1、同时可与其他一些先天性畸形同时存在,如颈胸椎的半椎体,颈椎侧弯,脊柱裂,肋骨缺如,肋骨融合等。3临床表现高肩胛畸形主要影响患儿的外部美观及肩关节的活动功能。两侧肩部不对称,患侧肩胛骨的上角可达第4颈椎,其下角可达第2胸椎。患侧肩部外展受限。先天性高肩胛目前多应用Cavendish分级,共分为4级。I级,畸形很轻,在穿衣后双肩高度几乎对称;级,畸形轻,双肩几乎等高,不穿衣时可见患侧肩胛骨上内角隆起;级,患侧肩胛骨增高25cm;级,严重畸形,患侧肩胛骨内上角几乎达枕骨,肩部有皮蹼,并呈短颈畸形。4治疗轻度畸形不适宜矫正;中等度畸形,可切除肩胛骨的上极;严重畸形,必须对肩胛骨进行复位。经典的手术方法
2、主要包括Woodward术式和Green术式。在两种手术方式的基础上,衍生出了很多改良术式。Woodward术式是通过中线切口进行显露,松解斜方肌和菱形肌,切除肩椎骨,将肩胛骨复位。DendaneAM3等报道运用Woodward术式治疗了6例儿童。手术时的年龄415岁。随访时间8个月10年。术后肩关节外展改善平均40。功能和外观结果评定为优3例,良2例,可1例。作者认为4岁以内是行肩胛骨移位手术的适宜年龄。GreitemannB4等回顾性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛儿童,其中34例合并其它畸形,23例行手术治疗。术后随访了218年。仅有外观畸形的采用部分切除肩胛骨上角的术式,合并功能
3、障碍的推荐Woodward术式。BorgesJL5等运用改良Woodward术式治疗了15例先天性高肩胛儿童。术前患肩外展角度平均为115,随访时外展功能改善为平均150除了1例儿童外,其他的外观通过Cavendish分级评定均获得了改善。最后随访时除2例儿童外其他骨骼均发育成熟。86%的儿童对术后效果感到满意。他们的数据支持该观点:通过改良Woodward术式获得的矫正不会随时间改变而变差,能一直保持到骨骼发育成熟时。KhairoundA6等运用改良Woodward术式治疗了19例,4例为双侧,79%的病例获得了外观和功能的良好改善,认为患儿的年龄和肩椎骨没有影响术后的效果。合并有颈椎畸形的
4、预后不良。Green术式是游离肩胛骨的所有肌肉附着点,分离肩椎骨索带,旋转肩胛骨,将肩胛骨下移到更为正常的位置,将其缝在背阔肌袋中。用钢丝将肩胛骨牵引到髂骨,维持肩胛骨的矫正位置。因其要将肩胛骨的所有肌肉附着点游离,损伤较重,很多作者对其术式进行了改良。BellemansM7等运用改良的Green术式治疗了7例先天性高肩胛儿童,结果显示术后外展获得了77的改善。认为该改良术式获得了实际的术后功能改善优势。LeibovicSJ8等运用改良的Green术式治疗了16例先天性高肩胛儿童,所有与肩胛骨相连的肌肉均被松解,切除肩椎骨,肩胛骨在旋转及移动到一个更合理的位置后,将其缝合于背阔肌袋中。没有使用
5、钢丝等内固定。手术时年龄20个月5岁10个月。随访时间314年3个月。11例儿童获得了随访。术前肩关节外展平均91,术后平均外展148通过X线片来测量肩胛骨的下降和旋转情况。下降没有随时间而改变。旋转不良在最初得到了矫正,两年后又重新出现,但没有影响术后肩关节外展功能。AydinliU9等运用改良的Green术式治疗了12例先天性高肩胛儿童。手术时年龄39岁,左侧8例,右侧4例。行锁骨截骨术后,所有肩胛骨附着的肌肉均被游离,切断存在的肩椎骨,将肩胛骨旋转后移动到更合理的位置,将其缝合于背阔肌袋中。术后随访6个月年。外展从平均81增加为平均97外观均有改善,但3例有难看的手术瘢痕。新晨范文网除了
6、Woodward、Green及其改良术式,很多作者运用其他方法进行手术治疗,也取得了较好的临床效果。PozdeevAA10运用独特的手术方式治疗了36例严重的先天性高肩胛儿童,具体操作方式为:避开上肩胛骨的血管神经束,通过恢复肩胛骨与胸廓的接触表面来矫正肩胛骨畸形,固定肩胛骨于新的位置,分离椎旁肌肉,将其缝合于肩胛骨的中部。肩部外观术后分析优%,良%。肩关节术后功能改善优%,良%。认为治疗严重先天性高肩胛患儿,该种手术方式值得推荐。McMurtryI11等治疗了12例病人,通过肩胛骨垂直截骨治疗肩胛骨畸形,在16岁左右施行,平均随访了年。术后肩关节平均外展增加53用Cavendish分级法,术
7、后外观平均改善了级。功能和外观的改善没有随时间变差。推荐该术式可以矫正中度畸形并功能障碍者。ZhangZM12等通过切除肩胛骨的冈上部分来治疗高肩胛畸形。如有肩椎骨也一并切除。采用改良的倒L型切口,松解肩胛骨内侧挛缩的组织。治疗了26例,随访10个月7年。18处肩术前外展小于120,平均改善5210处肩术前外展大于120,平均改善1923处肩获得了不同程度的外观改善。术中和术后没有出现神经并发症,没有病人抱怨瘢痕问题。认为该种手术方式是一种安全、简单的术式。Mears13报道采用肩胛骨部分切除,肱三头肌长头腱松解治疗先天性高肩胛症8例,术中发现存在肩椎骨则一并切除,截除近50%的肩胛骨体保留肩
8、峰、喙突及关节盂不受损伤。术后随访平均年,肩关节外展平均恢复至150X线片显示术中截除近50%的肩胛骨体,术后最终随访基本都能恢复至术前水平。臂丛神经损伤是术后严重并发症,为预防臂丛神经损伤,王红强等14建议对8岁以上儿童,畸形在-级,拟行肩胛骨下移术者,应同时行锁骨截骨术,以避免臂丛神经麻痹发生。但是,也有作者15认为在大年龄儿童中,除非十分必要,一般不行锁骨截骨,如行锁骨截骨,最好行术中肌电图监测,预防神经损伤的发生。三维CT在先天性高肩胛症的治疗中运用越来越广泛。通过三维CT,能清晰地显示先天性高肩胛的骨性病理改变,通过旋转可以在任意角度观察,并能定量测量具体反映肩胛骨的形态,有利于术前
9、更全面了解病理改变16。术前三维CT检查便于手术操作方案的制定,避免了手术操作的盲目性,减少医源性并发症的发生17。总之,儿童先天性高肩胛症的治疗要做到个性化,术前计划好手术方案,术中轻柔操作,术后及时地指导功能锻炼,才能取得良好的手术效果。【参考文献】1LynnTS著,潘少川主译.实用小儿骨科学M.北京:人民卫生出版社,2007,8,235.2J.JBoneJointSurg,2000,82:711-718.3DendaneAM,AmraniA,ElMedhiT,J.TunisMed,2004,82:1032-1037.4GreitemannB,RondhuisJJ,sesofSprenge
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11、inliU,OzturkC,AkesenB,sdeformity:amodifiedGreenprocedureJ.ActaOrthopBelg,2005,71:264-268.10ainchildrenJ.VestnKhirImIIGrek,2006,165:56-61.11McMurtryI,BennetGC,J.BoneJointSurgBr,2003,87:988-989.12ZhangZM,ZhangJ,LuML,J.ClinOrthopRelatRes,2007,457:171-175.13themanagementofSprengelsdeformityJ.JPediatrOrthop,2001,21:242-245.14王红强,吉士俊,张敬乙,等.先天性高肩胛症手术治疗的疗效分析J.中医正骨,2004,16:35.15刘玉昌,于振武,王汉林,等.改良Green术式治疗先天性高肩胛21例J.医师进修杂志,2005,28:52-53.16刘涛,王广宇,孙立泉.螺旋CT三维重建成像在先天性高肩胛症手术方式选择中的作用J.中国矫形外科杂志,2007,15:52-54.17倪庆宾,李琳,王继孟,等.三维CT重建在先天性高肩胛症中的应用J.临床小儿外科杂志,2003,2:1-4.儿童先天性疾病手术治疗
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