心肌疾病概论ppt课件PPT文件格式下载.pptx

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代谢性；

全身性；

遗传；

家族性；

过敏性；

中毒性,心肌病分类（原发性）,左心室或双心室扩张，,扩张型心肌病（DCM）有收缩功能障碍肥厚型心肌病（HCM）,左心室或双心室肥厚，,通常伴有非对称性室间隔肥厚限制型心肌病（RCM）收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小致心律失常型右室心肌病（ARVDC）右心室进行性纤维脂肪变未定型心肌病心肌致密化功能不全,心肌病分类图例,第一节原发性心肌病,扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy,【病因】,病因:

原因不明病毒性心肌炎?

遗传?

代谢异常?

中毒?

【病理】,腔大、壁薄,肉眼：

心腔扩大,室壁变薄和纤维化瘢痕。

组织学：

心肌细胞肥大、变性，纤维化,【临床表现】,症状起病缓慢充血性心衰表现左心衰（早期）：

呼吸困难、气急、端坐呼吸右心衰（较晚）：

浮肿、肝大栓塞征猝死病毒性心肌炎的延续,临床表现,体征心脏扩大及心衰体征S3、S4、奔马律心律失常,【辅助检查】,X线检查心脏明显增大（心胸比例0.5），肺淤血,辅助检查,心电图,心房、心室肥大；

心肌劳损；

异常Q波.T波倒置.传导阻滞.心律失常,辅助检查,超声心动图,左室、流出道、左房扩大、室壁变薄、运动减弱,辅助检查,心脏放射性核素检查（一般不需要）核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；

核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低,辅助检查,心导管检查和心血管造影（一般不需要）早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低（血流动力学变化）心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病（缺血性心肌病）的鉴别,辅助检查,心内膜心肌活检（一般不需要）病理可见心肌细胞变性、肥大、间质纤维化病毒学检查,【诊断与鉴别诊断】,诊断心衰+心脏大+心律失常：

初步诊断超声心动图证实有：

大、薄、弱，则考虑本病排除其他心脏病和继发性心肌病：

确诊鉴别诊断心肌炎、冠心病、风心病、高心病、先心病依靠病史、超声心动图、造影等鉴别,【治疗与预后】,治疗：

病因未明，无特殊治疗方法目前治疗针对心力衰竭和心律失常对症处理药物治疗：

同心力衰竭部分非药物治疗：

DDD/CRT、心脏移植，左室机械辅助、左心室成形术预后：

不良死因多为心衰和心律失常以往5年生存率40%，现在明显提高,药物治疗,内科对症处理心功能减退者宜长期休息心衰:

强心、利尿、扩血管心律失常:

抗心律失常药物综合治疗:

钙阻滞剂、ACE-I、心肌营养药阻滞剂的应用：

从小剂量开始，根据症状和体征调整用量，长期口服,非药物治疗,重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上，植入双腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状心脏双腔起搏治疗,心脏双腔起搏治疗,心脏移植,左心机械辅助循环试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能心脏移植,肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy,【概论】,主要特征心肌非对称性肥厚、心腔变小左性血液充盈受阻+舒张顺应性下降+肥厚心肌电紊乱心衰+猝死,【分类】,梗阻性肥厚型心肌病梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄非梗阻性肥厚型心肌病,【病因】,原因不明，家族史（20%70）常染色体显性遗传?

肌节收缩蛋白基因突变、儿茶酚胺代谢异常?

高血压、高强度运动本病发病的促进因子,【病理】,形态学心腔变小心肌非对称性肥厚心肌均匀肥厚心尖部肥厚组织学:

心肌细胞肥大、排列紊乱、形态异常,病理,心尖肥厚,心腔变小，心肌非对称性肥厚，心尖肥厚室间隔肥厚,【病理生理】,二闭,心肌发育失常+儿茶酚胺功能紊乱收缩异常,电紊乱心律失常（晕厥、SD）,心室非对称性肥厚流入道梗阻,舒张减少心室充盈压升,流出道梗阻收缩压差大高心绞痛晕厥心脏停搏,心房肥厚肺静脉压升高气短,病理生理,心室非对称性肥厚、收缩期流出道梗阻加重示意图,【临床表现】,症状可无症状，体检发现早期：

心悸，气短，呼吸困难等舒张功能不全表现晚期：

心衰表现，排血受阻：

心绞痛，晕厥心律失常（室性）：

直接猝死房颤，栓塞征,体征,心脏多轻度扩大,心脏杂音（特征性）:

心尖部SM（二尖瓣关闭不全）L3-4喷射性、粗糙SM、前负荷减少或收缩力增强时杂音增强,杂音产生机理,胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期心尖部也常可听到收缩期杂音机理室间隔不对称肥厚左心室流出道相对狭窄收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道二尖瓣本身出现关闭不全,杂音影响因素,影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强,【辅助检查】,X线检查心影增多不明显伴心衰时，心脏明显增大,辅助检查,心电图异常Q波（II.III.F或V4.V5）.ST-T改变心前导联大倒T波（APH）,辅助检查,超声心动图1.可显示整个心室的形态对称性和非对称性肥厚室间隔非对称性肥厚舒张期室间隔与左室后壁之比1.3SAM征阳性（梗阻型）二尖瓣前叶收缩期前移也可显示心尖部局限性肥厚显示左心室顺应性降低致舒张功能障碍计算左心室和主动脉的压力阶差（多普勒）,辅助检查,心内膜心肌活检（一般不需要）病理可见心肌细胞肥大.排列紊乱心血管造影（一般不需要）心室造影:

示左室舒张末压升高左室腔与流出道之间的压力阶差冠脉造影:

多无异常,【诊断与鉴别诊断】,诊断:

病史+心电图（临床或类似冠心病表现的年轻患者，但诊断冠心病依据不充分，又不能用其它疾病解释，应想到本病）+超声心动图：

作出诊断+家族史：

更有助于诊断鉴别诊断:

冠心病.风心病.高心病.先心病依靠病史.超声心动图.造影等鉴别,【治疗】,治疗原则避免剧烈运动和增强心肌收缩力的药物。

弛缓肥厚心肌：

受体阻滞剂抑制心肌收缩的Ca拮抗剂（非二氢吡啶类）防治心律失常：

防止心动过速，维持正常窦性心律心律平.胺碘酮.AICD减轻流出道狭窄DDD起搏器.外科切除肥厚室间隔，化学消融,【预后】,病因不明，与遗传基因有关，生活指导预后因人而异，从无症状到心力衰竭、猝死死亡多为猝死（室颤），再次心力衰竭；

小儿相反10年生存率80%，小儿50可发展为扩张型心肌病,限制型心脏病,【概述】主要特征室心室的舒张期充盈受阻以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，心内膜及内膜下纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。

【临床】多见于热带和温带地区以发热、全身倦怠为初始症状；

白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。

以后逐渐出现心力衰竭症状（酷似缩窄性心包炎）,【辅助检查】心电图：

超声心动图：

心导管：

左心室造影：

【治疗和预后】无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭对症治疗。

心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。

糖皮质激素治疗也常无效。

栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。

肝硬化出现前可作心脏移植。

预后不良，按病程发展快慢而不同，心力衰竭为最常见死因,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），以ARVD/C表示特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。

常为家族性疾病，系常染色体显性遗传临床表现为心律失常、右室扩大和猝死。

高危患者可植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。

Epsilonwaves,不定型的心肌病,不定型的心肌病指不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等）。

某些患者可以出现几种类型心肌病的特征（如淀粉样变性、原发性高血压）现已认识到心律失常和传导系疾病可能是原发的心肌异常，但尚未将其列为心肌病范畴,第二节特异性心肌病,特异性心肌病病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症心肌病、代谢心肌病、内分泌性心肌病、围生期心肌病等多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍,酒精性心肌病,临床表现与扩张型心肌病相似。

且有大量饮酒史（每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上）围生期心肌病既往无心脏病，妊娠末期或产后（20周）女性。

本病特点是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高,药物性心肌病,因使用阿奇霉素等抗癌药物、三环类抗抑郁药。

克山病（地方性心肌病）克山（Keshandisease,KD）。

1935年在黑龙江省克山县发现此病肠道病毒感染有关缺硒,心肌炎Myocarditis,【概论】,心肌本身的炎症病变，有局灶性或心肌间质炎性渗出和心肌纤维变性、坏死或溶解可伴有心包或心内膜炎症改变可分为感染性和非感染性两大类感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）病毒感染为主要原因,【病因】,病原肠道病毒：

柯萨基病毒A、B（16型），以B组最常见，约占30-50EcHo病毒、脊髓灰质炎病毒、流感及副流感病毒、腮腺炎病毒、水痘病毒、风疹、疱疹（单纯、带状）病毒及肝炎（A、B、C）、HIV病毒等也可能致病,条件因子,罹患病毒感染的机会很多，而多数不发生心肌炎，在一定条件下才发病例如当机体由于继发细菌感染（特别是链球菌感染）、发热、缺氧、营养不良、接受类固醇或放射治疗等，而抵抗力低下时，可诱发发病,【病理】,组织学特征心肌细胞溶解间质水肿细胞侵润,【发病机制】,病毒学说病毒的直接作用，急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害免疫学说疾病的后期，病毒多不活动，而由病毒或受损心肌作为抗原，诱发体液及细胞免疫反应细胞免疫主要是T细胞，以及多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损害和微血管损伤,【临床表现】,发热、乏力、恶,症状与病变广泛程度相关无特异性发病前1-3周病毒感染前驱症状心等感冒症状.,心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥（III度阻滞）猝死,临床表现,体征各种心律失常心动过速或过缓、早搏心力衰竭体征颈静脉怒张、肺部哕音、肝大等心脏扩大及心衰体征第三心音或杂音、心脏杂音、奔马律心源性休克,临床分型,普通型（轻型）：

症状轻、X线无明显改变，心电图仅表现窦性心动过速、过缓或ST-T改变心律失常型：

主要表现各种心律失常或传导阻滞。

心力衰竭型：

表现进行性心力衰竭。

休克型（爆发性心肌坏死型）：

病势凶猛，短期内出现面色苍白、发绀、多汗、肢凉、皮肤花斑、脉搏细弱，血压下降或不能测得。

心脑型：

心肌炎伴有神经症状如嗜睡、抽搐、脑膜剌激征阳性及及脑脊液改变分期,临床分期,急性期：

临床症状明显而多变，病程多在36月内恢复期：

临床症状和心电图改变等逐渐好转，但尚未痊愈，病程一般在6个月以上；

迁延期：

临床症状反复出现，心电图和X线迁延不愈，实验室检查有病情活动表现者，病程多在一年以上；

慢性期：

进行性心脏增大或反复心力衰竭，病程在一年以上,【辅助检查】,X线检查,心脏正常或增大,辅助检查,心电图ST-T改变R波降低异常Q波传导阻滞心律失常合并有心包炎可有ST段上升,辅助检查,超声心动图可示正常，左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等