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颅内肿瘤预习资料

第二章颅内肿瘤

第一节颅内压增高和脑疝

一、颅内压增高

正常人的颅腔是一个相对密闭的骨性结构，其容积是1400ml左右。

颅腔内容物有脑组织（约占80%），脑脊液（约占10%）和血液（约占2%～7%）。

颅腔内容物对颅骨内板的压力即为颅内压。

临床常以侧卧位腰穿测量脑脊液的压力代表颅内压。

正常成人的颅内压为80～180mmH2O，相当于4.5～13.5mmHg。

颅内压超过200mmH2O（15mmHg）即为颅内压增高。

Monro-Kellie的假说有助于理解颅内压的生理调节机制:

颅腔内容物的体积与颅腔的容积相适应，任何颅内容物体积的增加，其它内容物的体积即相应缩小，否则即产生颅内压增高。

脑脊液是主要调节因素，主要是通过脑脊液分泌的减少、回吸收的加快和被排挤出颅腔来实现。

对维持脑的正常生理功能来讲，脑血流量（CBF）比颅内压（ICP）更重要。

CBF与脑灌注压（CPP）成正比而与脑血管阻力（CVR）成反比。

CPP是入颅的平均动脉压与ICP之差。

正常成人的CPP>50mmHg。

脑血流的自动调节机制使系统血压在较大的变动范围内而CBF仅有很小的变动。

当ICP增高时，CPP降低，CBF亦降低。

由于脑组织基本上是不可压缩的，所以颅内的有效代偿空间十分有限

（一）病因

常见病因有:

颅内占位性病变，脑积水，颅脑外伤，出血性和缺血性脑血管病，中毒性和代谢性脑病。

除了上述病因，脑水肿与脑肿胀也是造成颅内压增高的重要因素。

脑水肿是脑组织对各种物理化学致病因素的一种反应，主要病理变化是脑实质内液体成分的增加，使脑体积增大。

脑肿胀是脑血管自动调节功能障碍，引起急性小血管的麻痹性扩张，使脑血管床的体积扩大，导致脑体积急性膨胀。

1．临床表现

（1）头痛是颅内痛觉敏感结构（脑膜、血管、骨膜及感觉神经根）因压力变化受到牵张、刺激所致。

疼痛部位多为前额及双颞部，晨起较重，咳嗽、身体前屈和用力时加重。

（2）呕吐系因迷走神经或Ⅳ脑室底部呕吐中枢受刺激所致。

典型的表现为喷射性呕吐。

（3）视神经乳头水肿是增高的颅内压力经视神经鞘的蛛网膜下腔传导到视乳头及视网膜中心静脉所致。

表现为视乳头充血，隆起>3D，边界模糊，网膜静脉淤曲扩张，网膜点片状乃至放射状出血，多为双侧性，可不对称，早期常不影响视力，但可有中心暗点扩大，晚期可致继发性视神经萎缩。

（4）复视系在颅内走行路径最长的颅神经-外展神经受压不全麻痹所致。

（5）颅内压增高所致的脑供血障碍还可造成病人的精神意识障碍，如迟钝、淡漠、烦躁、健忘、嗜睡乃至昏迷等。

（6）上述症状多见于慢性颅内压增高。

急性颅内压增高或颅内压增高危象的表现是头痛剧烈、呕吐频繁、烦躁不安乃至意识不清，并有血压升高、脉搏减慢、呼吸深慢等所谓Cushing现象

（二）诊断

1．根据临床症状诊断。

2．腰穿测压，伴有脑积水时脑室穿刺测压。

腰穿测压有诱发脑疝的危险，对严重颅内压增高的病人属相对禁忌证。

3．慢性颅内压增高的病人，头颅X线平片，可显示脑回压迹增多、鞍背及后床突骨质吸收等。

小儿还可见颅缝分离。

4．CT扫描除可显示原发的病变或损伤外，还可显示组织充盈饱满、脑池变窄或消失、脑室变窄等。

（三）治疗

1．一般治疗保持头高位（30～45度），颈部平直，保持呼吸道通畅，维持正常的血氧浓度、血压，保持CPP在70mmHg以上。

避免过度用力、剧烈咳嗽、情绪激动等诱发颅内压增高加剧的因素，躁动者给予适当的镇静。

2．脱水治疗高渗性脱水剂，如20%甘露醇为首选。

成人剂量一般每次250ml快速静脉点滴，可视颅内压增高的程度每12h、8h乃至6h一次。

也可根据颅内压控制的情况，给予甘露醇0.25～1g/kg，每6小时一次，注意保持血渗透压低于320osmol，否则将造成肾的损伤。

给予甘露醇后追加利尿性脱水剂如速尿，可增强脱水降颅压效果。

脱水治疗时需注意维持正常的血容量，补充电解质。

3．肾上腺皮质激素如地塞米松，可以降低颅内肿瘤引起的脑水肿，从而起到降颅压的作用。

一般成人剂量为10～24mg/d，分2～4次静脉小壶滴入。

4．后颅窝、中线及脑室内占位性病变合并脑积水时，脱水治疗有时疗效不佳，此时更有效的措施是脑室外引流。

5．冬眠疗法和巴比妥昏迷疗法应用冬眠药物或巴比妥药物，以及头部或全身性物理降温，以达到降低脑耗氧量、缓解脑水肿。

6．手术治疗开颅手术去除病因是控制颅内压增高的根本手段。

内外减压术仅属姑息性治疗，除脑外伤外已较少采用。

二、脑疝

颅腔被大脑镰及小脑幕分割成幕上两腔及幕下单腔，各颅腔间以及颅内外以解剖学上的一些裂孔（如小脑幕裂孔、枕骨大孔等）相通。

由于病理性因素导致颅内压力不均衡，使压力高部位的部分脑组织经这些裂孔向压力较低处移位，压迫邻近的脑组织、颅神经和血管，产生生命体征变化、意识障碍、瞳孔散大和肢体感觉运动障碍等一系列临床症状即为脑疝。

（一）小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）

多见于幕上占位性病变使颞叶的海马、钩回经小脑幕裂孔下疝，压迫中脑、动眼神经、大脑后动脉，阻塞脚间池、环池和大脑导水管的脑脊液循环。

1．疝前期:

头痛加剧、频繁呕吐、烦躁不安。

2．中脑被盖受压，意识障碍，昏迷并逐渐加深。

3．动眼神经受压，产生病侧瞳孔散大、对光反应消失。

4．大脑脚受压运动障碍，产生对侧肢体偏瘫。

少数病人出现同侧肢体偏瘫，系脑干移位使对侧大脑脚被小脑幕切迹压迫所致，称为“反大脑脚综合征”。

5．生命体征改变，血压升高、脉搏变慢、呼吸深慢。

疝的晚期发展至双侧，称为环疝。

此时双侧瞳孔散大、固定、血压下降出现休克、脉搏频数、呼吸微弱乃至停止。

（二）枕骨大孔疝（小脑扁桃体下疝）

多见于幕下占位性病变，使部分小脑扁桃体和延髓下移，经枕骨大孔疝入椎管，造成延髓受压、椎-基底动脉供血障碍、第Ⅳ脑室出口梗阻，形成急性延髓受压危象。

1．疝前期:

颈枕部疼痛、颈部抵抗或强迫头位。

2．延髓呼吸中枢受压，早期出现呼吸节律的变化，进而呼吸骤停。

3．脑干网状结构及心血管运动中枢受压，出现意识障碍、血压下降，病人昏迷、双侧瞳孔散大。

4．慢性小脑扁桃体下疝是指影像学检查显示小脑扁桃体下疝，多见于Chiari畸形。

（三）小脑幕切迹上疝

多见于后颅窝占位性病变，使小脑上蚓部向上疝入四叠体池，压迫中脑四叠体和大脑大静脉。

病人出现上视不能、眼球分离、瞳孔对光反射消失和意识障碍。

后颅窝占位性病变行脑室外引流时放液过快、维持压力过低时易诱发。

（四）大脑镰下疝

多见于大脑半球占位性病变，使扣带回和大脑半球内侧面的额回经大脑镰下缘疝入对侧，大脑前动脉受压，可出现下肢的单瘫。

脑疝是颅内压增高最为严重的后果，一旦发生，说明病人已经处于极其危险状态，需要紧急处置。

保持呼吸道通畅，静脉推注甘露醇，存在脑积水者行脑室穿刺外引流。

存在外科处理的问题，急诊开颅手术。

张家涌

第二节颅内肿瘤

最新的颅内肿瘤的分类（WHO2007）将颅内肿瘤分为7大类，神经上皮组织肿瘤（Tumorsofneuroepithelialtissue），颅神经和脊旁神经肿瘤（TumorsofcranialandparaspinalNerves），脑膜组织肿瘤（TumorsoftheMeninges）淋巴瘤和造血细胞肿瘤生殖细胞肿瘤（GermCellTumors），鞍区肿瘤（TumorsoftheSellarRegion），转移性肿瘤（MetastaticTumors）。

每大类中包含若干亚类。

来源于神经上皮组织的肿瘤，即胶质瘤约占颅内肿瘤的45%。

根据其恶性程度分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ级为多发生于儿童青少年的特殊类型的毛细胞型星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤，Ⅱ级为分化好，但具有浸润性如纤维型星形细胞瘤，少枝胶质细胞瘤等。

Ⅲ级为间变性胶质瘤。

Ⅳ级指多形性胶质母细胞瘤。

Ⅰ级，Ⅱ级通常被称为低级别胶质瘤；Ⅲ级，Ⅳ级为恶性胶质瘤或高级别胶质瘤。

一、颅内肿瘤的临床表现

进行性的神经功能障碍是颅内肿瘤最常见的临床表现，通常表现为肢体的运动障碍，语言障碍。

头痛见于50%的病人，而26%的病人存在癫痫发作。

（一）幕上肿瘤

1．额叶肿瘤

（1）精神症状:

主要表现为记忆障碍和性格改变。

（2）癫痫发作:

多为无先兆的大发作，肿瘤邻近中央前回也可出现局限性发作。

（3）锥体束损害:

额叶中后部肿瘤可出现对侧肢体的单瘫或偏瘫，病理反射阳性。

（4）运动性失语:

累及优势半球额下回后部Broca区可造成运动性失语。

（5）额叶性共济失调:

额桥小脑束受损所致。

（6）强握反射与摸索运动:

额后部损害使病人对随意运动失去控制所致。

（7）额叶底部肿瘤可致嗅觉丧失。

侵及前颅凹底后部的肿瘤压迫视神经可造成原发性视神经萎缩，偏一侧者可合并对侧视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）。

2．颞叶肿瘤

（1）视野缺损:

累及视束或视放射出现对侧视野同向性象限盲或偏盲。

（2）失语:

侵及优势半球颞上回后部时可出现感觉性失语及命名性失语。

（3）癫痫:

多为肿瘤侵及颞叶内侧海马钩回所致，常有幻嗅、幻视、幻听、内脏感觉等幻觉体验，咂嘴、咀嚼、吸吮等口-面自动症，以及精神及情感症状，部分病人也可有大发作。

（4）幻觉:

如前述，可为癫痫发作的一部分，也可单独出现。

3．顶叶肿瘤

（1）感觉障碍:

顶叶是大脑皮质的主要感觉区，但顶叶损害造成的浅感觉障碍多不明显，而主要表现为皮层性感觉障碍。

表现为对侧肢体的定位觉、实体觉、两点辨别觉、重量觉的障碍。

（2）顶叶综合征（Gerstmann综合征）:

优势半球顶叶后下部缘上回、角回及邻近枕叶的病变出现失写、失算、失认（左右失认及手指失认）、失读。

（3）癫痫多为局限性感觉性发作，可演变成运动性发作。

4．枕叶肿瘤

（1）视野障碍:

对侧同名性象限盲或偏盲。

（2）视力障碍:

弱视或色觉丧失，双侧枕叶损害出现皮质盲。

（3）幻视:

多不成形（闪光、色斑、暗影）。

（4）失认:

优势半球纹状区受损出现视觉性失认，对人物及颜色等不能分辨。

（二）幕下肿瘤

1．由于后颅凹容积的狭小，多数小脑肿瘤易阻碍大脑导水管及第Ⅳ脑室的脑脊液循环而引起脑积水，并造成颅内压增高。

2.严重颅内压增高的小脑肿瘤病人常先形成慢性小脑扁桃体下疝。

病人表现为枕颈部疼痛，颈抵抗，可有强迫头位，并伴有频繁呕吐，最终导致急性枕骨大孔疝。

3．小脑半球肿瘤可表现为肢体共济失调、辨距障碍及意向性震颤。

患侧肌张力低下，反射减弱，出现水平性眼球震颤。

4．小脑蚓部肿瘤可表现为躯干性平衡障碍。

病人呈宽基底蹒跚步态，闭目难立征阳性。

二、低级别胶质瘤（lowgradegliomas）

历史上曾存在Bailey和Cushing三级分类法，以及Kernohan的四级分类法，目前多应用WHO的四级分类法。

低级别胶质瘤是指WHO级别分类Ⅰ级、Ⅱ级一组胶质瘤。

尽管组织来源有所不同，但是，在临床表现，病程，治疗以及预后具有一定的相似性。

大部分发生于青年和儿童，经常以癫痫起病。

Ⅱ级胶质瘤，如纤维型星形细胞瘤，浆细胞型星形细胞瘤占低级别胶质瘤的主要部分。

多发生于儿童和青年，癫痫起病，以颞叶、额叶后部、顶叶前部多见。

病理显示，细胞密集度低，肿瘤内可见正常的脑组织成分，钙化少见。

无细胞间变、核分裂像。

为满足临床的需要，根据肿瘤的临床特点又分为三个类别：

1．肿瘤实体周围细胞未浸润脑组织，可达到全切目的，预后好。

包括神经节胶质瘤，毛细胞型星形细胞瘤等。

2．肿瘤实体周围的细胞浸润脑组织，手术切除取决于肿瘤位置。

见于多数低级别星形细胞瘤。

3．肿瘤细胞浸润于脑组织内，无实体性肿瘤，术后神经功能障碍的风险往往限制了手术。

见于部分少枝胶质细胞瘤。

（一）影像学

低级别胶质瘤MRI显示，T1WI为低信号，T2WI为高信号且范围大于其它系列显示病变范围。

尽管是肿瘤性病变，PET扫描往往显示病变呈低代谢改变，

（二）诊断

根据临床和影像学检查可以提示肿瘤的类型，但是往往需要活检做出病理诊断。

但需要注意，胶质瘤的不均一性，取材的局限性，可导致级别的误差。

并且，胶质瘤的间变性，肿瘤的病理性质在数月或数年后发生级别的升高。

（三）治疗

低级别胶质瘤的治疗，尤其成人幕上浸润性星形细胞瘤在治疗策略上仍存在争论，包括治疗的时机和治疗的方法。

但是当肿瘤符合下列条件之一时，应采取积极的治疗：

①患者十分年轻或大于50岁。

②肿瘤较大并有增强。

③病史较短。

④影像学显示肿瘤进展较快。

1．外科治疗

尽管由于手术不能够治愈大部分的浸润性星形细胞瘤，手术的作用仍存在争论，但是肿瘤全切仍意味着良好的预后。

对于下列情况手术仍然是原则性的。

（1）临床和影像学检查不能确定肿瘤的病理，外科活检或肿瘤切除是必要的。

（2）幕上毛细胞型星形细胞瘤以及发生于儿童和青年的小脑毛细胞型星形细胞瘤。

（3）肿瘤有引发脑疝的危险。

（4）肿瘤继发梗阻性脑积水。

（5）肿瘤的切除有助于控制癫痫发作。

（6）小于5岁的患儿，手术切除有助于延缓辅助性治疗。

（7）体积较小的肿瘤更适于早期手术。

对于肿瘤切除的范围是否影响肿瘤的进展、间变发生的几率，以及生存时间尚存争论。

有文献报道肿瘤部分切除5年生存率为50%，而全切可达80%。

2．放射治疗

对于低级别胶质瘤的放疗目前尚无标准，但是普遍认可以下观点

（1）肿瘤肉眼全切，毛细胞型星形细胞瘤部分切除，可暂缓反射治疗。

肿瘤复发无法手术时，再行放疗。

（2）WHOⅡ级星形细胞瘤部分切除，术后辅以放疗。

（3）二次手术，肿瘤存在间变倾向。

3．化疗

低级别胶质瘤一般不提倡化疗。

三、恶性胶质瘤（WHO

、

）

恶性胶质瘤，指间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。

虽统称为恶性胶质瘤，但两者存在明显差异。

间变性星形细胞瘤发病年龄平均46岁，病程15.7个月；后者56岁，病程5.4个月。

多形胶质母细胞瘤是最常见的颅内原发性肿瘤，也是最恶性的星形细胞瘤。

肿瘤细胞密集，多形性特点显著，血管增生，内皮细胞增生，并有瘤内坏死。

肿瘤多沿白质纤维束，如胼胝体向对侧、深部或其它脑叶浸润生长。

并可经脑脊液循环播散。

（一）影像学

头颅CT、MRI肿瘤一般呈混杂密度或信号，间变性星形细胞瘤可有不均匀增强。

而多形胶质母细胞瘤，因肿瘤中心坏死，可表现为特征性的环形增强。

DSA，肿瘤染色，动静脉短路致静脉早期显影，见于多形胶质母细胞瘤。

（二）治疗

1．手术切除，术后辅以放射治疗是恶性胶质瘤的标准化治疗。

肿瘤切除的范围，术后肿瘤残留大小决定肿瘤进展的时间以及患者的中位生存期。

但要切记，此类胶质瘤是不可治愈的，治疗的目的应是延长质量生存时间。

多形胶质母细胞瘤，仅部分切除，存在术后出血，水肿加重从而诱发脑疝的风险。

近全切除的意义尚不肯定，因此，当肿瘤位于优势半球，范围广泛；肿瘤涉及双侧；老年病人；Karnofsky评分很低的病人不适合手术治疗。

2．放射治疗

恶性胶质瘤的放疗剂量一般为50～60Gy，全脑照射相比较局部照射未显示出延长生存期，且副作用较大。

3．化疗

所有应用的化疗药物发生作用率低于30～40%，大部分仅有10～20%。

尽管如此，针对肉眼全切的肿瘤，更提倡化疗。

BCNU曾是胶质瘤化疗的主要药物，采取静脉或动脉给药。

动脉化疗可减少药物剂量，但存在神经毒性和眼毒性。

超选择动脉化疗可以避免BCNU的眼毒性，但仍存在神经毒性导致的白质脑病风险。

BCNU载体术中植入已被美国FDA批准用于胶质瘤复发的治疗。

（三）预后

经过最佳治疗的胶质瘤患者，其中位生存期根据其病理分级存在明显差异。

级约8～10年，

级7～8年，

级2～3年，

级短于1年。

四、特殊类型胶质瘤

（一）少枝胶质细胞瘤

少枝胶质细胞瘤（oligodendrogliomas）是脑胶质瘤常见的类型之一。

成人多见，平均年龄约40岁。

男∶女=3∶2，90%以上发生于幕上，可发生脑脊液转移，但少见。

1．临床表现：

癫痫最为常见的临床表现，半数以上的病人曾有癫痫病史，可有颅内压增高和局部神经功能障碍。

2．影像学：

头颅CT和MRI、CT诊断少枝胶质细胞瘤有一定特异性。

表现为幕上脑叶内略高密度的混在肿块，边界清楚，周围水肿和占位效应均很轻微，这与其它胶质瘤的瘤周水肿明显的特点不同。

50－90％可见条索状钙化。

非钙化性高密度多为肿瘤内出血。

给予增强剂后瘤体可无强化反应或反应轻微，恶变后强化明显且不规则。

MRI的定性诊断作用不如CT。

3．治疗

（1）手术对于低级别或有明显占位效应的肿瘤在保留神经功能的情况下尽量全切除肿瘤，减轻症状，延长病人的存活期。

对于高级别肿瘤：

全切除是否有益仍未明确。

（2）化疗化疗对大多数少枝胶质细胞瘤有效，尤其在用药3个月之内，多数可出现肿瘤体积缩小。

但疗效和持续时间不一。

（3）放射治疗放射治疗对于少枝胶质细胞瘤的疗效仍不明确。

（二）室管膜瘤

室管膜瘤是常见的神经上皮性肿瘤之一，约占颅内肿瘤的2－9％。

多见于儿童和青少年，男:

女=1.9:

1，60-70%位于幕下，靠近第四脑室，占第四脑室区肿瘤的25%。

通常为边界清楚的良性肿瘤，但可沿脑脊髓种植。

儿童后颅窝室管膜瘤常为间变性肿瘤，发病年龄越小，预后越差。

1．临床表现：

由于肿瘤继发的梗阻性脑积水可表现颅内压增高症状，另外，根据肿瘤的部位可表现脑干和小脑症状。

2．影像学：

头颅CT和MRI通常表现为第四脑室或侧脑室肿瘤，密度不均，常伴梗阻性脑积水。

肿瘤可有囊变和钙化，使肿瘤表现为混杂信号；注射增强剂后显示不均一强化。

其钙化、发生于第四脑室底、混杂信号有助于与髓母细胞瘤鉴别。

3．治疗

（1）手术：

在避免严重神经功能障碍的同时，最大程度地切除肿瘤。

当肿瘤广泛侵犯第四脑室底时，肿瘤不可能全切除。

（2）放射治疗：

室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤，列第二位。

手术切除后常规采用外放射治疗。

存在播散转移可能者，应增加脊髓放疗。

（3）化疗：

一般作为术后的辅助治疗，可短时间抑制复发肿瘤的生长。

（三）髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（Medulloblstomas）属于原发神经外胚层肿瘤（PNET）。

是儿童最常见的恶性肿瘤，约占儿童颅内肿瘤的15-20%，发病高峰在3－8岁，男：

女=2：

1。

通常起自小脑蚓部，位于第四脑室顶。

该部位早期易引起梗阻性脑积水。

1．临床表现：

病程较短，多为4－5个月；就诊年龄越大，一边病程越长。

肿瘤常阻塞第四脑室和导水管，导致梗阻性脑积水引起颅内压增高。

肿瘤破坏小脑蚓部、小脑半球症状导致平衡障碍和共济失调。

肿瘤可侵犯四脑室底部，出现复视、面瘫、后组颅神经功能障碍、椎体束征等脑干症状。

肿瘤自身或其引起小脑扁桃体下疝时引起强迫头位。

2．影像学：

头颅CT和MRI常表现为后颅窝中线部位的实性肿瘤，CT为等或略高信号，MRI为长T1、T2信号的类圆形占位，边界较清楚，第四脑室受压变形，并向上方移位，伴有幕上梗阻性脑积水。

少见囊变和钙化，注射增强剂后可见病变均一强化。

可见种植转移，脑室壁、脑池和蛛网膜下腔出现长T2信号，可明显强化。

年长儿和成人的髓母细胞瘤可见于小脑半球。

少数出现薄厚不均的环状强化。

3．治疗

（1）手术：

在避免严重神经功能障碍的前提下尽可能全切除肿瘤，侵犯或粘附于第四脑室底部（脑干面神经丘附近）常使切除受限。

若术后脑积水未能解决，建议根据病情行脑积水分流术，术后建议常规行辅助性放射治疗，以控制复发和转移。

（2）放射治疗：

外放射治疗为最佳放疗选择：

全脑-脊髓35-40Gy，瘤床（通常为后颅窝）及任何脊髓转移灶另给10-15Gy，所有治疗在6-7周内完成。

小于3岁的病人为防止放射治疗可能带来的脑发育方面的副作用，应谨慎选择放疗；放疗剂量可减少20-25%，或用化疗取代。

（3）化疗：

常常仅用于复发、高风险或年龄小于3岁的病人。

五、脑膜瘤

发自于蛛网膜内皮细胞，属髓外肿瘤，缓慢生长，病程长。

因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。

肿瘤有完整包膜，常见于大脑镰旁，大脑凸面及蝶骨嵴，与硬膜、颅骨常有广泛粘连并可将其侵蚀，如能全切则可治愈。

是成人常见的良性颅内肿瘤，发生率仅次于胶质瘤，占原发性脑瘤的14.3～19%。

男女比例1.8：

1。

恶性脑膜瘤约占1.7%，多发性脑膜瘤约占8%，多见于神经纤维瘤病。

（一）病理学

1．三种常见脑膜瘤

（1）内皮型脑膜瘤，又称合体细胞性：

最常见，有大量多角细胞。

有人将有密集血管的内皮型脑膜瘤称为血管瘤型脑膜瘤

（2）纤维或纤维母细胞型：

细胞被结缔组织分隔，质地较内皮型和过渡型脑膜瘤韧

（3）过渡型：

界于内皮型和纤维型之间，细胞呈纺锤体形，部分区域可见典型的脑脊膜瘤细胞。

旋涡状排列，部分有钙化（沙样瘤小体）

2．血管母细胞型：

命名存在不同，因为在病理学方面类似成血管细胞，一些称其为血管外膜细胞瘤，也有人称之为“血管母细胞瘤”。

3．非典型脑膜瘤：

具有一个以上下列特征的上述任何一种脑膜瘤：

有丝分裂活动升高（1-2个分裂像/高倍视野），细胞密度升高，局灶坏死，巨细胞。

随非典型性升高，肿瘤的侵袭性增强。

4．恶性脑膜瘤：

又称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤，特征性改变为有丝分裂常见、侵入皮质，即使在全切除的情况下，也很快复发，极少数发生转移。

大量的有丝分裂像或出现乳头样改变强烈提示恶性，年轻病人多见。

与其他肿瘤相比，血管母细胞型脑膜瘤表现为更为恶性的临床特征。

脑膜瘤的中枢神经系统外转移极为少见，多为血管母细胞型或恶性，常见转移部位为肺、肝、淋巴节和心脏。

（二）常见部位的脑膜瘤

1．蝶骨嵴脑膜瘤

根据发生部位分为内、中、外1/3脑膜瘤。

外1/3脑膜瘤其临床表现、治疗与凸面脑膜瘤相似。

中1/3脑膜瘤，内1/3脑膜瘤有包绕脑血管ICA、MCA以及视神经和眶上裂内颅神经的可能。

全切肿瘤比较困难。

2．镰旁和矢状窦旁脑膜瘤

位于冠状缝前的脑膜瘤约占30%，主要表现为头痛，精神症状。

冠状缝至人字缝之间的肿瘤占50%，常表现为癫痫和单瘫。

人字缝和枕外粗隆之间的肿瘤约占20%，常表现为头痛，视力和视野障碍，局灶性癫痫以及精神症状。

3．嗅沟脑膜瘤

发病时肿瘤往往已经很大，可表现为Foster-Kennedy综合征，精神障碍，视力障碍以及癫痫发作。

（三）影像学

脑膜瘤头颅CT平扫多为等密度或高密度病灶，可有钙化，强化后呈现均匀高密度影并与硬膜有宽基底附着，肿瘤周围可有水肿。

MRI可以进一步显示静脉窦是否受到浸润，并可显示鼠尾征。

DSA可显示特征性的颈外动脉供血。

前颅凹底脑膜瘤，鞍上脑膜瘤可有来自颈内动脉的眼动脉分支供血。

DSA还可以提供窦旁脑膜瘤静脉窦的通常情况。

（四）治疗

有症状的脑膜瘤，手术切除是主要的治疗方法。

对于偶然发现，瘤周无水肿，症状仅仅表现为癫痫发作的脑膜瘤，可予跟踪观察。

放射治疗的作用尚存争论，部分学者用于生长活跃或部分切除的脑膜瘤。

六、听神经瘤

听神经瘤，因其发生于前庭神经上支中枢与周围部分的髓鞘，距脑干8～12mm，而非神经瘤或神经纤维瘤，现更倾向于称其为前庭神经瘤，约占颅内肿瘤的8%～10%，占桥脑小脑角（CPA）肿瘤的80%～90%，肿瘤属良性，包膜完整，可部分囊性变，直径生长速度约1～10mm/年，有的多年不变，生长快者，可达20～30mm/年。

（一）临床表现

听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗平均为数月至十余年不等。

早期听神经瘤最常表现为3组临床症状，隐匿性、进行性的听力丧失；耳鸣；平衡障碍。

晚期主要见于大型肿瘤，尤其是伴有脑积水的病人，表现为颅高压症状和体征。

三叉神经，面神经，外展神经，后组颅神经在肿瘤较大受压时出现相应的症状。

小脑受压出现步态不稳，患侧肢体共济失调。

脑干受压则表现为共济失调、复视、对侧肢体运动和感觉障碍，严重可出现昏迷和呼吸障碍。

（二）诊断

1．神经耳科学

（1）电测听，较准确的听力检查方法，听神经鞘瘤为高频听力丧失。

（2）脑干听觉诱发电位