现侵袭性;
位于其他部位的病灶特别是十二指肠、小肠的病灶常表现侵袭性,其病灶出血的风险也更大。
因此,对于上述部位的小GIST应持积极态度,考虑早期完整切除。
其次,尽管病理活组织检查对于评价GIST恶性潜能至关重要,甚至有学者认为超声内镜(EUS)引导下细针穿刺活组织检查有助于鉴别诊断具有恶性潜能的GIST。
然而临床实践工作中,由于小GIST直径较小,穿刺难度大,且通过穿刺常无法获得足够的肿瘤组织,其标本量不足,难以通过病理检查评估肿瘤组织核分裂象或进行基因突变检测。
由于通过活组织检查评估小GIST的恶性潜能受到限制,目前多通过EUS来评估GIST的恶性潜能。
目前有限的临床证据显示,对于EUS检查,超声回声提示边界不规则,囊性变或存在强回声灶,以及具有回声不均匀等表现的病灶应高度怀疑其有较大的恶性潜能,建议积极外科干预。
03
小GIST的辅助检查
超声内镜是小GIST的首选检查。
增强CT对于小GIST的定位及随访检查有一定意义。
绝大多数小GIST无明显临床表现,常在偶然事件中被发现。
对于术中探查发现的粘膜下肿瘤,可完整切除并行病理检查明确诊断。
但对于临床检查发现的小GIST,明确诊断对于后续治疗意义重大。
消化内镜是目前发现、诊断和评估小GIST最常用和最有效的手段。
胃镜、结肠镜、小肠镜及胶囊内镜检查可以直观地发现消化道内黏膜下肿瘤,但是对于胃肠壁内病灶或壁外压迫的区分能力相对有限。
有研究显示,内镜检查发现包块的灵敏度为87%,但是其特异度仅有29%。
近年来为了弥补该技术的不足,EUS技术应用越来越普遍,其最大的优势是发现黏膜下低回声肿物的来源层次,并通过超声形态进一步明确诊断。
然而由于设备因素的制约,目前EUS技术仅限于对食管、胃、部分十二指肠、结肠及直肠等部位的检查,且单独应用EUS检查鉴别诊断GIST的准确性还不够。
近年的研究结果显示,单纯应用EUS技术诊断GIST病变,术后行病理检查确认其诊断准确率约为70%,换言之,接近30%的患者可能被误。
随着薄层螺旋CT的应用,其对小GIST的定位及随访检查有一定意义。
04
小GIST的鉴别诊断
小GIST是消化道黏膜下肿瘤的一种,术前易与平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、脂肪瘤、异位胰腺及施万细胞瘤等混淆。
虽然EUS、CT及MRI等检查的应用极大地提高了小GIST诊断的准确性,但是对于不同部位的小GIST,仍需与一些黏膜下肿物进行鉴别:
(1)平滑肌瘤:
起源于消化道粘膜肌层或固有肌层,多见于食管。
内镜下可表现为长梭形或半球形隆起,EUS表现为均匀、与周围固有肌层回声相等的低回声或中低回声团块,边界清晰。
胃平滑肌瘤内镜下表现与小GIST类似,鉴别较为困难。
(2)神经内分泌肿瘤:
起源于胃肠道嗜铬细胞,常在直肠、胃或十二指肠内镜检查时偶然发现。
内镜下常表现为半球状或丘状广基隆起,呈淡黄色或灰白色,界限清楚,活检钳触之质地偏硬,表面黏膜光滑并可见毛细血管。
EUS多表现为深及黏膜肌层或黏膜下层,呈低回声或中低回声,内部回声均匀,边界清楚。
(3)脂肪瘤:
多见于胃窦部及结肠,大多数位于黏膜下层,典型的内镜表现为丘状隆起,边界清晰、光滑,通常有微黄色外观,活检钳触之质软、有压痕。
EUS表现为起源于黏膜下的均匀、边界清晰的高回声病灶,多数情况可见病灶后方声影衰减。
(4)异位胰腺:
异位胰腺常见于胃窦大弯侧间。
内镜下典型表现为表面光滑的黏膜下隆起,中央可有脐样凹陷。
EUS下表现多样,但通常表现为不均匀偏低回声团块,大多位于粘膜下层,部分位于固有肌层或黏膜肌层。
与胃小GIST鉴别较为困难。
(5)施万细胞瘤:
起源于施万细胞,既往也称神经鞘瘤,胃多见,结直肠次之。
内镜下表现与GIST或平滑肌瘤相似。
EUS下可表现为低回声病变,起源于黏膜下层或固有肌层。
(6)其他:
早期或表现不典型的消化道淋巴瘤需与小GIST进行鉴别;
一些罕见黏膜下肿瘤,包括重复囊肿、血管球瘤、转移癌等也需鉴别诊断。
05
小GIST的外科治疗
5.1
胃
有高危因素的胃小GIST应手术治疗,对于适宜部位的小GIST可以采用腹腔镜手术,单纯内镜下切除仍需谨慎。
胃是小GIST最好发的部位,完整切除是外科治疗小GIST的基本原则。
随着技术的进步与器械的发展,微创手术在胃GIST的治疗中应用愈加广泛,各种类型的手术方式如腹腔镜下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有报道。
既往很多回顾性研究认为,微创手术无论是在患者的平均住院时间、术后疼痛和术后肠功能恢复等方面,均较开放手术有相对的优势,并且在长期疗效上与开放手术一致。
然而其在小GIST中的应用仍需谨慎,仅应在有经验的单位对适宜部位的胃小GIST进行微创手术。
这是因为部分内生型小GIST在术中无法确定部位,需联合术中胃镜定位。
其次,对于位于非适宜部位如食管胃结合部、胃后壁小弯侧等小GIST,术中暴露困难,可能仍需开腹手术。
内镜下切除不失为治疗小GIST的另一种选择,然而迄今尚缺乏高质量的随机对照试验,其临床应用尚需要更多的循证医学证据。
5.2十二指肠
十二指肠小GIST在完整切除的基础上应尽量保留器官功能,减少行联合脏器切除及消化道重建。
由于特殊的解剖结构及与周围脏器的毗邻关系,十二指肠小GIST外科手术方式多样,包括肿瘤剜除术、十二指肠楔形切除术、十二指肠部分切除术、十二指肠节段切除术和胰十二指肠切除术等,对于不同部位的区别较大。
一项研究回顾了48例分别行局部切除和胰十二指肠切除治疗十二指肠GIST的患者,结果发现,在完整切除的条件下,局部切除与胰十二指肠切除的3年无病生存率(DFS)相当,但胰十二指肠切除手术时间及住院时间明显延长。
另一项研究回顾了20例十二指肠GIST与27例空肠起始段GIST患者,结果发现,相比于十二指肠其他部位,水平部GIST直径最大且术后并发症最多,联合脏器切除及消化道重建者严重并发症发生率较高。
5.3小肠
小肠小GIST,一经发现应积极切除,不建议常规行腹腔镜下切除治疗,但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。
小肠小GIST生长比较隐匿,无法经一般的胃镜、肠镜发现。
小肠GIST恶性程度较高,相当一部分病例确诊时伴随转移。
一项Meta分析纳入了6个比较微创手术与开放手术治疗小肠GIST的研究,其中微创手术170例,开放手术221例,结果发现,相对于开放手术,微创手术伴随着更短的手术时间、更少的术中出血和更少的术后并发症,并且在长期预后方面,微创手术与开放手术的差异无统计学意义。
虽然该Meta分析结果似乎更支持微创手术,但该Meta分析所纳入研究最大样本量为95例,最小样本量为20例,且均为单中心回顾性研究,对于微创手术治疗小肠GIST仍缺乏高级别的循证医学证据。
因此对于小肠小GIST的患者,不建议常规行腹腔镜下切除治疗,但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。
5.4结肠
结肠小GIST罕见,绝大多数无临床症状,一经发现应积极切除。
结肠小GIST罕见,绝大多数无临床症状,相当一部分为行腹腔手术时偶然发现。
一项来自SEER数据库的回顾性研究发现,手术可以明显改善结肠GIST患者的预后。
然而目前尚无结肠小GIST的循证医学证据。
5.5直肠
直肠小GIST一经发现应积极切除,在完整切除的基础上尽量保留功能。
直肠小GIST有一定的恶性潜能,一经发现均应积极治疗。
然而根据具体部位不同,直肠小GIST的外科治疗方式千差万别,如经肛或经腹局部切除、前切除、腹会阴联合切除等均有报道。
微创手术在直肠GIST中的应用有一定优势,因为其视野清晰,其中机器人手术更具有灵活的操作臂,可能会达到更好的效果,但此类研究多为病例报道或病例队列,尚缺乏大样本的数据。
同时应该注意,在完整切除的基础上需尽量保留功能。
06
小GIST的内镜治疗
6.1食管
食管小GIST常见于食管下段,可考虑内镜下切除。