血液系统常见病Word格式.docx

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2.理解贫血的诊断和分类

【概述】

贫血（Anemia）是指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。

在我国海平面地区，成年男性Hb低于120g/L，RBC低于4.5×

1012/L，HCT低于0.42，成年女性（非妊娠）Hb低于110g/L，RBC低于4.0×

1012/L，HCT低于0.37，孕妇Hb低于100g/L就可诊断为贫血。

其中以Hb浓度降低最为重要。

血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）的正常范围存在着地区与个体间差别。

例如高原的居民正常值较高；

急性失血的早期，红细胞与血浆同时成比例减少，因此血红蛋白值相对正常，出血停止数小时后，血浆容量增加，血液被稀释，血红蛋白才下降；

肺气肿患者红细胞增多；

高血容量时，由于血浆容量增加，血红蛋白浓度相对减低，红细胞的绝对量并未改变。

因此在临床工作中确定有无贫血，除了上述数字外，还应结合患者的具体情况综合考虑。

贫血是临床最常见的症状之一，然而它不是一种独立疾病，而是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。

根据国内调查资料表明正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围如表10-1：

表10-1正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围

红细胞（×

1012／L）

血红蛋白（g/L）

红细胞压积

男

4.0～5.5

120～160

0.4～0.5

女

3.5～5.0

110～150

0.37～0.45

新生儿

6.0～7.0

170～200

根据血红蛋白降低程度的不同，临床上将贫血分为下列4级（表10-2）：

表10-2贫血的临床分级

分级

临床表现

轻度

>

90

症状轻微

中度

60～90

活动后感到心慌、气短

重度

30～59

静息状态下感到心慌、气短

极重度

<

30

常并发贫血性心脏病

【贫血分类】

通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因进行分类。

　　1.根据红细胞形态特点分类：

（1）大细胞性贫血

　　红细胞MCV＞100fl，MCHC＝0.32～0.35（32%～35%）。

此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血和网织红细胞大量增生的溶血性贫血。

（2）正细胞正色素性贫血

　　红细胞MCV＝80～100fl，MCHC＝0.32～0.35（32%～35%）。

此类贫血见于再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血性贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。

　　（3）小细胞低色素性贫血

　　红细胞MCV＜80fl，MCHC＜0.32（32%）。

此类贫血见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。

2.根据贫血的病因分类：

（1）红细胞生成减少性贫血如再生障碍性贫血、骨髓增生异常性贫血、慢性肾功能衰竭伴发的贫血、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等。

（2）红细胞破坏过多性贫血膜缺陷导致的遗传性球形红细胞增多症、酶缺乏导致的贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、由于化学或物理因素引起的溶血性贫血、微生物感染引起的溶血性贫血、抗体介导的获得性溶血性贫血。

（3）急慢性失血性贫血根据失血的病因分为出凝血性疾病（如血友病、特发性血小板减少性紫癜等）和非出凝血性疾病（外伤、消化性溃疡、肿瘤等）。

【临床表现】

　　贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。

贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；

反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。

年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。

　　贫血的一般症状、体征如下：

　　1.软弱无力、疲乏、困倦，是贫血最常见和最早出现的症状。

　　2.皮肤、粘膜苍白是贫血时主要的体征。

一般认为睑结膜、口腔黏膜及甲床的颜色比较可靠。

　　3.心血管系统　心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemicmurmur），严重贫血可听到舒张期杂音，或原有冠心病者，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

在贫血得到纠正后这些症状和体征均会消失。

　　4.呼吸系统　多见于中度以上的贫血患者，多表现为呼吸加快，以及不同程度的呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

5.中枢神经系统　头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。

严重贫血患者或发生急骤者可出现晕厥，老年患者甚至有神志模糊及精神异常的表现。

维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。

6.消化系统　食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为常见的症状。

舌乳头萎缩见于营养型贫血；

黄疸及脾大见于溶血性贫血。

　　7.生殖系统　女性患者中常有月经失调，如月经过多。

可有性欲减退。

　　8.泌尿系统　贫血严重者有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低，表现为夜尿增多。

　　9.其它　皮肤干燥，毛发干枯，创口愈合较慢。

眼底苍白及视网膜偶见出血。

贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热。

【诊断】

贫血用血红蛋白测定即可确诊，但要了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因。

贫血的病因最为重要，只有查明原因，才能合理和有效地治疗贫血。

【治疗】

1.病因治疗　消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。

2.药物治疗　常用治疗贫血的药物有以下几种：

1）铁剂：

常用的亚铁制剂（富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、硫酸亚铁等）仅对缺铁性贫血有效，对非缺铁性贫血长期应用是有害的。

2）维生素B12及叶酸：

适用于治疗巨幼红细胞性贫血。

3）维生素B6：

用于铁粒幼细胞性贫血。

4）糖皮质激素：

用于治疗自身免疫性溶血性贫血；

也可用于再生障碍性贫血或阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作期，尤其是有出血倾向时。

5）雄激素：

常用的药物是康力龙，用于再生障碍性贫血等。

6）红细胞生成素：

可纠正肾性贫血，常与血液透析同时应用。

　　3.输血　为迅速减轻缺氧症状有时需要输血，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过重和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。

　　4.脾切除　脾脏是破坏红细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。

遗传性球形细胞增多症、脾功能亢进引起的贫血，在脾切除后，红细胞的生存时间延长，贫血能迅速得到纠正。

5.骨髓移植　主要用于急性再生障碍性贫血的早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。

第三节缺铁性贫血

1.掌握缺铁性贫血临床表现、实验室检查及治疗

2.理解缺铁性贫血的诊断

3.了解铁的代谢

【案例10-1】

患者，女性,26岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。

查体呈贫血貌，检测Hb60g/L,RBC3.0×

1012/L,MCV70fl,MCHC29%,WBC6.9×

109/L,血清铁50g/dl，总铁结合力450μg/dl。

思考题：

1.患者可初步诊断为什么疾病？

2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？

缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）是人体贮存铁缺乏导致血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。

缺铁性贫血是机体铁缺乏症（irondeficiency，ID）的最终表现。

铁是人体必需的微量元素，是合成血红蛋白的主要原料，还参加体内的一些生物化学过程，故当缺铁时，出现贫血症状的同时还会有一些非贫血的症状。

缺铁性贫血是最常见的贫血，多见于育龄妇女和儿童。

　　【铁的代谢】

　　人体铁大致分为两部分，其中65％为血红蛋白铁，30％以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞系统中，供应血红蛋白的合成，其余5％为组织铁，存在于肌红蛋白、细胞色素和细胞内多种酶中。

　　人体的铁主要来自食物，在胃及十二指肠内转变成游离的二价铁后方能被吸收。

维生素C和许多还原剂使三价铁还原成二价铁，使铁易被吸收。

十二指肠及小肠上部对铁的吸收率最高。

当体内铁的贮存消失时、红细胞生成加速时以及某些病理状态如血色病、肝硬化等，铁的吸收量增多。

铁的吸收和排泄保持平衡状态。

铁排泄的途径主要是通过肠粘膜和皮肤脱落的细胞。

【病因及发病机理】

　　1.铁的需要量增加而摄入不足　在生长快速的婴幼儿和儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。

　　2.铁的吸收不良　因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。

如萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后由于食物迅速进入空肠，故食物中的铁没有经十二指肠被吸收，可发生缺铁性贫血；

抗酸药及H2受体拮抗剂等可抑制铁的吸收。

　　3.失血　尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。

消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血等。

也常见于妇女月经过多。

　　临床表现有：

①原发病的临床表现；

②贫血引起的症状；

③由于缺铁导致酶活力降低使组织与器官内细胞代谢障碍而引起的症状。

对前二者不再赘述。

1.上皮组织损害引起的症状　细胞内含铁酶减少，是上皮变化的主要原因。

出现口角炎与舌炎。

萎缩性胃炎与胃酸缺乏。

皮肤与指甲变化：

皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；

指甲不光整、扁平甲、反甲或灰甲等。

　　2.神经系统症状　表现为神经痛（以头痛为主），感觉异常，严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。

5％～50％患者有精神、行为方面的异常，例如注意力不集中、易激动、精神迟滞和异食癖等。

3.脾肿大　其原因与红细胞寿命缩短有关。

【实验室检查】

　　1.血象　早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅有轻度贫血。

晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。

2.骨髓检查　骨髓增生活跃，红细胞系统增生明显活跃。

骨髓铁染色可见骨髓含铁血黄素阴性（正常为+～++），铁粒幼细胞阴性或减少。

3.血清铁蛋白　铁蛋白是体内储存铁的一种形式，血清铁蛋白也可以起到运铁的作用，故血清铁蛋白的测定是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法，缺铁性贫血时小于12μg/L。

4.血清铁　缺铁性贫血时血清铁常低于8.95μmol/L（50μg/dl），总铁结合力增高，高于64.44μmol/L（360μg/dl），血清铁饱和度减少，低于15％。

5.红细胞游离原卟啉（FEP）　FEP的增高表示血黄素的合成有障碍。

正常为0.29～0.65μmol/L（1