儿童先天性疾病手术治疗Word文档格式.docx
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同时可与其他一些先天性畸形同时存在，如颈胸椎的半椎体，颈椎侧弯，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。
3临床表现
高肩胛畸形主要影响患儿的外部美观及肩关节的活动功能。
两侧肩部不对称，患侧肩胛骨的上角可达第4颈椎，其下角可达第2胸椎。
患侧肩部外展受限。
先天性高肩胛目前多应用Cavendish分级，共分为4级。
I级，畸形很轻，在穿衣后双肩高度几乎对称;
Ⅱ级，畸形轻，双肩几乎等高，不穿衣时可见患侧肩胛骨上内角隆起;
Ⅲ级，患侧肩胛骨增高2～5cm;
Ⅳ级，严重畸形，患侧肩胛骨内上角几乎达枕骨，肩部有皮蹼，并呈短颈畸形。
4治疗
轻度畸形不适宜矫正;
中等度畸形，可切除肩胛骨的上极;
严重畸形，必须对肩胛骨进行复位。
经典的手术方法主要包括Woodward术式和Green术式。
在两种手术方式的基础上，衍生出了很多改良术式。
Woodward术式是通过中线切口进行显露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，将肩胛骨复位。
DendaneAM[3]等报道运用Woodward术式治疗了6例儿童。
手术时的年龄4～15岁。
随访时间8个月～10年。
术后肩关节外展改善平均40°
。
功能和外观结果评定为优3例，良2例，可1例。
作者认为4岁以内是行肩胛骨移位手术的适宜年龄。
GreitemannB[4]等回顾性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛儿童，其中34例合并其它畸形，23例行手术治疗。
术后随访了2～18年。
仅有外观畸形的采用部分切除肩胛骨上角的术式，合并功能障碍的推荐Woodward术式。
BorgesJL[5]等运用改良Woodward术式治疗了15例先天性高肩胛儿童。
术前患肩外展角度平均为115°
，随访时外展功能改善为平均150°
除了1例儿童外，其他的外观通过Cavendish分级评定均获得了改善。
最后随访时除2例儿童外其他骨骼均发育成熟。
86%的儿童对术后效果感到满意。
他们的数据支持该观点：
通过改良Woodward术式获得的矫正不会随时间改变而变差，能一直保持到骨骼发育成熟时。
KhairoundA[6]等运用改良Woodward术式治疗了19例，4例为双侧，79%的病例获得了外观和功能的良好改善，认为患儿的年龄和肩椎骨没有影响术后的效果。
合并有颈椎畸形的预后不良。
Green术式是游离肩胛骨的所有肌肉附着点，分离肩椎骨索带，旋转肩胛骨，将肩胛骨下移到更为正常的位置，将其缝在背阔肌袋中。
用钢丝将肩胛骨牵引到髂骨，维持肩胛骨的矫正位置。
因其要将肩胛骨的所有肌肉附着点游离，损伤较重，很多作者对其术式进行了改良。
BellemansM[7]等运用改良的Green术式治疗了7例先天性高肩胛儿童，结果显示术后外展获得了77°
的改善。
认为该改良术式获得了实际的术后功能改善优势。
LeibovicSJ[8]等运用改良的Green术式治疗了16例先天性高肩胛儿童，所有与肩胛骨相连的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋转及移动到一个更合理的位置后，将其缝合于背阔肌袋中。
没有使用钢丝等内固定。
手术时年龄20个月～5岁10个月。
随访时间3～14年3个月。
11例儿童获得了随访。
术前肩关节外展平均91°
，术后平均外展148°
通过X线片来测量肩胛骨的下降和旋转情况。
下降没有随时间而改变。
旋转不良在最初得到了矫正，两年后又重新出现，但没有影响术后肩关节外展功能。
AydinliU[9]等运用改良的Green术式治疗了12例先天性高肩胛儿童。
手术时年龄3～9岁，左侧8例，右侧4例。
行锁骨截骨术后，所有肩胛骨附着的肌肉均被游离，切断存在的肩椎骨，将肩胛骨旋转后移动到更合理的位置，将其缝合于背阔肌袋中。
术后随访6个月～年。
外展从平均81°
增加为平均97°
外观均有改善，但3例有难看的手术瘢痕。
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除了Woodward、Green及其改良术式，很多作者运用其他方法进行手术治疗，也取得了较好的临床效果。
PozdeevAA[10]运用独特的手术方式治疗了36例严重的先天性高肩胛儿童，具体操作方式为：
避开上肩胛骨的血管神经束，通过恢复肩胛骨与胸廓的接触表面来矫正肩胛骨畸形，固定肩胛骨于新的位置，分离椎旁肌肉，将其缝合于肩胛骨的中部。
肩部外观术后分析优%，良%。
肩关节术后功能改善优%，良%。
认为治疗严重先天性高肩胛患儿，该种手术方式值得推荐。
McMurtryI[11]等治疗了12例病人，通过肩胛骨垂直截骨治疗肩胛骨畸形，在16岁左右施行，平均随访了年。
术后肩关节平均外展增加53°
用Cavendish分级法，术后外观平均改善了级。
功能和外观的改善没有随时间变差。
推荐该术式可以矫正中度畸形并功能障碍者。
ZhangZM[12]等通过切除肩胛骨的冈上部分来治疗高肩胛畸形。
如有肩椎骨也一并切除。
采用改良的倒L型切口，松解肩胛骨内侧挛缩的组织。
治疗了26例，随访10个月～7年。
18处肩术前外展小于120°
，平均改善52°
10处肩术前外展大于120°
，平均改善19°
23处肩获得了不同程度的外观改善。
术中和术后没有出现神经并发症，没有病人抱怨瘢痕问题。
认为该种手术方式是一种安全、简单的术式。
Mears[13]报道采用肩胛骨部分切除，肱三头肌长头腱松解治疗先天性高肩胛症8例，术中发现存在肩椎骨则一并切除，截除近50%的肩胛骨体保留肩峰、喙突及关节盂不受损伤。
术后随访平均年，肩关节外展平均恢复至150°
X线片显示术中截除近50%的肩胛骨体，术后最终随访基本都能恢复至术前水平。
臂丛神经损伤是术后严重并发症，为预防臂丛神经损伤，王红强等[14]建议对8岁以上儿童，畸形在Ⅲ-Ⅳ级，拟行肩胛骨下移术者，应同时行锁骨截骨术，以避免臂丛神经麻痹发生。
但是，也有作者[15]认为在大年龄儿童中，除非十分必要，一般不行锁骨截骨，如行锁骨截骨，最好行术中肌电图监测，预防神经损伤的发生。
三维CT在先天性高肩胛症的治疗中运用越来越广泛。
通过三维CT，能清晰地显示先天性高肩胛的骨性病理改变，通过旋转可以在任意角度观察，并能定量测量具体反映肩胛骨的形态，有利于术前更全面了解病理改变[16]。
术前三维CT检查便于手术操作方案的制定，避免了手术操作的盲目性，减少医源性并发症的发生[17]。
总之，儿童先天性高肩胛症的治疗要做到个性化，术前计划好手术方案，术中轻柔操作，术后及时地指导功能锻炼，才能取得良好的手术效果。
【参考文献】
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1-4.儿童先天性疾病手术治疗
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