ESC指南室性心律失常和心脏猝死的预防管理中文版.docx

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ESC指南室性心律失常和心脏猝死的预防管理中文版

ESC2015指南：

室性心律失常和心脏猝死的预防管理（中文版）

本指南五大亮点分别如下：

1.指南首次推荐将DNA分析作为年轻猝死患者尸检的基本组成部分。

有助于识别发现导致结构性心脏病的遗传性因素及死者家属中心包疾病患者的早期诊断、早期干预和治疗。

2.指南引入了目前尚缺乏循证医学证据、但之后很有可能成为Ⅰ类推荐的建议。

例如，在使用β受体阻滞剂时出现复发性昏厥或多态/双向室速、且具有ICD置入风险或禁忌症的患者，可联合使用氟卡尼进行治疗。

3.指南还指出，对部分患者（常规治疗无效或有禁忌症）可考虑谨慎使用新技术，如：

可穿戴式心脏复律除颤器（ICD）可用于左室收缩功能不良、具有心律失常性猝死风险而又不适合置入ICD的成年患者；对于静脉通路不畅通、因感染取出除颤器，或需长期使用ICD治疗的年轻患者，皮下ICD可替代静脉除颤器。

4.识别具有高猝死风险并可能从ICD中获益的缺血性心脏病患者是该指南的重要建议之一。

MADITⅡ研究中8年的随访结果显示，射血分数30%以下或轻度/中度心衰（NYHAⅡ或Ⅲ类）的患者可从ICD中获益。

故指南推荐，心梗之后6~12周后对左室功能进行重新评估以明确置入ICD的必要性。

5.指南还强调应及早诊断可能导致心源性猝死的疾病，可在相关疾病患者或心源性猝死者亲属中进行相关筛查。

猝死患者尸检与分子解剖表现

1.研究患者猝死的原因以及心源性猝死是否继发于心律失常或非心律失常（如主动脉瘤的破裂），应建议做尸检。

（I，C）

2.尸检时，建议做标准的心脏组织学检查，包括左右心室横向切片的映射标记块。

（I，C）

3.对所有原因不明的猝死患者建议进行血液分析以及充分收集其他体液用于毒理学和分子病理学分析。

（I，C）

4.对所有怀疑有特定遗传性离子通道病或原发性心肌病的猝死患者，应进行尸检后致病基因分析。

（IIa，C）

对疑有或已知室性心律失常的患者进行无创性评估

1.静息状态下心电图：

针对所有检查室性心律失常的患者建议在静息状态下做12导联心电图。

（I，A）

2.心电监护：

（1）检查和诊断心律失常建议做动态心电图。

评估QT间期和ST段的改变建议做12导联的动态心电图。

（I，A）

（2）检查是否由短暂性的心律失常引起的偶发症状时，建议佩戴心脏事件记录仪。

（I，B）

（3）当患者偶发症状（如晕厥）或疑有心律失常或当用传统诊断技术无法确定是否为心律失常引起的症状时，建议佩戴植入式心电监测仪。

（I，B）

（4）在心律失常患者中或有发展为致命性的心律失常高危因素的患者中，为了提高诊断心律失常性右室心肌病（ARVC）的效率，建议采用信号叠加心电图（SA-ECG）。

（I，B）

3.运动负荷试验

（1）对于患有室性心律失常的患者，若随着年龄的增加有中度或高度可能发生冠心病，或存在引发缺血性症状或室性心律失常时，建议进行运动负荷试验。

（I，B）

（2）对于已知或疑有运动导致的室性心律失常，包括室性心动过速，为了明确诊断和预后，建议患者进行运动负荷试验。

（I，B）

（3）对于已知因运动导致室性心律失常的患者，为了评估其对药物或消融治疗的反应性，考虑进行运动负荷试验。

（IIa，C）

4.影像学

（1）对所有疑有或已知的室性心律失常患者，建议采用超声心动图评估左室功能以及结构性心脏病的检测。

（I，B）

（2）对有高风险发展为严重室性心律失常或心源性猝死的患者，如扩张性肥厚性心肌病或右心室性心肌病的患者，以及有过急性心梗病史的患者或有心源性猝死相关遗传病患者的家属，应建议做超声心电图评估左右心室功能及结构性心脏病的检测。

（I，B）

（3）对于患有室性心律失常患者，若随着年龄的增加有中度可能发生冠心病及其相关症状，且常规心电图无法检测以下情况时（如用地高辛，左室肌肥厚，>1mm，静息时ST段下移，预激综合症，或左束支传导阻滞），建议患者采用运动负荷试验和影像学（运动应力超声心动图测试或核灌注SPECT）检查是否有无症状性缺血。

（I，B）

（4）对于患有室性心律失常患者，若随着年龄的增加有中度可能发生冠心病及其相关症状，且患者无法进行症状受限运动试验时，建议采用药物应力试验和影像学检是否为症状性缺血。

（I，B）

（5）当超声心动图不能准确评估左右室功能和（或）心肌结构改变时，建议患有室性心律失常患者采用CMR或CT。

（IIa，B）

疑有或已知室性心律失常患者的有创性评估

1.冠状动脉造影：

对患有危及生命的室性心律失常患者，或有心源性猝死病史同时因年龄的增加有中度或高度可能发生冠心病及其相关症状的患者，建议采用冠脉造影以确定或排除阻塞性冠心病。

（IIa，C）

2.电生理检查

（1）对于有远程心肌梗死并且有症状提示室性快速性心律失常（包括心悸，晕厥先兆和晕厥）的冠心病患者，建议做电生理检查。

（I，B）

（2）根据患者症状（如心悸）或无创检查结果发现晕厥患者（尤其是患有结构性心脏病的患者）出现心动过缓或心动过速时，建议做电生理检查。

（I，C）

 （3）鉴别诊断右心室心肌病与良性右室流出道（RVOT）起源室速或RVOT室壁瘤，可以考虑做电生理检查。

（IIb，B）

心脏性猝死和室速ICD二级预防

1.对于无可逆性病因导致，或心梗后接受最佳药物治疗且预期存活时间>1年但48小时之内发生室颤或血流动力学不稳定室速的患者，推荐植入ICD。

（I，A）

2.对于接受最佳药物治疗，左室射血分数水平正常且预期存活时间>1年但反复发作持续性室速（非心梗48小时之内）的患者，应考虑植入ICD。

（IIa，C）

3.对于室颤/室速且存在ICD植入指征的患者，当无条件植入ICD，存在禁忌症或患者拒绝时，可考虑使用胺碘酮。

（IIb，C）

皮下植入式心脏复律除颤器

1.对于存在ICD植入指征，但不需要针对心动过缓起搏治疗、心脏再同步化或抗心动过速起搏的患者，应考虑皮下ICD作为经静脉ICD的替代治疗方案。

（IIa，C）

2.对于经静脉途径存在困难，因感染移除经静脉植入的ICD的患者或需要长期ICD治疗的年轻患者，皮下ICD可作为经静脉ICD的有效替代方案。

（IIb，C）

可佩带式心脏复律除颤器

对于左室收缩功能严重不全，有限期限内存在心律失常性猝死，但又不适合植入式除颤器（例如围产期心肌病、活动性心肌炎和心梗后早期心律失常等）的患者，可考虑可佩带式心脏复律除颤器。

（IIb，C）

公众除颤计划

1.推荐在心脏骤停相对常见的场所（学校、体育馆、大型场所、娱乐场等）或在无法获取其它除颤途径的场所（列车、巡逻艇、飞机等）制定公众除颤计划。

（I，B）

2.可考虑对心脏性猝死高危患者的家属实施初级生命支持教育。

（IIb，C）

持续性室性心律失常紧急处理

1.推荐对持续性室速及血流动力学不稳定的患者行直流电复律。

（I，C）

2.对于持续性室速但血流动力学稳定且无结构性心脏病的患者，可考虑静脉推注氟卡尼或β受体阻滞剂、维拉帕米或胺碘酮。

（IIb，C）

持续性单形室速射频消融

1.对于瘢痕相关心脏病出现持续室速或电风暴的患者，推荐紧急射频消融。

（I，B）

2.对于患有缺血性心脏病且因持续室速ICD反复放电的患者，推荐射频消融。

（I，B）

3.对于患有缺血性心脏病并植入ICD的患者，首次发作持续性室速后应考虑射频消融。

（IIa，B）

室速外科消融

1.对于射频消融失败（由经验丰富的心脏科医生实施）后抗心律失常药物难治性室速患者，推荐在外科消融经验丰富的医疗中心，通过术前和术中电生理检查指导外科消融。

（I，B）

2.对于射频消融失败后临床记录有室速或室颤的患者，可考虑心脏手术（冠脉搭桥或瓣膜手术）中行外科消融。

（IIb，C）

ICD植入后社会心理管理

1.对于反复不恰当放电的患者，推荐评估心理状态并缓解痛苦。

（I，C）

2.推荐所有患者在ICD植入之前和疾病进展过程中讨论生活质量问题。

（I，C）

ACS相关心脏性猝死预防：

院前期

1.对于胸痛患者，推荐同时缩短症状出现至首次接诊以及首次接诊至再灌注治疗的时间。

（I，A）

2.推荐救护车团队接受专业训练并配置识别ACS装置（心电图记录仪，必要时使用遥测技术），并通过初级生命支持和除颤治疗心脏性骤停。

（I，B）

3.推荐根据欧洲复苏委员会或国家或国际专业复苏团队制定的方案进行初级和高级生命支持。

（I，C）

4.推荐在能够提供多学科重症监护治疗（包括直接冠脉介入、心脏辅助装置、心脏和血管外科及低温治疗等）的多专家医疗中心开展复苏后治疗。

（I，B）

5.应考虑建立区域心脏骤停治疗网络以改善预后。

（IIa，B）

ACS相关心脏性猝死预防：

住院期

1.血运重建

（1）推荐STEMI患者行紧急再灌注治疗。

（I，A）

（2）根据ESC-NSTEMI指南，推荐NSTEMI或不稳定型心绞痛患者行冠脉血运重建。

（I，C）

（3）对于高危NSTEMI患者（包括出现威胁生命的室性心律失常），推荐入院2小时内行冠脉造影，必要时行血管成形术。

（I，C）

（4）推荐迅速、完全冠脉血运重建治疗反复室速或室颤患者可能出现的心肌缺血。

（I，C）

（5）推荐迅速开通梗死血管逆转新发房室传导障碍，尤其适用于下壁心梗导致房室传导阻滞，即使发病超过12小时。

（I，C）

（6）推荐院外心脏骤停复苏后呈昏迷状态，且复苏后心电图符合STEMI的患者直接进射频室治疗。

（I，B）

（7）对于院外心脏骤停复苏后呈昏迷状态，复苏后心电图不符合STEMI的患者，应考虑停止重症以排除非冠脉病因，不存在明显冠脉病因的情况下，应尽快（2小时内）行冠脉造影，尤其是对于血流动力学不稳定的患者。

（IIa，B）

（8）对于最佳药物治疗后仍反复室速或室颤的血流动力学不稳定患者，应考虑植入左室辅助装置或体外生命支持装置。

（IIa，B）

（9）对于顽固性心脏骤停患者，可考虑在专科医疗中心行心脏辅助支持和血运重建治疗。

（IIb，C）

2.除颤/复律/药物/射频消融

（1）推荐β受体阻滞剂治疗反复多形性室速。

（I，B）

（2）推荐静脉注射胺碘酮治疗反复多形性室速。

（I，C）

（3）对于持续性室速或室颤患者，推荐立即电复律或除颤。

（I，C）

（4）对于反复室速或室颤，且不能排除心肌缺血的患者，推荐紧急冠脉造影，必要时血运重建。

（I，C）

（5）推荐反复室速或室颤患者纠正电解质紊乱。

（I，C）

（6）若无禁忌症，所有ACS患者院内及出院后应考虑口服β受体阻滞剂治疗。

（IIa，B）

（7）对于完全血运重建及最佳药物治疗后仍有反复室速、室颤或电风暴的患者，应考虑行射频消融术并植入ICD。

（IIa，C）

（8）对于已使用抗心律失常药物，但室速仍频繁复发，又无法行射频消融术的患者，应考虑行经静脉射频快速刺激。

（IIa，C）

（9）对于β受体阻滞剂或胺碘酮无效或存在胺碘酮使用禁忌的反复持续性室速或室颤患者，可考虑静脉注射利多卡因。

（IIb，C）

（10）不推荐预防性抗心律失常药物治疗（除了β受体阻滞剂）。

（III，B）

3.起搏器/ICD

（1）对于经正性变时药物治疗后仍有症状性窦性心动过缓的患者，推荐经静脉临时起搏。

（I，C）

（2）对于无稳定性逸搏心律的症状性高度房室传导阻滞的患者，推荐经静脉临时起搏。

（I，C）

（3）对于症状性高度房室传导组织且未再灌注治疗的患者，推荐紧急行冠脉造影。

（I，C）

（4）对于ICD反复不恰当放电的患者，推荐重新设置之前植入的ICD参数。

（I，C）

（5）为了避免不必要的ICD放电，应考虑重新设置ICD参数。

（IIa，C）

（6）对于部分患者（不完全血运重建、既往有收缩功能不全、ACS48小时之后出现心律失常、多形室速或室颤），心梗后40天内可考虑植入ICD或临时使用可携带式复律除颤器。

（IIb，C）

（7）心梗40天内一般不推荐植入ICD作为心脏性猝死初级预防。

（III，A）

心梗后早期（10天内）心脏性猝死危险分层

1.对于LVEF降低（≤40%）的患者，心梗后早期可考虑程序性心室刺激以评估猝死风险。

（IIb，B）

2.心梗后早期不推荐非侵入性检查用于危险分层。

（III，B）

心梗后植入ICD时间

1.推荐所有急性心梗患者早期（出院前）测量左室射血分数。

（I，C）

2.推荐心梗后6-12周重新测量左室射血分数以评价是否需要植入ICD。

（I，C）

心梗后射血分数保留的稳定性冠脉疾病患者危险分层

对于心梗后幸存，左室射血分数保留以及不明原因晕厥的患者，应考虑行程序性心室刺激。

（IIa，C）

心梗后射血分数保留的稳定性冠脉疾病患者血运重建

对于室颤出现之前发生急性心肌缺血的室颤患者，推荐冠脉血运重建减少心脏性猝死风险。

（I，B）

抗心律失常药物使用

1.对于心梗后存活患者，可考虑使用胺碘酮缓解室性心律失常症状，但该药不影响死亡率。

（IIb，B）

2.对于患有冠脉疾病或心梗后存活患者，不推荐使用钠离子通道拮抗剂预防猝死。

（III，B）

左心室功能不全患者药物使用

对于收缩功能障碍（左室射血分数≤35%-40%）的心衰患者，推荐ACEI（或ARBs）、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂治疗减少总死亡率和心脏性猝死发生率。

（I，A）

左心室功能不全患者ICD治疗

对于最佳药物治疗≥3个月后仍有症状性心衰（纽约心功能分级II-III级）且LVEF≤35%，且预期存活时间至少1年的患者，推荐ICD治疗减少心脏性猝死，其中缺血性病因为IA类推荐（ICD植入至少在心梗6周以后），非缺血性病因为IB类推荐。

纽约心功能IV级，准备心脏移植手术患者ICD治疗

1.对于准备行心脏移植手术的患者，应考虑植入ICD作为心脏性猝死初级和二级预防。

（IIa，C）

2. 心脏再同步化治疗

射血分数减少的心力衰竭，纽约心功能分级III级

1.窦性心律

（1）对于至少3个月最佳药物治疗之后，LVEF≤35%，存在左束支传导阻滞，QRS波>150ms，且预期存活时间至少1年的患者，推荐CRT治疗减少全因死亡。

（I，A）

（2）对于至少3个月最佳药物治疗之后，LVEF≤35%，存在左束支传导阻滞，QRS波120-150ms，且预期存活时间至少1年的患者，推荐CRT治疗减少全因死亡。

（I，B）

（3）对于至少3个月最佳药物治疗之后，LVEF≤35%，无左束支传导阻滞，QRS波>150ms，且预期存活时间至少1年的患者，应考虑CRT治疗减少全因死亡。

（IIa，B）

（4）对于至少3个月最佳药物治疗之后，LVEF≤35%，无左束支传导阻滞，QRS波120-150ms，且预期存活时间至少1年的患者，可考虑CRT治疗减少全因死亡。

（IIb，B）

2.永久性房颤

（1）对于至少3个月最佳药物治疗之后，仍有慢性心衰（纽约心功能分级III级），LVEF≤35%，QRS波≥120ms，且预期存活时间至少1年的患者，应考虑CRT治疗减少全因死亡。

（IIa，B）

（2）不完全双心室起搏患者应考虑行房室结消融。

（IIa，B）

射血分数减少的心力衰竭，症状轻微（纽约心功能分级II级）

1.对于至少3个月最佳药物治疗之后，QRS波≥130ms，LVEF≤30%，存在左束支传导阻滞，且预期存活时间至少1年的患者，推荐CRT-D治疗减少全因死亡。

（I，A）

2.对于至少3个月最佳药物治疗之后，QRS波≥150ms（无论QRS波形态），LVEF≤35%，且预期存活时间至少1年的患者，可考虑CRT-D治疗预防心衰入院。

（IIb，A）

3. 左室功能障碍合并室性期前收缩患者治疗

（1）对于频发症状性室性期前收缩或非持续性室速患者，应考虑使用胺碘酮或射频消融（IIA，B）

（2）对于室性期前收缩相关左室功能不全患者，应考虑射频消融。

（IIa，B）

4.持续性室速

（1）药物治疗 

对于左室功能不全伴持续性室速患者，推荐根据现行心衰指南最佳化使用心衰药物。

（I，C）

对于植入或未植入ICD的患者，应考虑使用胺碘酮预防室速。

（IIa，C）

（2）射频消融

对于因持续性室速或电风暴导致ICD放电的患者，推荐紧急射频消融。

（I，B）

推荐胺碘酮或射频消融用于持续性室速导致ICD反复放电的患者。

（I，B）

对于正行射频消融的患者，推荐植入ICD。

（I，C）

植入ICD患者发生首次持续性室速后应考虑使用胺碘酮或射频消融。

（IIa，B）

5.束支折返性心动过速患者室速复发预防

推荐射频消融作为束支折返性心动过速患者一线治疗。

（I，C）

扩张型心肌病患者的风险分级及管理

1.建议扩张型心肌病患者进行最优的药物治疗（血管紧张素转化酶抑制剂、β阻断剂、盐皮质激素拮抗剂）以减少突发死亡及渐进性心衰风险。

（Ⅰ，A）

2.增加导致心室性心律失常及扩张型心肌病患者心率失常的因素及并发症的识别与治疗。

（Ⅰ，C）

3.对于病情稳定且具有冠状动脉疾病及心室性心律失常出现的患者，建议进行冠状动脉造影。

（Ⅰ，B）

4.对扩张型心肌病且不能耐受心室性心博过速、有望以好的存活状态存活一年的患者，建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。

（Ⅰ，A）

5.对于经过最优的药物疗法治疗3个月以上的、扩张型心肌病、有症状的心衰（NYHA分级处于Ⅱ到Ⅲ级）、射血分数≤35%且期望以好的功能状态存活一年以上的患者，建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。

（Ⅰ，B）

6.对于束支再次导致心室性心博过速且不能耐受药物治疗的扩张型心肌病患者，进行导管消融术。

（Ⅰ，B）

7.对于扩张型心肌病及确定导致LMNA蛋白突变及相关危险因素的患者，建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。

（Ⅱa，B）

8.携带植入型心律转复除颤器但仍经受复发性休克的患者，建议考虑使用胺碘酮治疗。

（Ⅱa，C）

9.对于患有扩张型心肌病且心室性心博过速（不是由难以耐受药物治疗导致）的患者，建议考虑使用导管消融术。

（Ⅱb，C）

10.心脏猝死分级中应当考虑电生理检查及程序化心室刺激。

（Ⅱb，B）

11.不建议对纽约心脏病协会定义的无症状扩张型心肌病患者进行胺碘酮治疗。

（Ⅲ，A）

12.不建议使用钠离子通道阻断剂及决奈达隆等药物治疗扩张型心肌病患者的心室性心律失常。

（Ⅲ，A）

预防肥大型心肌病心脏性猝死的建议

1.不建议肥大型心肌病患者进行竞技体育运动。

（Ⅰ，C）

2.建议经受过由于心室性心博过速、心室纤维性颤动导致的心脏骤停之后存活的、且平均预期寿命≥1年的患者，植入型心律转复除颤器。

（Ⅰ，B）

3.肥大型心肌病的风险分级：

建议用突发性心脏死亡风险评估因子评估年龄大于16岁、无心室性心博过速或心室纤维性颤动史的心脏性猝死风险。

（Ⅰ，B）

4.建议对5年心脏性猝死风险首次评估后，每隔1-2年进行一次评估，临床表现发生改变的时候也要进行评估。

（Ⅰ，B）

5.将终身并发症风险及植入型心律转复除颤器对生活方式、社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内后，对于预估的5年突发死亡风险≥6%，预估寿命＞1年的患者，建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。

（Ⅱa，B）

6.将终身并发症风险及植入型心律转复除颤器对生活方式、社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内后，对于预估的5年心脏性猝死风险≥4%，≤6%，预期寿命＞1年的患者，建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。

（Ⅱb，B）

7.5年心脏性猝死风险＜4%、有着良好的预后临床征兆，并且将终生并发症风险，植入型心律转复除颤器植入后社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内之后，建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。

（Ⅱb，B）

8.不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。

（Ⅲ，C）

致心律失常性右室心肌病患者的风险分级及管理

1.建议致心律失常性右室心肌病患者不要进行剧烈的竞技体育运动。

（Ⅰ，C）

2.推荐使用β阻断剂的最大耐受剂量作为改善非持续性心动过速、室性早搏患者症状的一线治疗方法。

（Ⅰ，C）

3.推荐心源性猝死后幸存的患者及血流动力学耐受差的心室性心博过速患者，进行植入型心律转复除颤器植入。

（Ⅰ，C）

4.对于频发室性早搏、非持续性心动过速且对β阻断剂不耐受或有禁忌症的患者建议进行胺碘酮治疗。

（Ⅱa，C）

5.对于有症状的室性早搏及室性心动过速且对药物治疗反应较差，企图改善症状预防ICD休克的患者，建议考虑导管消融术。

6.心室性心博过速

7.对于患有致心律失常性右室心肌病且血液动力学上能很好的耐受心室性心博过速、平衡ICD治疗风险的患者，应该考虑ICD植入。

（Ⅱa，B）。

8.在仔细的临床分析诊断，将终生并发症、ICD对患者的社会经济状况、心理健康、生活方式等考虑在内后，有一个或多个室性心律不齐风险且预期寿命超过1年的患者，建议考虑ICD植入。

（Ⅱb，C）

9.建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。

（Ⅱb，C）

有关淀粉样变性心肌病的建议

有轻链淀粉样变或遗传性甲状腺素运载蛋白相关的淀粉样变性、心室性心律失常（血液动力学不稳定引起）的心肌病患者，如果患者期待以好的生活状态生活超过1年，推荐使用ICD植入治疗。

（Ⅱa，C）

有关限制性心肌病的建议

由于血液动力学不稳定引起的心室性心律失常、限制性心肌病患者，如果想要以好的生活状态生活1年以上，减少心脏性猝死风险，那么推荐使用ICD植入治疗。

（Ⅰ，C）

有关chagas心肌病的建议

对于左心室射血分数＜40%，并期待以好的功能状态生活一年以上的chagas心肌病患者，推荐进行ICD植入治疗。

（Ⅱa，C）

 QT间期延长综合症的分级风险及管理

1.对于诊断为QT间期延长综合症的患者，建议生活方式进行如下改变：

（1）.避免服用QT间期延长药物。

（2）.纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常。

（3）.避免基因型特异触发心率失常。

（Ⅰ，B）

2.推荐QT间期延长综合症的患者使用β阻断剂。

（Ⅰ，B）

3.建议以前出现过心脏骤停的QT间期延长综合症患者在使用β阻断剂的同时，进行ICD植入治疗。

（Ⅰ，B）

4.推荐尽管接受适当剂量β阻断剂，但仍会出现昏厥或心室性心律失常的患者，除了接受β阻断剂的治疗，还应接受ICD植入治疗。

（Ⅱa，B）

5.当有症状的QT间期延长综合症患者在出现以下情况时，考虑左侧心交感神经切除术。

（Ⅱa，C）

（1）β阻断剂对患者没有效果、不耐受、有使用禁忌。

（2）对ICD植入治疗有禁忌或患者拒绝使用ICD植入治疗。

（3）使用β阻断剂加ICD植入治疗的患者出现多发性休克症状。

6.推荐钠通道阻滞剂可作为辅助治疗方法，如果患者QTc＞500ms，那么上述疗法可降低患者QT间歇时间。

（Ⅱb，C）

7.当QTc＞500ms时，无症状携带KCNH2或SCN5A突变的患者，除了使用β阻断剂进行治疗，推荐植入ICD进行治疗。

（Ⅱ