血栓性血小板减少性紫癜的护理PPT资料.ppt

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在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病机制,2001年，研究人员用不同的方法得到该酶，确定了该蛋白酶是属于ADAMTS金属蛋白酶家族成员，命名为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），并将其基因定位于9q34位点。

揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也更进一步明确。

vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。

ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。

遗传性,与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷（突变或缺失）导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。

TPP分类,获得性,根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。

特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。

这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。

TTP分类,药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药,中毒（CO、染料、漆等）及蜂蛰、狗咬等；

免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征；

妊娠后期,抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等,某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。

继发性TTP病因,临床表现,诊断及治疗,02,五联征,骨髓象,外周血,出凝血检查,患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性。

出血时间正常、血块收缩不佳。

红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

1,2,3,4,诊断依据,消除病因及诱因,血浆置换,糖皮质激素治疗,使用抗血小板药物,脾切除,，,对症支持治疗,TTP的治疗,常见护理问题及措施,03,常见护理问题,护理措施一,

（1）定时监测体温，观察有无感染征象。

（2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染。

（3）预防外源性感染保持室内清洁，空气流通。

（4）遵医嘱输入抗生素。

护理措施二,

（1）注意观察病情变化，根据病情可适当指导病员床上活动，但不能剧烈活动。

（2）饮食宜高蛋白、高热量、高维生素、易消化。

（3）吸氧,护理措施三,

（1）嘱患者卧床休息，避免突然改变体位。

（2）床档保护，防止坠床。

（3）病员躁动。

抽搐时勿搬动病员四肢，约束是注意保护病员。

护理措施四,

（1）病情观察

（2）休息与饮食根据血小板情况而定（3）皮肤出血预防保持床单位平整，避免皮肤摩擦机体受压。

避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。

（4）鼻出血的预防与护理：

保持鼻腔湿润；

鼻腔少量出血可用1：

1000肾上素棉球填塞，局部冷敷；

大量出血行鼻腔填塞术,护理措施四,（5）口腔、牙龈出血护理（6）颅内出血：

去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道的通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。

护理措施五,

（1）向病员介绍环境，消除陌生感，指导家属陪伴病员。

（2）屏风遮挡病员，减少不良刺激。

（3）与患者沟通，介绍疾病相关知识，本病通过治疗是可以治愈的。

鼓励患者积极配合治疗。

血浆置换术的护理,04,血浆置换术的定义,血浆置换法是需求清除血浆中大分子毒素的患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，如4%人血清白蛋白，林格氏液等。

来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体，接受这一治疗的部分患者在治疗前循环免疫复合物水平很高，治疗后显著下降，常可获得较好的近期治疗效果。

血浆置换术概述,血浆置换疗法能清除现存血浆中的免疫复合物，而不能阻止这些物质的再生成，治疗时应配合激素及免疫抑制剂，以确保安全可靠，可以缩短总的治疗疗程。

治疗方法：

每次置换11.5升，每周26升，分24次进行，重复23周为一疗程。

血浆置换术的适应症,血浆置换术的护理,血浆置换前的护理

（1）加强心理支持，详细向患者及其家属讲解血液置换的目的、意义、方法及预期效果，以减缓其恐惧、焦虑等不良心理，使其能够积极配合治疗3；

（2）常规配备无菌管道、转液袋、抗凝剂、抢救用品等血液置换用品，并加强以上用品的常规消毒、灭菌；

（3）熟悉机器的性能、使用方法及运转中的一些参数观察指标，并全面了解患者心肺功能及身体状况，配合临床医师制定适宜的血浆置换治疗方案。

血浆置换术的护理,血浆置换中的护理

（1）密切观察患者神志、瞳孔及各项生命体征变化,并注意有无心慌、气促、手足抽搐等症状及输注血浆过敏反应的出现,并相应予以调整置换速度、救治等措施；

（2）准确记录置换血浆量及循环血量，计算置换出入量,以及时补充胶体或晶体溶液；

（3）保持患者适宜体位，操作过程严格遵循无菌操作原则，并注意做好留置导尿管的护理。

血浆置换术的护理,3.3血浆置换后的护理

（1）结束后用肝素封管液封管,以保证管路通畅，妥善固定备用。

（2）密切观察病员病情变化，水电解质平衡，有无皮下出血等。

血浆置换术的护理,其他护理

（1）出血的预防和护理，密切观察出血部位、出血量及范围，尤其是做静脉穿刺时,应尽量减少穿刺次数、避免局部出现瘀斑；

（2）感染的预防和护理，保持住院环境的清洁、整齐,室内空气清新、流通,加强患者皮肤、口腔卫生的保持，加强床铺、衣裤的干燥、清洁。

血浆置换术的护理,感谢您的聆听,1张建明,刘艳.血栓性血小板减少性紫癜的诊断体会J.中华血液学杂志,2001,9（6）:

501.2刘芳,董宁征,白霞,等.血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义J.中华血液学杂志,2006,27（3）:

156.3范德环,刘小平,王秀莲.血浆置换患者及家属的心理护理J.华北煤炭医学院学报,2010,12（4）:

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