儿科病案分析.pptx
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叶秋文,TEST,病案分析,病案分析一,女性患儿，2岁，以“发现面色苍白1月”之主诉入院，1月来患儿出现烦躁不安、易怒，少哭不笑，纳差。
平素挑食，厌食。
入院查体：
神志清，精神差，面色蜡黄，毛发稀疏。
全身皮肤粘膜无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。
心前区可闻及级收缩期杂音。
腹部及神经系统无异常。
血常规：
WBC6.5109/L，RBC2.71012/L,HB70g/l,PLT105109/L,MCV100fl,MCH35pg，骨髓像：
骨髓像呈红系细胞增生，粒/红比例倒置。
以原红及早幼红细胞增生为主。
各期幼红细胞出现浆老核幼现象。
？
该患者的诊断是什么？
诊断依据是什么？
应该如何治疗？
营养性巨幼红细胞性贫血,病案分析二,？
最可能的诊断：
缺铁性贫血,辅助检查：
需进一步作骨髓铁染色、血清铁、总铁结合力等,治疗方法,缺铁性贫血,病案分析三,男孩，6岁。
12天前发热、咽痛，近2天面部浮肿、尿少。
体检：
血压130/90mmHg，面部浮肿，咽赤，双下肢浮肿，胫骨无指压迹。
辅助检查：
尿常规：
蛋白+，镜下RBC15-20个/HP，ASO：
650IU/ml，补体C3：
0.64IU/L，肾功正常。
问题,初步诊断鉴别诊断治疗方案,急性链球菌感染后肾小球肾炎,病案分析四,男孩，5岁。
尿少、浮肿一周入院。
查体：
血压：
95/60mmHg面部浮肿明显，咽赤，心肺未见异常。
腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性音阳性，双下肢明显浮肿，有指压迹。
辅助检查：
血常规：
WBC：
9.5109/L，N：
87%，PLT：
260109/L。
尿常规：
蛋白，镜检：
RBC：
0-2/HP。
肾功正常。
血浆总蛋白40g/L，白蛋白：
15g/L，血胆固醇：
6.7mmol/L，补体C3：
0.94。
问,诊断辅助检查鉴别诊断治疗原则,诊断：
1、单纯性肾病综合征2、上呼吸道感染,诊断依据,1、单纯性肾病综合征,2、上呼吸道感染,大量蛋白尿：
尿蛋白。
低蛋白血症：
白蛋白15g/L。
高胆固醇血症：
血胆固醇6.7mmol/L。
重度浮肿，为凹陷性浮肿,体检：
咽赤。
未梢血中性粒细胞87%，偏高，故诊为上呼吸道感染，可能为细菌性感染。
无血尿、高血压、肾功正常，补体C3正常，故排除肾炎性肾病，诊为单纯性肾病综合征。
单纯性肾病综合征,病案分析五,患者女，7岁，2年前体检发现贫血，Hb83g/L，服用铁剂后Hb在8096g/L之间，体检一般情况可，心肺无殊，肝肋下1cm，脾肋下1cm。
血检：
Hb87g/L，MCV62fl（7692），MCH17.4pg（2731）,MCHC279g/L（315360）,Ret1.3%,WBC8.8x109/L,Plt323x109/L。
入院后检查：
HbF4.6%（0.41.7）,脆性试验,开始溶血0.44%,完全溶血0.16%,（对照0.24%）,血清铁蛋白326.0ng/ml,Coombstest直接,间接均阴性。
外周血红细胞形态大小不等，并可见14%左右的异常红细胞（如泪滴形、椭圆形、红细胞碎片等）。
BM示有核细胞增生活跃，细胞内铁38%，细胞外铁+。
出院诊断：
轻型地中海贫血。
地中海贫血,病案分析六,1.该患儿的初步诊断是什么？
2.还需要进行何种检查项目可以确诊？
3.如何治疗？
初步诊断：
蚕豆病,还需要进行高铁血红蛋白还原试验,高铁血红蛋白还原试验通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红蛋白（HbFe+）还原成低铁血红蛋白（HbFe+）。
本试验用亚硝酸钠使HbFe+氧化为HbFe+（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。
如果红细胞内G-6PD含量正常，则有足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与下使HbFe+很快还原成HbFe+。
GSSG还原成GSH：
如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+还原成HbFe+也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。
如何治疗,人工催吐。
予1：
5000高锰酸钾溶液洗胃。
25%硫酸镁口服导泻。
予大剂量糖皮质激素。
必要时换血或输入鲜血。
碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。
对症处理。
蚕豆病,谢谢！
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