风湿病学教材文档格式.docx
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免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。
与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的,HLA-B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下;
一、弥漫性结缔组织病
(一)类风湿关节炎;
(二)少年类风湿关节炎①系统性发病(Still病),②多关节发病,③少关节发病。
(三)系统性红斑狼疮。
(四)系统性硬化症(进行性系统性硬化症,硬皮病)
(五)多发性肌炎与皮肌炎
(六)坏死性血管及其他血管炎,①结节性多动脉炎(包括乙型病毒性肝炎并发的动脉炎及变应性肉芽肿即Churg-Strauss血管炎),②变态反应性血管炎(包括Henoch-Schonlein紫癜),③低补体血症血管炎,④Wegner肉芽肿,⑤巨细胞动脉炎(颞动脉炎,Takayasn动脉炎),⑥粘膜皮肤淋巴结症候群(Kawasaki病),⑦白塞病,⑧冷球蛋白血症,⑨少年型皮肌炎。
(七)干燥综合征
(八)重叠综合征(包括未分化及混合性结缔组织病)。
(九)其他包括①风湿性多肌痛,②脂膜炎(WeberChristiun病),③结节红斑,④复发性软骨炎,⑤嗜酸细胞血症弥漫性筋膜炎,⑥成人起病Still病。
二、并发脊柱炎的关节炎
(一)强直性脊柱炎。
(二)Reiter综合征。
(三)银屑病关节炎。
(四)炎性肠病关节炎。
三、退行性关节病(骨关节炎、骨关节病)
(一)原发性(包括侵蚀性骨关节炎)。
(二)继发性。
四、感染引起的关节炎,腱鞘炎及滑囊炎
(一)直接引起 ⑴细菌性,包括①革兰染色阳性球菌如葡萄球菌,②革兰染色阴性球菌如淋菌等,③革兰染色阴性杆菌,④抗酸杆菌,⑤螺旋体包括Lyme病,⑥其他如麻风菌;
⑵支原体性,⑶病毒性包括病毒性肝炎,⑷真菌性,⑸寄生虫性,⑹原因不明或疑为感染性如Whipple病。
(二)间接引起 (反应性)⑴细菌性,包括①急性风湿热,②肠道短路,③痢疾后-志贺菌,④耶尔赞菌(yersinia)及其他菌;
⑵病毒性(乙型肝炎)
五、伴风湿性疾病表现的代谢病及内分泌病
(一)晶体所致 ①尿酸钠(痛风),②焦磷酸盐双水化合物(假性痛风、软骨钙化病),③磷灰石及其他硷性磷酸钙,④草酸盐。
(二)生物化学异常 ①淀粉样变,②维生素C缺乏(坏血病),③特异性酶缺乏症(包括Fabry病、Farber病等),④高脂血症(Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等),⑤粘多糖病,⑥血红蛋白异常病(SS病等)、⑦真性结缔组织病(Ehler-Danlas病,Marfan病、成骨不全、弹性假黄瘤等),⑧血色素沉着症,⑨肝豆状核变性(Wilson病),⑩褐黄病,⑾Gaucher病及其他。
(三)内分泌病 ①糖尿病,②肢端肥大症,③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病(甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎),⑤其他。
(四)免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷,②获得性免疫缺陷综合征(艾滋病AIDS)。
(五)其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲,②过动综合征,③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
(一)原发性 (如滑膜瘤、滑膜肉瘤等)。
(二)转移性。
(三)多发性骨髓瘤。
(四)白血病及淋巴瘤。
(五)绒毛结节性滑膜炎。
(六)骨软骨瘤。
(七)其他。
七、神经性疾病
(一)神经性关节病。
(二)压迫性神经疾患 ①腕管综合征,②神经根病,,③脊椎狭窄。
(三)交感神经反射性萎缩。
(四)其他。
八、有关节表现的骨、骨膜及软骨疾病
(一)骨质稀疏 ①周身性,②局限性(部位性、一过性)。
(二)骨软化。
(三)肥大性骨关节病。
(四)弥漫性原发性骨肥厚(包括强直性椎体肥厚-Forestier病)。
(五)骨炎 ①周身性(变形性骨炎-Paget病),②局限性(髂骨致密性骨炎,耻骨炎)。
(六)骨坏死。
(七)骨软骨炎(分离性骨软骨炎)。
(八)骨及关节发育不良。
(九)骨骺滑脱。
(十)肋软骨炎(包括Tietze综合征)。
(十一)骨质溶解及软骨溶解。
(十二)骨髓炎。
九、非关节性风湿病
(一)肌筋膜痛综合征 ①周身性(纤维织炎、纤维肌痛),②局限性。
(二)腰痛及椎间盘病。
(三)腱炎(腱鞘炎)和(或)滑囊炎①肩峰下、三角肌下滑囊炎,②二头肌腱炎,③腱鞘炎,④鹰嘴滑囊炎,⑤内外上髁炎,⑥DeQuervain腱鞘炎,⑦粘附性肩囊炎,⑧扳机指,⑨其他。
(四)腱鞘囊肿。
(五)筋膜炎。
(六)慢性韧带及肌劳损。
(七)血管舒缩障碍①红斑性肌痛病,②雷诺病或现象。
(八)其他痛症候群(包括气候过敏、精神性风湿症)。
十、其他疾病
(一)常并发关节炎的疾病 ①外伤(直接创伤的结果),②关节内部紊乱,③胰腺病,④类肉瘤,⑤复发性风湿病,⑥间歇性关节积液,⑦结节红斑,⑧血友病。
(二)其他疾病 ①多中心性网状内皮细胞增多症(结节性脂膜炎),②家族性地中海热,③Goodpasture综合征,④慢性活动性肝炎,⑤药源性风湿性症候群,⑥透析伴随综合征,⑦异物性滑膜炎,⑧化脓性痤疮及汗腺炎,⑨掌肌及跖肌脓疱病,⑩Sweet综合征,⑾其他。
临床症状
多数风湿性疾病呈慢性病程,同一疾病在不同个体或不同时期临床表现可能有较大差异。
病程呈反复发作与缓解。
一、疼痛综合征 关节、肌肉、肌腱疼痛相当普遍,四肢大小关节均可累及,以对称性关节痛居多。
晨僵和雷诺征是重要的伴随症状。
疼痛的起病、性质、部位、持续时间、是否伴全身症状和起病年龄均因病人而异。
例如痛风发作突然急骤,足母趾关节痛多见。
类风湿性关节起病缓慢,多影响腕、掌指、近端指间关节和颈椎。
而强直性脊柱炎几乎无例外地先自腰痛开始,上行性进展,周围关节受影响时,也多是下肢大关节。
系统性红斑狼疮除关节痛外,周身系统性表现更为明显。
部分病人最终出现关节僵硬、畸形、功能丧失、部分病人虽反复有关节肿痛,但终无畸变。
二、皮肤表现 多数患者有皮肤改变,系特异性或非特异性。
表现多样,荨麻疹、环形红斑、丘疹性红斑、多形红斑、结节性红斑、面部红斑等。
皮肤病变的病理基础是血管炎,其中最主要的是白细胞破碎性血管炎,受累血管大小,反应强度,持续时间,累及范围和病理变化均依不同皮肤损害而异。
三、眼部表现 眼部症状可先于全身症状数月或数年出现。
有的则成为病程中的突出表现,病变可累及角膜、视网膜、色素层、症状有眼部干燥、眼内压增高、白内障、眶肌炎、眼肌麻痹、视力减退甚至失明。
四、肺部表现 呼吸困难是常见主诉,原因有肺炎、嗜酸细胞肺部浸润、肺出血、局灶性肉芽肿形成、纤维化性肺泡炎、间质性肺炎和胸腔积液。
五、消化系统表现 由于基本病理改变是广泛的小血管炎,消化系统受累范围亦广泛,如胃肠道出血,穿孔或肠梗阻,可危及生命,肝脏受累多见,且可能是本病的突出表现,表现有肝大、黄疸、肝区痛、恶心、呕吐、以慢性活动性肝炎形式出现。
六、心血管系统表现 心肌、心内膜、心包、传导系统、动静脉均可受累。
临床表现心脏扩大、心率加快、心瓣膜区收缩期杂音、心包摩擦音、血压高及各种心律失常,严重者有心力衰竭。
七、肾脏表现 肾病变相当普遍,有肾间质炎症、纤维化、膜性肾病、肾小球基底膜增厚、淀粉样变等。
出现浮肿、多尿或少尿、蛋白尿、高血压和急慢性肾功衰竭。
八、其他 可有溶血性贫血、血小板减少、口腔溃疡、腮腺肿大、中耳炎、色素沉着症等。
实验室检查
一、血象 常有轻、中度贫血、合并溶血时,贫血加重。
部分患者有白细胞和/或血小板减少,或全血细胞减少。
二、免疫学检查 是风湿性疾病的重要检查,多种自身抗体可呈阳性反应,抗核抗体(ANA)泛指一类具有抗各种核成分的抗体,由于核抗原不同,分成不同种ANA,如抗核蛋白抗体(抗DNP抗体);
抗DNA抗体;
包括两大类,即抗单链DNA(变性DNA)的抗体(抗ss-DNA抗体)和抗双链DNA(天然DNA)抗体(抗ds-DNA抗体);
抗可提取的核抗原抗体(抗ENA抗体)中又有抗核糖蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗Sm抗体;
抗RNA抗体;
抗胞浆抗体和抗核抗原抗体。
不同的风湿性疾病时各种抗体的检出率不同。
(表8-1-1)。
表8-1-1抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率
系统性
红斑狼疮
药物性
狼疮
混合性结
缔组织病
类风湿
关节炎
进行性系统硬化病
多发性肌炎
干燥综合征
抗核抗体
>
95%
99%
20-50%
30%
20-30%
20-60%
抗双链DNA抗体
50-80%
少见
3-5%
0-29%
抗DNP抗体
70%
-
8%
5-30%
抗组蛋白抗体
25-60%
90%
20%
0-27%
0-10%
0-30%
抗Sm抗体
25-40%
仅见
抗RNP抗体
26-45%
100%
10%
10-22%
0-20%
0-14%
抗SS-A(Ro)抗体
30-40%
5-20%
60-75%
抗SS-A(La)抗体
0-15%
0-5%
50-60%
抗Scl-70抗体
30-60%
抗着丝点抗体
40-90%
(局限型者)
抗PM-1抗体
30-50%
抗JO-1抗体
抗核仁抗体
6%
15%
39%
9%
类风湿因子(rheumamtoidfactorRF)是一种巨球蛋白的自身抗体,可与变性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原决定簇起反应。
RF主要为lgM型抗体,也有lgG型及lgA型。
在风湿性疾病中类风湿性关节炎RF检出率最高,约70-90%,系统性红斑狼疮,硬化症混合结缔组织病、干燥综合征也可阳性。
其他如病毒感染、寄生虫感染、慢性炎症、肿瘤放疗化疗后等均有阳性发现。
.
三、其他 血沉常增快,C反应蛋白阳性,低补体血症,高尿酸血病,免疫复合物阳性。
血中免疫球蛋白增高或降