肺部典型病例 结节病.docx

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肺部典型病例结节病

肺部典型病例

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一叶知秋&一叶障目

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男38岁胸闷3月既往史、查体无特殊

男38岁胸闷3月既往史、查体无特殊病理

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顺其自然

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双侧肺门区、纵隔内示有多发性肿大淋巴结影，两侧对称性分布，两肺门对称性肿大呈土豆块状改变，双肺示肺纹理增强，实质内未见异常。

结合病理报告首先考虑结节病（I期改变）。

分析：

本病是一种原因不明的全身性疾病，病理学上为非干酪性上皮样慢性肉芽肿、临床上呈慢性经过，好发于30-40岁的女性，可侵及全身各器管，常见于肺部和淋巴结，引起肺门淋巴结肿大和肺部浸润性改变。

X线平片上，

Siltzbach等将其分为3期，I期：

肺门淋巴结肿，不伴有明显的肺部改变；II期：

肺门淋巴结肿大伴肺组织浸润；III期：

肺门淋巴结不肿大，仅有肺部浸润。

Scadding则将它分为四期，前两期定义相同，将III期根据有无肺部纤维化分为III、IV期两期。

CT和MRI表现：

结节病有90%累及胸部，肺门和纵隔淋巴结肿大、肺部改变和胸膜病变。

（一）：

肺门和纵隔淋巴结肿大。

CT上肿大淋巴结呈等密度阴影，略低于纵隔、肺门血管密度，呈圆形、椭圆形，可以融合杨分叶状团块。

平扫时与血管有时难以区分，增强后，肿大淋巴结不强化，与增强的血管形成对比，可被区分。

结节病的淋巴结可以钙化，“蛋壳样钙化“是较为特征性的表现，对诊断很有帮助。

结节病肿大淋巴结有以下特点：

1：

当肺部出现闻过则病灶后，肺门淋巴结不再增大；2：

肿大的淋巴结多数为双侧性，且呈对称性分布，单侧少见。

3：

肺门区淋巴结肿大可累及气管支气管组和远端支气管肺淋巴结；4：

肿大淋巴结很少压迫邻近气管、动脉和静脉管；5：

随访后40%患者将进展并出现肺部改变。

（二）：

肺部改变：

组织学上可能所有的病人都有膈部受累，CT上肺改变主要有：

1：

多发性结节，是结节病最常见的肺部表现，结节直径可小为1-10

mm，或者大到1-3cm，最大可达成6cm。

结节病的结节多数沿支气管血管束分布，有时与肺部转癌相仿；2：

局灶性斑片状阴影，病理学上可能为活动性肺泡炎；3：

蜂窝状改变，结节病发展到后期，肺局部或广泛的纤维化引起蜂窝状阴影；4：

小叶间隔增厚，正常或增厚的小叶间隔呈线样改变，而结节病小叶间隔与肺纤维化有关，呈结节状不规则增厚，并伴有形态的改变。

（三）：

胸膜病变：

CT上显示局部或广泛胸膜粘连、肥厚征像，有渗出时，则可见弧形高密度阴影。

鉴别：

1：

淋巴瘤：

淋巴瘤肿大的淋巴结不现出钙化，肺部出现结节状，斑片状阴影机会少，随访观察淋巴瘤逐渐进展，肺部出现病变后淋巴结继续增大。

2：

当出现肺部改变时就与癌性淋巴管炎相鉴别：

后者多呈网格状间质性改变，并示有网织结节，壁不规则。

fzm

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胸内结节病的x线表现

1．胸内淋巴结肿大

（1）肺门淋巴结肿大：

本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。

双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型表现。

（图1）。

（2）纵隔淋巴结肿大：

一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。

但前纵隔淋巴结肿大较为少见（图2）。

2．肺实质改变

（1）间质性改变

病变轻微时表现为肺纹理增粗，或粗乱的索条影或交织成网，也可表现为由肺门向外引伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润阴影，类似广泛的小叶性肺炎。

（2）肺泡型改变：

表现为片絮状阴影，呈节段分布，以叶间裂为界，似节段性肺炎。

或以肺门区为中心，向外周发展，呈典型的蝶形分布。

或表现为直径1~1.5cm之圆形阴影，类似转移癌周型肺癌或结核病。

（3）粟粒样改变：

呈双肺散在粟粒状点影，边缘清楚，直径约lmm。

（4）肺内肉芽肿性病变：

表现为肺内多发性大结节，，不超过叶间裂。

此种变化极为少见。

（5）纤维瘢痕病变：

双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现。

可并发肺大泡、囊状支气管扩张、气胸、肺不张，最后发展为肺动脉高压和肺心病。

鉴别诊断

1．肺癌：

常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。

X线胸片表现出单侧肺门影增大，呈肿块状影，有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。

CT、纤维支气管镜检查、刷片和活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断.

2．肺门淋巴结结核：

多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大，常可见钙化灶，结核菌素反应阳性率高。

3．淋巴瘤：

4．转移性肿瘤：

原发恶性肿瘤的病史、病程发展快，癌性淋巴管炎的条状影较明显，沿淋巴管分布的癌结节两肺分布不对称、不均匀。

5．肺霉菌病

6．心脏疾患

其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。